2. Распространённый приобретённый гипермеланоз
Основными формами нарушения обмена хромопротеинов являются следующие патологические процессы:
1. Гемосидероз
2. Желтушный синдром
3. Порфирии
4. Нарушения обмена меланина
5. Липофусциноз.
Гемосидероз - увеличение содержания в тканях ферритина и гемосидерина. Отложение в органах (печень, поджелудочная железа, миокард) этих пигментов приводит к прогрессирующей гибели паренхиматозных элементов, замещению их грубоволокнистой соединительной тканью (цирроз печени, фиброз поджелудочной железы, кардиосклероз) и развитию функциональной недостаточности органов (хронической печёночной и сердечной недостаточности, сахарного диабета).
Желтушный синдром - накопление в тканях билирубина.
Порфирии - патологические процессы, при которых происходит накопление в тканях порфиринов.
Нарушения обмена меланина проявляются гипомеланозом (снижением его содержания) и гипермеланозом (усилением продукции пигмента).
Выделяют три формы гипомеланоза: альбинизм, витилиго (песь) и лейкодерму (лейкодермию).
1. Альбинизм (от лат. Albus - белый) - наследственный гипомеланоз, проявляющийся сразу после рождения. Различают три варианта альбинизма: полный (отсутствие меланина во всех тканях организма), неполный (снижение содержания меланина в коже по сравнению с расовой нормой) и частичный (очаговый). Неполный альбинизм (альбиноидизм) особенно характерен для северных европеоидов (жители российского Севера и Скандинавии). Частичный альбинизм представляет собой наследственную форму местного гипомеланоза (например, «седая прядь» волос).
2. Витилиго (песь) - наследственный очаговый гипомеланоз, проявляющийся не сразу после рождения, а через несколько месяцев, лет и даже десятилетий. О наследственной природе процесса свидетельствует его семейный характер.
3. Лейкодерма (лейкодермия) - приобретённый очаговый гипомеланоз. Различают два основных типа лейкодермии: (1) инфекционный и (2) эндокринный. Инфекционная лейкодермия встречается при таких заболеваниях, как сифилис (например, «ожерелье Венеры») или проказа (лепра). Эндокринная лейкодермия характерна для гипотиреоза, сахарного диабета и болезни Реклингаузена (гиперпаратиреоза).
Выделяют четыре формы гипермеланоза:
1. Распространённый наследственный гипермеланоз
2. Распространённый приобретённый гипермеланоз
3. Местный врождённый гипермеланоз
4. Местный приобретённый гипермеланоз.
Различают наследственные и приобретённые формы распространённого гипермеланоза. Примером наследственного распространённого гипермеланоза является усиление пигментации кожи при пигментной ксеродерме. Приобретённый распространённый гипермеланоз наблюдается при тяжёлой форме хронической надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона).
Выделяют наследственные и приобретённые формы местного гипермеланоза. Наследственный местный гипермеланоз встречается при некоторых онкогенетических синдромах (например, при болезни Пе́йтца—Йе́герса и комплексе Ка́рни) и характеризуется появлением врождённых меланоцитарных невусов. Приобретённый местный гипермеланоз носит (1) опухолевый (приобретённые меланоцитарные невусы, злокачественная меланома) и (2) реактивный характер. Реактивный локальный гипермеланоз встречается при многих заболеваниях и патологических процессах: гипермеланоз кожи при хронических дерматитах, гипермеланоз толстой кишки при длительных запорах и т.п.
Липофусциноз — накопление в паренхиматозных клетках пигмента липофусцина. Липофусциноз традиционно в отечественной патологической анатомии рассматривается среди смешанных дистрофий, однако, по существу, данный процесс является типичной паренхиматозной дистрофией, т.к. изменения выявляются исключительно в паренхиматозных элементах органа.
Различают наследственный (первичный) и приобретённый (вторичный) варианты липофусциноза.
Первичный липофусциноз встречается при наследственных печёночных гипербилирубинемиях (синдромы Жильбера, Криглера—Найяра, Дабина—Джонсона, Ротора) и при наследственных поражениях головного мозга (синдромы Хэгберга—Сантавуори, Бильшовского—Яновского, Шпильмейера—Фогта, Куфса). При этом липофусцин накапливается в гепатоцитах и нейронах соответственно. Синдром Дабина—Джонсона сопровождается появлением липофусцина тёмно-коричневого цвета, за счёт которого печень становится почти чёрной («болезнь чёрной печени»). Первичные нейрональные липофусцинозы проявляются синдромом амавротической идиотии (амавроз — полная слепота, идиотия — тяжёлая форма олигофрении).
Из вторичных липофусцинозов чаще встречаются липофусциноз кардиомиоцитов при алкоголизме, бурая атрофия миокарда и печени при кахексии, (3) ятрогенный липофусциноз при длительном применении НПВС и (4) липофусциноз при гиповитаминозе Е.
БОУ РК «Калмыцкий медицинский колледж им. Т.Хахлыновой»
РЕФЕРАТ на тему:
«Нарушение обмена хромопротеинов»
Выполнила: студентка I курса
13ф/о
Катаева Д.И
Проверила: преподаватель по
Патологии
Цекеева М.Б
Элиста-2013г.