Патогенез ДВС-синдрома
1. Начальная активация гемокоагуляционного каскада и тромбоцитов эндогенными факторами: тканевым тромбопластином, лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами.
2. Персистирующая тромбинемия с повышением уровня ее маркеров в крови (РФМК и D-димеров).
3. Истощение системы физиологических антикоагулянтов со значительным снижением содержания в плазме антитромбина III, протеина С, плазминогена и повышением уровня тромбомодулина в плазме крови.
4. Системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала.
5. Образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишенях (субсиндром полиорганной недостаточности) с развитием дистрофических и деструктивных нарушений в них.
6. Активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции.
7. Потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (коагулопатия потребления), приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови (геморрагическая фаза синдрома).
8. Нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с трансформацией асептического ДВС-синдрома в септический.
9. Вторичная тяжелая эндогенная интоксикация.
Предрасполагающие факторы к развитию ДВС-синдрома у новорожденных:
— неразвитость ретикулоэндотелиальной системы, обеспечивающая удаление промежуточных продуктов коагуляции;
— неадекватность васкуляризации на микроциркуляторном уровне;
— недостаточность компенсаторного синтеза в печени факторов свертывания крови фиброгеногена, витамин К-зависимых факторов и др.
У недоношенных детей, детей с ЗВУР и развивавшихся внутриутробно на фоне хронической гипоксии, при рождении выявляются еще более низкие величины активности как прокоагулянтов, так и антикоагулянтов, но более активный фибринолиз, большая проницаемость и хрупкость сосудистой стенки. Эти дети склонны как к повышенной кровоточивости, так и тромбозам из-за быстрого истощения фибринолиза и антикоагулянтов в первые же часы и дни жизни, главным образом за счет гипоксии.