2. Пневмонія, сепсис, гіпотермія, гіпоглікемія, природжені хвороби серця, ураження ЦНС.

Дата: 2025-05-21; Просмотры: 4
Оценка:
0.00 из 5.00 — оценок
Скачиваний: 0

3. Повний загальний аналіз крові, рентгенографія органів грудної клітки, газовий склад крові, культура крові, вміст глюкози в крові.

Завдання 2

А, С, D, E.

Задача 2

А, В.

6. Рекомендована література

Основна:

1. Педіатрія / Під редакцією проф. О.В. Тяжкої. – Вінниця: НОВА КНИГА, 2009. – С. 264-270.

2. Клінічний протокол надання допомоги новонародженій дитині з ДР / В.Б.Педан, Є.Є.Шунько, Т.К.Знаменська та ін. // Наказ № 484 МОЗ України від 21.08.2008 р. – Київ, 2008. – 56 с.

3. Аряєв М.Л. Неонатологія: Навч. посіб. / – К.: Вища шк.., 2004. – С.234-261.

4. Конспект лекції з даної теми

Додаткова:

3. Практичний посібник з неонатології / За ред. С. Езутачана, Д. Добрянського: Пер. з англ. – Львів, 2002. – С. 192-227.

4. Шабалов Н.П. Неонатология. Учебник для студентов, интернов и резидентов педиатрических факультетов медицинских институтов. Издание второе, исправленное и дополненное. Т.1 - СПб: Специальная литература, 2004.- С.393-463.

ГЕМОЛІТИЧНА І ГЕМОРАГІЧНА ХВОРОБИ НОВОНАРОДЖЕНИХ

Мета заняття – навчитися діагностувати різні клінічні форми і варіанти перебігу гемолітичної хвороби новонароджених (ГХН) і геморагічної хвороби; складати план додаткового обстеження, комплексного лікування; проводити профілактику резус-сенсибілізації.

 

2. НАВЧАЛЬНІ ЗАВДАННЯ

Студент повинен знати:

- основні етапи обміну білірубіну, особливості білірубінового обміну в новонароджених;

- основні антигени крові (Rh-, АВ0-антигени);

- особливості гемостазу новонароджених;

- основні шляхи імунізації жінки;

- визначення гемолітичної хвороби новонароджених дітей;

- причини розвитку та патогенез гемолітичної та геморагічної хвороб новонароджених;

- класифікацію гемолітичної хвороби новонароджених;

- клінічні форми ГХН і клінічні ознаки геморагічної хвороби новонароджених;

- чинники ризику розвитку білірубінової енцефалопатії та її клінічні симптоми;

- ранню діагностику різних форм і клінічних варіантів гемолітичної та геморагічної хвороб новонароджених;

- диференціальну діагностику ГХН з іншими неонатальними гіпербілірубінеміями;

- сучасні методи лікування (консервативне та хірургічне) ГХН, показання до замінного переливання крові та техніку його проведення;

- провести диференційну діагностику геморагічної хвороби новонароджених із захворюваннями з подібною клінічною картиною;

- основні принципи профілактики гемолітичної і геморагічної хвороб новонароджених.

Студент повинен уміти:

- зібрати анамнез, провести об`єктивне обстеження новонародженого;

- проводити анте- та постнатальну діагностику ГХН, діагностувати основні клінічні форми гемолітичної та геморагічної хвороб новонароджених;

- поставити і сформулювати діагноз згідно з класифікацією;

- призначити потрібне додаткове обстеження новонародженій дитині з клінічною підозрою на гемолітичну або геморагічну хвороби новонароджених;

- оцінити результати лабораторних досліджень, проводити підрахунок погодинного приросту білірубіну;

- встановити ступінь важкості ГХН;

- скласти план лікування новонародженої дитини з гемолітичною або геморагічною хворобою новонароджених;

- налагодити проведення фототерапії у новонародженого;

- провести визначення групи крові та діагностичні проби на сумісність при гемотрансфузіях.

3. МІЖПРЕДМЕТНА ІНТЕГРАЦІЯ

 

Дисципліни Знати Уміти
Біохімія Етапи обміну білірубіну; норми біохімічних показників у новонароджених дітей. Оцінити результати біохімічного дослідження крові
Нормальна та патофізіологія Фізіологія та патофізіологія системи кровообігу, антигенну структуру груп крові, особливості системи гомеостазу у новонароджених. Провести визначення групи крові та діагностичні проби на сумісність при трансфузіях крові.
Фармакологія Фармакологічні особливості препаратів, що використовуються для лікування гемолітичної та геморагічної хвороб. Робити відповідні призначення, виписати рецепти
Пропедевтика дитячих хвороб Анатомо-фізіологічні особливості новонародженої дитини, фізіологія періоду ранньої адаптації новонароджених. Провести повне об’єктивне обстеження новонародженого
Акушерство і гінекологія Методи антенатальної діагностики ГХН, принципи і методи корекції. Основні шляхи імунізації жінки Провести ранню антенатальну діагностику і лікування ГХН.

4. МАТЕРІАЛИ ДОАУДИТОРНОЇ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ

4.1. Неонатальні жовтяниці

4.1.1. Визначення

Неонатальна жовтяниця (жовтяниця новонароджених) – поява видимого жовтого забарвлення шкіри, склер та / або слизових оболонок дитини внаслідок підвищення рівня білірубіну в крові новонародженого. Неонатальна жовтяниця (жовтяниця новонароджених) розвивається у 60 % у доношених новонароджених й у 80 % недоношених дітей.

У переважної більшості новонароджених дітей жовтяниця є «фізіологічною» (див. далі) і її виникнення пов’язано з накопиченням непрямого білірубіну, що утворюється під час інтенсивного розпаду фетальних еритроцитів. У патогенезі неонатальної білірубінемії важливу роль також відіграє функціональна незрілість ферментних систем печінки (глюкуронилтрансфераза, уридиндифосфоглюкозодегідрогеназа) і кишково-печінкова циркуляція білірубіну.

Клінічно доцільно класифікувати жовтяницю новонародженого за часом її появи:

· Рання жовтяниця, яка з’являється до 36 год життя дитини. Жовтяниця, що з’явилася в перші 24 години – це завжди ознака патології.

· «Фізіологічна» жовтяниця, що проявляється після 36 год життя дитини та характеризується підвищенням рівня загального білірубіну сироватки крові не вище 205 мкмоль/л. Така жовтяниця найчастіше зумовлена особливостями розвитку та метаболізму новонародженого в цей період життя. «Фізіологічна» жовтяниця може мати як неускладнений, так і ускладнений перебіг, тому вимагає ретельного спостереження за станом дитини.

· Пролонгована (затяжна) жовтяниця, що визначається після 14 дня життя у доношеного новонародженого та після 21 дня життя у недоношеної дитини.

· Пізня жовтяниця, яка з’являється після 7 дня життя новонародженого. Ця жовтяниця завжди вимагає ретельного обстеження.

У рідких випадках перебіг неонатальної жовтяниці може ускладнитися розвитком гострої білірубінової енцефалопатії, яка виявляється клінічними симптомами ураження ЦНС і може бути причиною смерті новонародженого. У дитини, яка виживає, як правило, виникає незворотне хронічне ураження ЦНС, яке називають ядерна жовтяниця.

4.1.2. Патогенетична класифікація неонатальних жовтяниць

· Жовтяниця, спричинена підвищеним утворенням білірубіну (непряма гіпербілірубінемія)

А. Гемолітичні причини

1. Гемолітична хвороба плода і новонародженого з ізоімунізацією за:

• резус-фактором

• системою АВО

• іншими антигенами

2. Підвищений гемоліз, спричинений дією ліків

3. Спадкові гемолітичні анемії.

В. Негемолітичні причини

1. Крововиливи

2. Поліцитемія

3. Підсилена кишково-печінкова циркуляція білірубіну (атрезія тонкої кишки; пілоростеноз; хвороба Гіршпрунга; жовтяниця, пов’язана з грудним вигодовуванням)

· Жовтяниця, спричинена зниженою кон’югацією білірубіну (переважно непряма гіпербілірубінемія)

1. Хвороба Криглера-Найяра, тип 1 і 2

2. Синдром Жильбера

3. Гіпотиреоїдизм

4. Жовтяниця новонароджених, які знаходяться на грудному вигодовуванні

· Жовтяниця, спричинена зниженою екскрецією білірубіну (переважно з підвищеною прямою фракцією білірубіну)

1. Гепатоцелюлярні захворювання:

• токсичні

• інфекційні

• метаболічні

2. Синдром згущення жовчі

3. Обструкція відтоку жовчі (біліарна атрезія):

• позапечінкова

• внутрішньо печінкова

4.1.3. Методика клінічного обстеження й оцінювання жовтяниці

Колір шкіри. Огляд на наявність жовтяничного забарвлення шкіри слід проводити, коли дитина повністю роздягнена, за умови достатнього (оптимально – денного) освітлення. Для цього здійснюють легке натискання на шкіру дитини до рівня підшкірної основи.

Поширення жовтяничного забарвлення шкіри. Для оцінки етапності появи жовтяниці та кореляції з рівнем білірубіну в сироватці крові доцільно використовувати модифіковану шкалу Крамера (рис. 21). Цей малюнок показує, що жовтяниця спочатку з’являється на обличчі, з подальшим поширенням у напрямку до кінцівок дитини, відображаючи ступінь зростання рівня білірубіну у сироватці крові. Поруч з малюнком наведені орієнтовні показники рівня білірубіну.


Зони
1 2 3 4 5
100 150 200 250 > 250

 

 

Рис. 21. Етапність появи жовтяничного забарвлення шкіри у новонароджених залежно від орієнтовного рівня білірубіну в крові, мкмоль/л (модифікація шкали Крамера).  

 

 

Альтернативою використанню візуальної оцінки за шкалою Крамера може бути непряме визначення рівня білірубіну у крові методом транскутанної білірубінометрії (ТКБ).

У разі виявлення жовтяниці у зонах 3-5 рекомендується обов’язкове визначення загального білірубіну сироватки крові (ЗБС) або ТКБ.

4.1.4. Вік дитини на момент появи жовтяниці та її важкість

Жовтяниця, яка з’явилася в перші 24 год життя дитини, завжди є ознакою патології, тому цим новонародженим слід негайно розпочинати фототерапію й одночасно визначити рівень білірубіну сироватки крові.

Також серйозними ознаками небезпеки є поширення жовтяниці у зону 4 на другу добу життя дитини й у зону 5 після 48 год (табл. 12). У разі появи симптомів «небезпечної» жовтяниці необхідно негайно розпочати фототерапію, не очікуючи отримання результату визначення загального білірубіну сироватки крові.

Таблиця 12