Алгоритм диференціальної діагностики неонатальних жовтяниць
|
№ | Ознаки | Ймовірний діагноз | ||
| Дані анамнезу | Клінічні симптоми | Результат обстеження або інший відомий діагноз | ||
| 1 | Жовтяниця в перші 36 годин життя дитини Блідість шкіри і слизових оболонок Ризик АВ0 або Rh- несумісності між матір’ю і дитиною або дефіцит Г6-ФДГ у попередньої дитини Сімейні випадки дефіциту Г6-ФДГ, жовтяниці, анемії, збільшення печінки, видалення селезінки | «Небезпечна» жовтяниця Блідість шкіри та слизових оболонок Генералізовані набряки Чоловіча стать (підтверджує лише дефіцит Г6-ФДГ) | Гемоглобін < 130 г/л (гематокрит < 40%) Позитивна проба Кумбса Групова АВ0 або Rh- несумісність між матір’ю і дитиною Позитивний скринінг на Г6-ФДГ | Гемолітична жовтяниця Профілактика анемії і лікування гемолітичної жовтяниці |
| 2 | Жовтяниця на 2- 5-ту добу | «Небезпечна» жовтяниця Дитина з малою масою тіла (маса дитини при народженні < 2500 г або гестація < 37 тиж) | Не виявлено інших причин розвитку жовтяниці | Жовтяниця недоношеної дитини |
| 3 | Жовтяниця на 2- 7-му добу | «Небезпечна» жовтяниця | Сепсис Немає підтвердження інших причин жовтяниці | Жовтяниця, що пов’язана з сепсисом Лікувати сепсис і проводити фототерапію (за необхідності) |
| 4 | Жовтяниця на 2 добу або пізніше | «Небезпечна» жовтяниця | Немає підтвердження інших причин жовтяниці Позитивний скрінінг на Г6ФДГ | Дефіцит Г6-ФДГ Лікувати як гемолітичну хворобу |
| 5 | Симптоми енцефалопатії на 3-7-му добу Пізній початок або відсутність лікування «небезпечної» жовтяниці | «Небезпечна» жовтяниця Судоми Опістотонус Дитина млява Летаргія Мляве ссання | Позитивна проба Кумбса | Білірубінова енцефалопатія (ядерна жовтяниця) |
Примітки. Діагноз не може бути встановлений за відсутності симптомів, які виділені жирним шрифтом. Наявність цих ознак, однак, кінцево не доводить наявності певного захворювання. Водночас, діагноз підтверджується, якщо є ознаки, виділені курсивом. Ознаки, написані звичайним шрифтом, допомагають встановити діагноз, проте їх відсутність не виключає діагнозу.
4.2.13. Лікування ГХН
• Лікування набрякової форми
1. Негайно після народження дитини перетиснути пуповину.
2. Реанімація і тепловий захист.
3. ШВЛ у разі потреби.
4. Моніторинг життєвих функцій.
5. Переливання еритромаси або замінне переливання крові еритромасою (половинний об’єм 80-90 мл/кг) якомога скоріше після народження.
6. Підтримка стабільності гемодинаміки (допамін)
7. Посиндромна терапія.
• Лікування жовтяничної форми
Щонайменше 50 % новонароджених з групи ризику щодо розвитку гемолітичної хвороби не мають клінічних ознак даної патології після народження і не потребують терапії.
У дітей з клінічними ознаками гемолітичної хвороби новонароджених основними завданнями терапії є:
1) запобігання розвитку ураження ЦНС внаслідок токсичної дії білірубіну
2) профілактика розвитку важкої гемолітичної анемії
Консервативне лікування
• фототерапія – основний метод лікування;
• пригнічення гемолізу (довенні імуноглобуліни);
• зменшення кишково-печінкової циркуляції білірубіну (ентеросорбція) – не зменшує потреби у хірургічному лікуванні;
• адекватне забезпечення рідиною (дегідратація підвищує токсичність білірубіну) – парентеральне введення лише за умови неможливості споживання достатньої кількості молока (суміші) ентеральним шляхом;
• пригнічення продукції білірубіну (металопорфірини – блокатори гемоксигенази – все ще експериментальне лікування).
Хірургічне лікування
• операція замінного переливання крові – стандарт хірургічного лікування;
• плазмаферез;
• гемосорбція.
Останні 2 методи стандартно не використовують.
Фототерапія
Найчастіше гемолітична хвороба новонароджених перебігає у вигляді жовтяничної форми, лікування якої передбачає призначення фототерапії. Фототерапія – лікування за допомогою світла (лампи повинні генерувати світло з певною довжиною хвилі), яке спрямовують на максимальну за площею відкриту поверхню шкіри новонародженого.
Фототерапія є найбільш ефективним методом зниження рівня білірубіну у новонароджених з неонатальною жовтяницею і єдиним методом, який дійсно зменшує частоту застосування операції замінного переливання крові. Своєчасна і правильно проведена фототерапія знижує потребу в замінному переливанні крові до 4 % і зменшує ймовірність розвитку ускладнень неонатальної жовтяниці.
Суть методу полягає у здатності молекули білірубіну змінювати свої властивості під впливом енергії світла.
Важливе значення мають такі характеристики світлового потоку як довжина хвилі (420-475 нм) і питома потужність випромінювання (6-40 мкВт/см2/нм). Інтенсивною називають фототерапію, що забезпечує енергію випромінювання понад 30 мкВт/см2/нм за умови використання світла із зазначеною довжиною хвилі і максимальної поверхні опромінення.
• 3 основні механізми дії фототерапії:
- фотоізомеризація (процес повільний і зворотний; ізомери виділяються з жовчю);
- структурна ізомеризація (утворення люмібілірубіну; процес незворотний; люмібілірубін виділяється з жовчю, сечею; найважливіший механізм);
- фотооксидація (повільний; незворотний; продукти оксидації виділяються з сечею).
• Показання до фототерапії і ОЗПК (рис. 22)
• Дитині, якій проводять фототерапію, слід
- максимально оголити поверхню тіла;
- закрити очі;
- частіше контролювати температуру і масу тіла;
- змінювати положення тіла що 6 год;
- збільшити об’єм рідини (інфузії) на 0,5-1,0 мл/кг/год (в більшості випадків потрібно частіше годувати немовля грудьми).
Рис. 22. Показання до фототерапії та замінного переливання крові у новонародженої дитини з ознаками гемолітичної хвороби або в недоношеного новонародженого.
• Фототерапію проводять безперервно, виключаючи лампу під час огляду і годування.
• Ускладнення:
- зневоднення;
- діарея;
- синдром «бронзової» дитини;
- транзиторні екзантеми;
- тромбоцитопенія.
• Моніторинг під час фототерапії
Клінічний стан новонародженого з жовтяницею, якому проводять фототерапію, оцінюють не рідше 3 разів на добу. При цьому слід пам’ятати, що:
1) під час фототерапії відбувається швидке зникнення білірубіну зі шкіри дитини, тому колір шкіри не відображає наявного рівня білірубінемії навіть протягом 24 год після її припинення;
2) під час фототерапії рекомендується підтримувати температуру тіла дитини у межах 36,5-37,5°С, контролюючи її кожні три години;
3) необхідно здійснювати контроль маси тіла дитини не рідше 1 разу на добу;
4) важливо продовжувати вільну грудне вигодовування без нічної перерви, не рідше 8 разів на добу
• Лабораторний контроль.
У випадку ранньої і/або «небезпечної» жовтяниці повторно визначають загальний білірубін сироватки крові через 4-6 год після початку фототерапії, надалі – залежно від отриманого результату і клінічного стану дитини. В нормі фототерапія супроводжується зниженням загального білірубіну сироватки на 20-35 мкмоль/л або зниженням інтенсивності приросту нижче рівня, що вимагає замінної трансфузії протягом 4-6 год від початку. Якщо цього не відбувається, слід передбачити можливість неефективності фототерапії, і перейти до інтенсивної фототерапії або вирішувати питання щодо замінного переливання крові