5. 3. Нарушение обмена меди
1. Приобретенный дефицит меди встречается редко преимущественно у детей и у взрослых, длительное время находящихся на парентеральном питании. У таких больных возникают анемия и лейкопения.
2. Врожденное нарушение метаболизма меди развивается при болезни Вильсона —Коновалова — гепатоцеребральной дистрофии. Аутосомно-рецессивное заболевание. Характеризуется уменьшением сывороточного церулоплазмина (медьсвязывающий протеин).
Проявляется значительными отложениями меди в клетках печени, почек, головного мозга и роговице. В печени выявляются изменения различного типа — хронический активный гепатит, крупно- или мелкоузловой цирроз. В головном мозге обычно выявляется симметричное поражение базальных ядер, преимущественно чечевичных с наиболее тяжелыми изменениями в скорлупе.
Изменения в скорлупе:
а) ангиотоксические изменения: паралич мелких сосудов, стазы, кровоизлияния, отек, фокусы некроза, кисты;
б) цитотоксические изменения: дистрофия и некроз нервных клеток и астроглии; характерно появление уродливых ядер, голых ядер, хроматолиз.
В периферических отделах роговицы появляется зеленоватое кольцо Кайзера—Флейшера, представленное накоплениями медьсодержащего пигмента. Повреждение эпителия канальцев почек может приводить к глюкозурии и аминоацидурии.
В клинике ведущими являются печеночные, нервно-психические (двигательные нарушения: амимия, неритмичные гиперкинезы, дизартрия, эпилептиформные припадки; интеллектуальная деградация различной степени) расстройства и гемолитическая анемия.
6. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ
Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот. Их эндогенная продукция и поступление с пищей (пуриновый обмен) уравновешиваются распадом и выведением (в основном почками) конечных продуктов обмена — мочевой кислоты и ее солей (уратов).
При нарушении обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты повышается ее содержание в крови (гиперурикемия), в моче (гиперурикурия) и происходит выпадение в тканях уратов.
6.1. Подагра -это хроническое заболевание, в большинстве случаев связанное с наследственным дефектом пуринового обмена (первичная, идиопатическая подагра), реже оно осложняет другие болезни — нефроцирроз, болезни крови (вторичная подагра). Возникает преимущественно у мужчин после 40 — 50 лет. Подагрой страдает 0,1-3,5% населения.
Характеризуется периодическим выпадением уратов в мелких суставах рук и ног (наиболее типично поражение первого метатарзофалангового сустава большого пальца ног), в сухожилиях, околосуставных тканях.
В ответ возникают некроз и воспаление (артриты, бурситы) с развитием соединительной ткани и образованием подагрических шишек, деформирующих суставы.
Как правило, дебютной локализацией артрита является первый плюснефаланговый сустав (рис. 43,44).
Рис.43 Подагрический артрит. Микротофус в синовиальной оболочке.
Депозит кристаллов моноурата натрия окружен валом из макрофагов и гигантских клеток инородных тел.
Нередко артрит возникает в суставах первого пальца стопы, предплюсны, в голеностопных и коленных суставах, возможен локтевой бурсит. Воспаление других суставов менее типично для подагры, однако известно, что подагрический артрит может возникнуть в любом суставе. Прогноз подагры в целом благоприятный. Летальность у 18-25% больных подагрой обусловлена почечной недостаточностью.
Рис.44 . Подагрический тофус.
Видны зоны некроза околосуставной ткани, аморфные массы и кристаллы мочекислого натрия (1). Вокруг участков некроза — воспалительный инфильтрат с гигантскими многоядерными клетками инородных тел (2). В околосуставной ткани — склероз (3).
Микроскопическая картина: в подагрической шишке выявляются участки некроза с аморфными массами и кристаллами мочекислого натрия, вокруг которых видны воспалительный инфильтрат с гигантскими многоядерными клетками инородных тел и разрастание соединительной ткани. Вследствие избыточного выделения мочевой кислоты (гиперурикурия) она выпадает в почках, что ведет к развитию вторичных воспалительных, атрофических и склеротических изменений — подагрическая почка.
РЕКОМЕДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА
1. Лекции по патологической анатомии болезней (частный курс). /Под ред. В.В.Серова, М.А. Пальцева.- М.: Медицина, 1996.
2. Лекции по общей патологической анатомии (общий курс). /Под ред. В.В.Серова, М.А. Пальцева.- М.: Медицина, 1996.
3. Общая патология человека. Руководство, Т.1, 2. /Под ред. А.И. Струкова, В.В. Серова. Д.С. Саркисова.- М.: Медицина, 1990.
4. Пальцев. М.А. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. М.: Медицина, 2002.