Диференціальний діагноз геморагічної хвороби новонароджених

Дата: 2025-05-21; Просмотры: 3

Оценка:

0.00 из 5.00 — оценок

Скачиваний: 0

Скачать

Стан дитини після народження

- Задовільний, середньої тяжкості à геморагічна хвороба новонароджених, тромбоцитопенічна пурпура, спадкова коагулопатія.

- Важкий, дуже важкий à ДВЗ-синдром, інфекції, ураження і захворювання печінки тощо.

- Об’єктивне обстеження (тип геморагічного синдрому)

- Генералізовані петехії, екхімози, кровотечі зі слизових à тромбоцитопенія (судинно-тромбоцитарний тип геморагічного синдрому).

- Великі екхімози, гематоми, шлунково-кишкові кровотечі, кровотечі з пупкової ранки, з кількох місць відразу à дефіцит протромбінового комплексу, ДВЗ-синдром, захворювання печінки (коагуляційний [гематомний] тип геморагічного синдрому).

· Лікування

1) спокій;

2) годування охолодженим до кімнатної температури зцідженим грудним молоком;

3) вітамін К₁ (1-2 мг);

4) мікстура з тромбіном (ампула тромбіну, ампула андроксону + 50 мл амінокапронової кислоти) – 1 чайна ложка 3-4 рази на добу;

5) свіжозаморожена плазма, свіжа кров, дицинон; у разі профузної кровотечі – кріопреципітат.

· Профілактика

- одноразове введення вітаміну К₁ всім дітям після народження - 1 мг внутрішньом’язово.

4.3.4. Тромбоцитопенічні пурпури

· Ізоімунна (алоімунна) неонатальна тромбоцитопенічна пурпура

- тромбоцити плода відрізняються від тромбоцитів матері за антигенною структурою – містять антиген PL₁ і здатні сенсибілізувати організм матері (так само, як у випадку АВ0-несумісності);

- на відміну від гемолітичної хвороби новонароджених за Rh-системою не має значення порядковий номер вагітності;

- клінічні симптоми виникають через кілька годин після народження дитини на фоні тромбоцитопенії. На шкірі та слизових – петехії, поверхневі екхімози, кровотечі з травного каналу та інших слизових. Високий ризик крововиливу у мозок. Як правило, стан дитини задовільний.

Діагностика. У здорової матері народжується клінічно здорова дитина. Лабораторно спостерігаються значна тромбоцитопенія – 30-50 х 10⁹/л; позитивна реакція тромбаглютинації сироватки матері з тромбоцитами дитини. Характерна позитивна клінічна та лабораторна динаміка з 4-ї доби життя. Необхідно провести нейросонографічне дослідження.

Лікування. Кортикостероїди або внутрішньовенний імуноглобулін. Переливання тромбоцитарної маси від матері (підтримувати рівень > 30 х 10⁹/л, розрахунок: 0,1-0,2 О/кг ® 50-100 х 10⁹/л).

· Трансімунна тромбоцитопенічна пурпура

- Дитина народжується від матері з автоімунною тромбоцитопенією. Захворювання викликається антитілами, що потрапили у плідну циркуляцію через плаценту. Розвивається протягом 2-3 днів після народження. Перебіг сприятливий. Можливі петехіальна висипка, екхімози, рідко – кровотечі зі слизових, дуже рідко – крововиливи у мозок. Загальний стан дитини також переважно задовільний.

Лабораторна діагностика: тромбоцитопенія.

Лікування у більшості випадків не потрібно.

1) переливання тромбоцитарної маси;

2) кортикостероїди і/або внутрішньовенний імуноглобулін.

· Інші тромбоцитопенії

1) пов’язані з підвищеним руйнуванням тромбоцитів:

- системний червоний вовчак у матері;

- вживання матір’ю тромбоцитотоксичних медикаментів.

2) пов’язані зі зниженою продукцією тромбоцитів:

- спадкова тромбоцитопенія (синдром Віскота-Олдріча). Рецесивний, поєднаний зі статтю тип успадкування. Хворіють хлопчики: тромбоцитопенія, імунодефіцит, екзема.

- анемія Фанконі.

- тромбоцитопенія у поєднанні з природженою відсутністю променевої кістки (TAR-синдром).

- трисомії 13 і 18.

3) вторинні:

- некротичний ентероколіт.

- сепсис новонароджених.

- ДВЗ-синдром.

- синдром Kasabach-Merritt

Якісні аномалії тромбоцитів (тромбоцитопатії) не супроводжуються геморагічним синдромом у дітей 1-го місяця життя і звичайно діагностуються у старшому віці.

4.3.5. Природжені коагулопатії

Гемофілія. Дуже рідко клінічні ознаки з’являються у періоді новонародженості. Можливі різноманітні прояви геморагічного синдрому (особливо гематомного типу, кровотечі після відпадіння пуповини). Складно диференціювати з геморагічною хворобою. Діагностика: хлопчик (гемофілії А і В), сімейний анамнез, значно подовжений парціальний тромбопластиновий час, нормальний час кровотечі.