3. Частота, причини розвитку та патогенез гемолітичної хвороби новонароджених (ГХН).
4. Визначення ГХН.
5. Класифікація ГХН залежно від виду конфлікту, клінічної форми, ступеня важкості та ускладнень.
6. Клінічні форми ГХН.
7. Чинники ризику білірубінової енцефалопатії та основні клінічні ознаки останньої.
8. Сучасні принципи діагностики ГХН
9. Сучасні методи консервативного і хірургічного лікування ГХН.
10. Основні принципи профілактики ГХН
11. Принципи диспансерного нагляду за передчасно народженими дітьми, які перенесли ГХН.
12. Особливості системи гемостазу в новонароджених дітей.
13. Класифікація геморагічного синдрому в новонароджених.
14. Причини виникнення геморагічної хвороби новонароджених.
15. Патогенез геморагічної хвороби новонароджених.
16. Клінічні прояви геморагічної хвороби немовлят.
17. Лабораторна діагностика геморагічної хвороби новонароджених.
18. Диференціальна діагностика геморагічної хвороби новонароджених.
19. Лікарська тактика у випадку геморагічної хвороби новонароджених.
20. Особливості перебігу тромбоцитопенічної пурпури.
21. Клінічний перебіг ДВЗ-синдрому у немовлят.
22. Лікарська тактика у випадку ДВЗ-синдрому в новонароджених.
5.2. Тестові завдання
1. Позитивна непряма проба Кумбса свідчить про
A. Наявність антитіл до еритроцитів плода у крові матері
B. Наявність антитіл до фетальних еритроцитів у крові плода
C. Наявність комплексів антитіло-еритроцит у плідній циркуляції
D. Наявність комплексів антитіло-еритроцит у материнській циркуляції
E. Наявність Rh-антигену у крові плода
2. Що НЕ є характерною ознакою гемолітичного процесу ?
A. Швидке зростання рівня непрямого білірубіну в крові
B. Розвиток анемії
C. Жовтяниця
D. Зменшення кількості ретикулоцитів
E. Збільшення селезінки
3. Яка величина погодинного приросту білірубіну свідчить про важкий перебіг гемолітичної хвороби за Rh-антигеном та є показанням до проведення замінного переливання крові ?
A. ≥ 3 мкмоль/л
B. ≥ 4 мкмоль/л
C. ≥ 5 мкмоль/л
D. ≥ 6 мкмоль/л
E. ≥ 7 мкмоль/л
4. Назвіть рівень непрямого білірубіну пуповинної крові, що визначає необхідність проведення замінної трансфузії
A. 30 мкмоль/л
B. 50 мкмоль/л
C. 80 мкмоль/л
D. 100 мкмоль/л
E. 120 мкмоль/л
5. З метою профілактики гемолітичної хвороби новонароджених використовують анти D-імуноглобулін, який вводять внутрішньом’язово у дозі 200-250 мкг
A. Новонародженому протягом першої доби життя
B. Вагітній на 37-38 тиж вагітності
C. Породіллі в першу добу після пологів
D. Жінці перед початком вагітності
E. Препарат призначають в іншій дозі
6. Одним з механізмів дії фототерапії є:
A. Конфігураційна ізомеризація непрямого білірубіну
B. Зменшення зворотного захоплення білірубіну в кишечнику
C. Активація глюкоруніл-трасферазної системи
D. УФО сприяє утворенню в шкірі жиророзчинного вітаміну Д
E. Стабілізуючий вплив на еритроцитарні мембрани
7. Відхилення від норми якого із зазначених показників має найбільше діагностичне значення у випадку геморагічної хвороби новонароджених?
A. Протромбіновий час
B. Час зсідання
C. Тромбіновий час
D. Час кровотечі
E. Активований парціальний тромбопластиновий час
8. Препарат вибору для профілактики геморагічної хвороби новонароджених:
A. Вітамін К
B. Преднізолон
C. Етамзилат
D. Свіжозаморожена плазма
E. Вітамін Е
9. Виберіть препарат, який використовують у лікуванні геморагічної хвороби новонароджених:
A. Вітамін К
B. Свіжозаморожена плазма
C. Етамзилат
D. Амінокапронова кислота
E. Все зазначене
10. Тест Апта використовують для:
A. Диференціальної діагностики мелени новонароджених і «синдрому заковтнутої крові» від матері
B. Визначення титру антитіл до еритроцитів плода у крові плода
C. Визначення оптичної щільності амніотичної рідини
D. Диференціальної діагностики ДВЗ-синдрому
E. Для експрес-визначення протромбінового часу
5.3. Інструктивні матеріали для відпрацювання професійних навиків і умінь
5.3.1. Ситуаційні завдання
Задача 1
Дитина народилась від другої фізіологічної вагітності, других термінових пологів, масою 3300 г, довжиною 51 см. У матері – група крові 0(I) Rh(+), у дитини – група крові B(III) Rh(+). У крові з пуповини рівень білірубіну складав 32,3 мкмоль/л. Через 20 год. після народження з'явилась жовтяниця шкіри та слизових, збільшились печінка і селезінка. У загальному аналізі крові: ер. - 5,3 * 109 /л, Hb – 170 г/л, в біохімічному аналізі крові – загальний білірубін – 160 мкмоль/л.
1. Ваш попередній діагноз ?
2. Призначте план лікування.
Задача 2
Дитина від другої вагітності, других термінових пологів, маса при народженні 2900 г, довжина 49 см. Група крові матері – А(II) Rh(-), дитини - A(II) Rh(+). На другий день життя з’явилась жовтяничність шкіри та склер. Білірубін в пуповинній крові – 65 мкмоль/л. В загальному аналізі крові – ер. - 4,4 10 /л, Hb - 150 г/л, Le - 9,0 х 109/л.
1. Які додаткові обстеження треба провести ?
2. Ваш попередній діагноз ?
3. Ваша лікувальна тактика?
Задача 3
Дитина від 1 вагітності, 1 термінових пологів. Маса дитини при народженні – 3200 г, довжина тіла – 51 см, за шкалою Апґар – 8/8 балів. На 3-й день життя в дитини з’явились блювання з домішками крові та дьогтьоподібні випорожнення. Шкіра і слизові чисті. Рефлекси новонароджених жваві. Дихання в легенях везикулярне. Тони серця ритмічні, звучні, ЧСС – 144 уд/хв. Живіт м’який. Печінка на рівні реберної дуги. В аналізі крові – еритроцити – 4,2 х 1012/л, Нв – 160 г/л, лейкоцити – 9,8 х 109/л, тромбоцити – 280 х 109/л, ШОЕ - 2 мм/год. Протромбіновий час – 27 с (при нормі – 13-20 с).
1. Ваш попередній діагноз?
2. Лікарська тактика?
3. З якими захворюваннями треба диференціювати?
5.3.2. Перелік навчальних практичних завдань, які потрібно виконати на практичному занятті
1. Провести повне об’єктивне обстеження новонародженої дитини.
2. Оцінити результати лабораторних досліджень, провести підрахунок погодинного приросту білірубіну.
3. Провести дифдіагностику ГХН з іншими видами неонатальних гіпербілірубінемій.
4. Скласти план лікування новонародженого з гемолітичною або геморагічною хворобами новонароджених.
5. Провести визначення груп крові та діагностичні проби на сумісність при гемотрансфузіях.
6. Налагодити проведення фототерапії у новонародженого.
5.4. Відповіді
5.4.1. Тестові завдання
1-А; 2-D; 3-E; 4-C; 5-C; 6-A; 7-A; 8-A; 9-E; 10-A.
5.4.2. Ситуаційні завдання
Задача 1
1. Гемолітична хвороба новонароджених за AB0-системою, жовтянична форма.
2. Лікування консервативне: адекватне грудне годування, фототерапія, сорбенти.
Задача 2
1. Погодинний приріст білірубіну, рівень білірубіну, проба Кумбса.
2. Гемолітична хвороба новонароджених за Rh-системою, жовтянична форма.
3. Адекватне грудне годування, фототерапія, сорбенти.
Задача 3
1. Геморагічна хвороба новонародженого.
2. Треба призначити вітамін К, свіжозаморожену плазму.
3. Диференціюється з гемофіліями, захворюваннями печінки, ДВЗ-синдромом.
6. Рекомендована література:
Основна:
1. Педіатрія / Під редакцією проф. О.В. Тяжкої. – Вінниця: НОВА КНИГА, 2009. – С. 271-285.
2. Жовтяниця новонароджених. Клінічний протокол надання неонатологічної допомоги дітям / Р.О.Моісеєнко, В.Б.Педан, Н.Я.Жилка та ін. // Наказ № 255 МОЗ України від 27.04. 2006 р. – Київ, 2006. – 33 с.
3. Аряєв М.Л. Неонатологія: Навч. посіб. / – К.: Вища шк.., 2004. – С.303-335.
4. Конспект лекції з даної теми
Додаткова:
1. Практичний посібник з неонатології / За ред. С. Езутачана, Д. Добрянського: Пер. з англ. – Львів, 2002. – С. 257-275.
2. Шабалов Н.П. Неонатология. Учебник для студентов, интернов и резидентов педиатрических факультетов медицинских институтов. Издание второе, исправленное и дополненное. Т.1 - СПб: Специальная литература, 2004. - С.100-123, 152-168.