В отоларингологии причины, вызывающие стойкое необратимое нарушение слуха, делятся на три группы.
Первая группа включает причины наследственного гене-за, которые приводят к изменениям в структурах слухового аппарата и развитию наследственной глухоты или тугоухости. По своей характеристике наследственная тугоухость является нейросенсор-
пой, и, как правило, ее отличают необратимые изменения в структурах слухового анализатора.
Вторую группу составляют эндо- или экзогенные патологические воздействия на орган слуха плода (при отсутствии наследственно отягощенного фона), которые обусловливают появление глухоты или тугоухости. Этиология врожденных изменений достаточно разнообразна, а возникающие нарушения зависят от повреждающего фактора и от периода беременности в момент его действия. Особенно опасны 3-й и 4-й месяцы беременности, когда происходит внутриутробное формирование органа слуха.
Третья группа объединяет приобретенные нарушения слуха, вызванные природовыми и послеродовыми поражениями организма ребенка. В зависимости от тяжести патогенного воздействия и затронутой им области слуховой системы могут возникать нарушения различной степени и типа проявления — звукопроводящие, звуковоспринимающие и смешанные.
В клинической аудиологии установление точного диагноза и определение функционального состояния органа слуха у детей и взрослых при его нарушениях осуществляются на основе дифференциально-диагностических методов, использующих разные методики исследования и различные технические средства.
Среди дифференциально-диагностических методов исследования слуховой функции выделяются субъективные (психоакустические) и объективные. Первые из них основаны на оценке испытуемым ощущений, возникающих у него при предъявлении звуковых стимулов. Из таких методов наиболее известны: исследование слуха камертонами, пороговая и надпороговая тональные аудиометрии, исследование слуха тонами низких частот и ультразвуком, речевая аудиометрия. Из-за субъективности оценки ощущений самими пациентами эти методы не всегда обеспечивают достоверные данные о состоянии слуха, поэтому клиническая аудиология опирается и на объективные методы, которые дают специалистам точную и полную информацию о нарушении слуховой функции. К ним относятся: безусловно-рефлекторные, условно-рефлекторные и электрофизиологические методы. В насто-Я щее время на базе новейших достижений науки и техники разрабатываются передовые диагностические методы, в которых используются компьютерные технологии.
При всей вариативности современных технических средств в клинической практике по-прежнему широко применяются камертоны. Их достоинство — в относительной простоте и портативности устройства. Исследование слуха с их помощью проводится в тихом, но не звукоизолированном помещении, шумовой фон в котором достигает 20 — 30 дБ. По сравнению с камертонами аудио метры представляют собой технические устройства, обеспечива-
70
71
ющие более надежные данные о состоянии тонального слуха пациентов.
Медицинская реабилитация людей с нарушенным слухом включает комплекс профилактических и лечебных мероприятий, направленных на восстановление и преодоление нарушений функции слухового анализатора. Ведущее место среди них занимает профилактика детской глухоты и тугоухости, что включает такие медицинские меры, как генетические консультации для предупреждения наследственной патологии слуха; профилактика эндогенных причин врожденной тугоухости в период беременности; профилактика и лечение инфекционных заболеваний у детей; профилактика и своевременное лечение заболеваний лорорганов; осмотры и обследование детей с целью выявления факторов риска, приводящих к развитию тугоухости; контроль над выпуском и применением ототоксичных препаратов; санитарно-просветитель-ная работа среди населения.
Важной особенностью современной медицинской реабилитации стала возможность полного или частичного восстановления нарушенной слуховой функции. Условно эти воздействия могут быть разделены на две группы — хирургические и нехирургические.
Хирургическое лечение ставит своей целью реконструкцию звукопроводящего аппарата. Его возможности обусловлены развитием микрохирургии и восстановительной хирургии в отиатрии. Хирургические вмешательства, связанные с влиянием на слуховую функцию, делятся на слухосохраняющие и слухоулучшающие. Слухосохраняющие операции имеют профилактическую направленность и предотвращают угрозу развития тугоухости. Слухоулучша ющие реконструктивно-пластические хирургические вмешательства показаны при врожденных пороках развития органа слуха, а также в случае травматических повреждений. Радикальным видом таких операций, проводимых у пациентов с нейросенсорной глухотой, является кохлеарное имплантирование (КИ). При этой операции во внутреннее ухо человека вводятся электроды, кохлеар-ные импланты, заменяющие волосковые клетки внутреннего уха и благодаря электрической стимуляции слухового нерва обеспечивающие восприятие звуков.
Нехирургические меры воздействия могут быть медикаментозными и аппаратными. Основная задача медикаментозной терапии — сохранение слуха и обеспечение возможности его использования при электроакустической коррекции. При наличии у человека остаточной слуховой чувствительности наиболее распространенным средством нехирургической реабилитации является слухопротезирование — использование слуховых аппаратов, создающих искусственное усиление звуковых сигналов с учетом диапазона воспринимаемых частот.
2.3. Классификации нарушений слуха
Классификации нарушений слуховой функции у детей и взрослых представляют интерес как для врачей-оториноларингологов (отиатров), так и для сурдопедагогов. В оториноларингологии разработаны медицинские классификации, позволяющие проводить лечение и профилактику заболеваний, ведущих к нарушениям слуха. В настоящее время широко применяются классификации, основанные на принципе определения остроты слуха количественным методом. Для получения необходимых показателей проводится исследование слуха, в котором выявляется уровень восприятия частот в зоне речевого диапазона (500— 10 000 Гц). Расчет средней потери слуха производится путем вычисления средней арифметической порогов слышимости трех чистых тонов — 500, 1000 и 2000 Гц. Некоторые классификации отражают способность воспринимать речь с учетом как расстояния от говорящего, так и критерия громкости. Исследованию слуха предшествует сбор анамнестических сведений, включающих данные о времени потери слуха, ее причине и т.п.
Ведущий параметр аудиологического изучения — острота слуха, которая характеризуется абсолютным порогом, обеспечивающим ощущение минимальной интенсивности звука.
В нашей стране среди медицинских классификаций наибольшее распространение получила классификация тугоухости и глухоты у детей Л.В.Неймана.
В зависимости от средней потери слуха в области частот речевого диапазона (500, 1000, 2000, 4000 Гц) выделены три степени тугоухости:
I степень — потеря слуха не превышает 50 дБ, возможно
разборчивое восприятие речи разговорной громкости на расстоя
нии более 1 м;
II степень — потеря слуха от 51 до 70 дБ, речь разговорной
громкости воспринимается на расстоянии менее 1 м;
III степень — потеря слуха от 71 до 75 — 80 дБ, речь разго
ворной громкости неразборчива даже у самого уха.
На основании данной классификации диагноз «глухота» ставится при потере слуха 75 — 80 дБ и больше.
По объему воспринимаемых частот глухие дети, имеющие остатки слуха, делятся на четыре группы:
первая группа — дети, воспринимающие только самые низкие частоты (128 — 256 Гц), вообще не различающие звуков речи, реагирующие только на громкий голос у уха и интенсивные звуки па близком расстоянии (крик, скрип, скрежет);
вторая группа — дети, воспринимающие частоты 128, 256, 512 Гц, реагирующие не только на громкий голос у уха, но и
72
73
различающие низкочастотные форманты (гласные о, у) и интенсивные неречевые звуки окружающего мира на близком расстоянии;
третья группа — дети, воспринимающие низкие и средние частоты (128, 256, 512, 1024 Гц), реагирующие на голос разговорной громкости около уха и различающие три-четыре гласных звука; многие из них распознают некоторые знакомые слова;
четвертая группа — дети, воспринимающие широкий диапазон частот — от 128 до 2048 Гц; большинство из них слышат голос разговорной громкости около уха и на небольшом расстоянии, различают почти все гласные, некоторые согласные, отдельные знакомые слова и фразы.
Глухие дети третьей и четвертой групп имеют возможность различать сравнительно менее интенсивные и более разнообразные по частотной характеристике звуки (школьный звонок, звучание музыкальных инструментов и т.д.) на довольно близком расстоянии. Расширение объема воспринимаемых частот увеличивает способность восприятия голоса, различения звуков речи и неречевых звуков окружающего мира. Определение степени снижения слуха — наиболее распространенный критерий в установлении правильного диагноза у ребенка.
Существуют и другие подходы, основанные на учете характера понижения слуха, его локализации в слуховом анализаторе, причин нарушения, состояния развития речи.
В 1997 г. ВОЗ была утверждена единая Международная классификация степеней тугоухости (табл. 1).
Согласно этой классификации нормальным считается слух при порогах слышимости на речевых частотах, не превышающих 10 дБ. Легкое нарушение слуха регистрируют при порогах слышимости 10 — 25 дБ. Тугоухость I степени выявляется при порогах слышимости 26 — 40 дБ; II степени — 41 — 55 дБ и т.д. Для определения степени тугоухости учитываются усредненные значения порогов звуковосприятия на четырех частотах: 0,5; 1; 2 и 4 кГц.
Таблица 1
Международная классификация слуховой недостаточности
Степень снижения слуха | Потеря слуха, дБ |
I | 26-40 |
II | 41-55 |
III | 56-70 |
IV | 71-90 |
Глухота | 91 и выше |
Асимметричное нарушение классифицируется по лучше слышащему уху. У взрослых людей дефектом слуха признается повышение порогов на 40 дБ и более; такое состояние приравнивается к нарушению трудоспособности. У детей нарушением слуха считается повышение порогов на 30 дБ и более.
Сурдопедагогика учитывает значимость медицинских классификаций, служащих основой точной диагностики состояния слуха. Вместе с тем для нее важны психолого-педагогические классификации, позволяющие обеспечить правильную организацию образовательного процесса, оптимальный выбор мер педагогической
помощи.
Педагогические классификации направлены на обоснование дифференцированных подходов к обучению детей, а также на оказание абилитационной, коррекционно-педагогической и реабилитационной помощи различным возрастным группам людей с нарушенным слухом.
Основываясь на учении Л.С.Выготского о сложной структуре аномального развития, Р. М. Боскис разработала психолого-педагогическую классификацию, согласно которой дифференциация детей, имеющих нарушения слуха, осуществляется с учетом характера структуры дефекта. Критериями, определяющими особенности развития детей, являются степень поражения слуховой функции, уровень развития речи при данном поражении, время возникновения нарушения.
Теоретическую основу данной классификации составляют следующие положения.
Последствия нарушения деятельности слухового анализатора у ребенка отличаются от таковых у взрослого. К моменту потери слуха взрослый человек обладает сформированными и словесной речью, и словесным мышлением; он вообще представляет собой уже сложившуюся личность. Возникший дефект слухового анализатора затрудняет для него общение. В случае если профессиональная деятельность такого человека связана с необходимостью опоры на полноценное слуховое восприятие, то после его нарушения перед ним встает проблема изменения трудового профиля.
В детском возрасте нарушение слуха влияет на весь ход развития человека, приводит к возникновению ряда вторичных нарушений — речи, мышления, познавательной деятельности в целом. Дефект слуха ставит ребенка в особые условия, при которых ограничивается возможность общения на основе полноценного восприятия речи окружающих, что обедняет его социальный опыт, приводит к трудностям социальной адаптации.