Нормальні показники скринінгових коагуляцій них тестів у новонароджених
| Показник | Доношений новонароджений | Недоношений новонароджений |
| Тромбоцити ПЧ, секунди ПТЧ, секунди Фібриноген, г/л ПДФ (mг/мл) D-димер ТЧ, секунди | 150-400 х 109/л 11-15 25-50 1,75-3,5 < 10 Відсутній 15-20 | 150-400 х 109/л 12-16 ? 1,5-3,25 < 10 Відсутній 17-25 |
Примітки: ПЧ – протромбіновий час, ПТЧ – парціальний тромбопластиновий час, ПДФ – продукти деградації фібрину/фібриногену, ТЧ – тромбіновий час.
4.3.2. Класифікація
За походженням розрізняють первинний і вторинний (симптоматичний) геморагічний синдром.
Проявами первинного геморагічного синдрому є:
1) геморагічна хвороба новонароджених;
2) спадкові коагулопатії (наприклад, гемофілії та інші)
3) тромбоцитопенічні пурпури (ізо- і трансімунні);
4) тромбоцитопатії.
Вторинний геморагічний синдром представляють:
1) ДВЗ-синдром;
2) вторинна тромбоцитопенія;
3) вторинний коагулопатичний синдром (захворювання печінки, механічні жовтяниці, внутрішній прийом антибіотиків, синдром мальабсорбції, внутрішньоутробні інфекції, медикаментозні ускладнення);
4) ізольований геморагічний синдром.
4.3.3. Геморагічна хвороба новонароджених
· Етіологія
Фізіологічне зниження активності факторів зсідання крові (фактори ІІ,VІІ,ІХ,Х).
Крім того, чинниками, що сприяють розвитку геморагічної хвороби новонароджених є:
- Зі сторони матері: прийом вагітною антикоагулянтів, аспірину, сульфаніламідних препаратів, протитуберкульозних препаратів, фенобарбіталу.
- Зі сторони немовляти: рання перев’язка пуповини, недоношеність, перинатальна гіпоксія, пізнє прикладання до грудей (більше 6 год), тривале парентеральне харчування, синдром мальабсорбції, холестаз, штучне вигодовування, антибіотики широкого спектру дії.
· Патогенез: дефіцит витамін-К-залежних факторів, пов’язаний з функціональною незрілістю печінки, оскільки вони синтезуються у гепатоцитах. Знижений потенціал коагуляції сприяє виникненню кровотеч і крововиливів.
· Клінічні ознаки
Рання форма хвороби: кровотечі зі слизових оболонок, шкірні геморагії у вигляді петехій, екхімозів, рідше гематом (кефалогематома), пупкові, інтраабдомінальні, інтраторакальні, інтракраніальні кровотечі, виникають в 1-ий день життя, обумовлені материнськими чинниками.
Класична форма: кровотечі з пупкової культі, носові, постін’єкційні, крововиливи у шкіру, мозок, мелена; виникають на 2- 5-й днем життя. Мелена – це кишкова кровотеча, яка може повторюватися декілька разів. У важких випадках – профузна шлункова кровотеча, повторна блювота кров’ю. За відсутності замінної терапії може швидко призвести до розвитку шоку і смерті.
Пізня форма: кровотечі виникають у період від 2-го тижня до 6 міс життя у дітей, які не отримали адекватної профілактики вітаміном К1, знаходяться на виключно грудному вигодовуванні, мають затяжну жовтяницю, особливо з ознаками холестазу, отримували антибіотики або за наявності дефіциту альфа-1-антитирипсину. У клінічній картині домінують внутрішньочерепні крововиливи.
Найбільш несприятливий прогноз у випадках крововиливів у внутрішні органи – мозок, печінку, надниркові залози.
Дефіцит К-вітамінозалежних факторів зсідання крові виникає у разі механічної жовтяниці. Причиною механічної жовтяниці можуть бути вади розвитку жовчовивідної системи, синдром згущення жовчі. У зв’язку з відсутнім надходженням жовчі у кишки порушується всмоктування вітаміну К, що зумовлює зниження концентрації в крові факторів ІІ, VІІ, ІХ, Х. Геморагічні прояви виникають через 7-10 днів після розвитку жовтяниці. Клінічно спостерігаються шкірні геморагії, носові, кровотечі з ясен.
Ускладнення: важка анемія, гіповолемія, кома, шок, гостра ниркова недостатність. У разі відсутності ускладнень – стан середньої важкості.
· Діагностика
1) дані анамнезу, протромбіновий тест (тестує активність II, VII і X факторів зсідання) – основа лабораторної діагностики; мікрокоагуляційний тест або парціальний тромбопластиновий час (тестує активність IX фактора). Вміст тромбоцитів і тромбіновий час (ТЧ) завжди нормальні.
2) тест Апта використовують, щоб диференціювати кров матері і новонародженого (дитина може заковтнути материнську кров під час пологів або смоктання з грудей): 5 мл рожевої рідини (1 частина матеріалу: 4 частини води) à центрифугування à надосадова рідина (4 мл) + 1 мл 1% NaOH à коричневий колір à HbA2 (той самий колір à HbFe – висновок – кров новонародженого).
3) диференціальний діагноз (табл. 16): найважливіша ознака – стан новонародженого (не порушений або мінімально порушений у випадку геморагічної хвороби).
Таблиця 16