Хвороба Віллєбранда у періоді новонародженості клінічно виявляється вкрай рідко (фізіологічно á вміст FvW).

Дата: 2025-05-21; Просмотры: 5

Оценка:

0.00 из 5.00 — оценок

Скачиваний: 0

Скачать

4.3.6. ДВЗ-синдром

Найважча форма порушення гемостазу. Розвиток цього синдрому може супроводжувати всі основні захворювання неонатального періоду: сепсис, внутрішньоутробні і перинатальні інфекції, пологову травму, РДС, асфіксію, гемолітичну хворобу новонароджених, метаболічні захворювання тощо. Найчастіше супроводжує розвиток важких інфекційних захворювань. Додаткові чинники ризику: раннє відшарування плаценти, прееклампсія, тривала внутрішньоутробна гіпоксія, діабет у матері, ацидоз; шок, використання судинних катетерів.

Відокремлення окремих стадій розвитку синдрому, до певної міри, є штучним і теоретичним. У реальній клінічній ситуації вони можуть поєднуватись і швидко змінюватись.

I стадія - гіперкоагуляція

Викид тромбопластину, внутрішньосудинна агрегація клітин, активація калікреїн-кінінової системи, системи компліменту.

Клінічно: блідість і мармуровість, централізація кровообігу.

Лабораторно: á продукти деградації фібрину (фібриногену) [ПДФ], á агрегація тромбоцитів, фрагментація еритроцитів.

II стадія – коагулопатія споживання

Клінічно: геморагічний синдром змішаного типу.

Лабораторно: á ПДФ, â агрегація тромбоцитів, тромбоцитопенія.

III стадія – патологічний фібриноліз

Клінічно: важкий геморагічний синдром, кровотеча з місць ін’єкцій.

Лабораторно: á ТЧ, ПДФ, â агрегація тромбоцитів, тромбоцитопенія, â АТ III, â протеїн С, â V, â VIII.

Клінічні особливості:

1) кровотечі та крововиливи;

2) порушення мікроциркуляції та некрози;

3) розвиток гострих ниркової і наднирникової недостатності;

4) малосимптомність, блискавичний, ускладнений перебіг; висока летальність.

Лікування:

1) лікування основного захворювання;

2) агресивне лікування шоку, корекція і підтримка гомеостазу;

3) вітамін К₁ – до 10 мг внутрішньовенно;

4) свіжозаморожена плазма;

5) тромбоцитарна маса (підтримувати рівень тромбоцитів > 50 х 10⁹/л)

5. МАТЕРІАЛИ МЕТОДИЧНОГО ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ ЗАНЯТТЯ

5.1. Питання для самоконтролю

1. Антигенна структура груп крові.

2. Білірубіновий обмін у новонароджених.