Характеристика основных форм амилоидоза.
1. АА-амилоидоз.
Белок-предшественник — SAA (сывороточный амилоидный белок, синтезируется преимущественно гепатоцитами, аналогичен «острофазному» С-реактивному белку, количество резко возрастает при воспалении). Характеризуется генерализованным поражением. Тип отложения амилоида преимущественно периретикулярный. Поражаются почки, печень, кишечник, надпочечники, мелкие сосуды и пр.
Включает:
а) вторичный (реактивный) амилоидоз, возникающий как осложнение ряда болезней, сопровождающихся хроническим воспалением, — ревматоидного артрита, бронхоэктатической болезни, туберкулеза, остеомиелита, язвенного колита, болезни Крона и пр.
б) некоторые формы наследственного амилоидоза:
1. Периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) — заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся рецидивирующими полисерозитами с болевым синдромом; болеют преимущественно армяне, евреи, арабы;
2. Синдром Майкла —Веллса.
2. AL -амилоидоз.
Белок-предшественник — легкие цепи иммуноглобулинов. Характеризуется генерализованным типом поражения. Тип отложения амилоида периколлагеновый.
Поражаются сердце, крупные сосуды, поперечнополосатая и гладкомышечная ткани, нервы, кожа и пр.
Включает:
а) первичный (идиопагический) амилоидоз, возникающий без предшествующего «причинного» заболевания;
б) вторичный амилоидоз, связанный с миеломной болезнью и другими моноклональными В-клеточными пролиферативными состояниями (плазмоклеточными дискразиями).
3. ASCI (АТТН)-амилоидоз.
Белок-предшественник — TTR-транстиретин (старое название — преальбумин) — сывороточный белок, связывающий и переносящий тироксин и ретинол. Как правило, является генерализованным с поражением сердца и сосудов. Старческий генерализованный амилоидоз.
4 FAP )-амилоидоз.
Белок-предшественник — TTR (преальбумин). Поражаются периферические нервы. Включает некоторые наследственные формы амилоидоза — наследственную семейную амилоидную полиневропатию.
Помимо приведенных основных форм амилоидоза, выделены многочисленные преимущественно локальные его формы, соответствующие определенным биохимическим вариантам фибриллярного амилоидного белка.
Морфологическая диагностика амилоидоза. Макроскопическая диагностика амилоидоза при вскрытии - проба Вирхова на амилоид: Проба проводится на свежих, нефиксированных органах: берут пластинку из органа, промывают водой от крови и поливают раствором Люголя, а через 30 мин орган поливают 10% серной кислотой. При появлении грязно-зеленого окрашивания проба положительная.
При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими (рис. 19), край разреза острый, так как амилоид откладывается под мембраной сосудов, вызывает их сужение, развивается ишемия, и орган становится бледным, на разрезе приобретают сальный вид.
Амилоидоз почек. Почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском (рис. 20). Амилоид появляется под мембраной капилляров клубочков, под мембраной сосудов мозгового и коркового слоев, под мембранами извитых и прямых канальцев, а также в строме почки по ходу ретикулярных волокон. Этот процесс постоянный:
Первая стадия – скрытая (латентная). Амилоид начинает формироваться в пирамидах, в клубочковых кровеносных сосудах.
Вторая стадия. Характеризуется протеинурией: в моче появляется большое количество белка. В строме отмечаются явления склероза – за счет развивающейся ишемии. В эпителии обнаруживаются признаки жировой и гиталиново-капельной дистрофии.
Третья стадия - нефротическая. Микроскопически видно, что все клубочки содержат диффузно расположенный амилоид.
Четвертая стадия – уремическая. На этой стадии развивается сморщивание почки. Почечная недостаточность приводит к смерти.
 |