3. Классификация полидактилии
По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) форму полидактилии [3, 10] (2-).
Радиальная локализация дефекта – удвоение сегментов первого луча, центральная – 2-4 пальцев, ульнарная – пятого пальца.
7
По виду удвоения различают полифалангию, полидактилию, удвоение
луча [6, 8] (2-).
При этом под полифалангией понимается удвоение ногтевых фаланг, либо ногтевых и средних, полидактилией – удвоение пальца, удвоение луча – увеличение количества сегментов пальца и соответствующей пястной кости.
По наличию сопутствующей патологии – удвоение с наличием или от-сутствием деформации основного пальца. Данный показатель весьма важен, поскольку определяет тактику лечения – проводить простое удаление допол-нительных сегментов, либо удаление с одновременной реконструкцией остающихся.
3.1 Радиальная (преаксиальная) полидактилия.
Под радиальной полидактилией понимают удвоение сегментов первого луча. (МКБ-10 Q69.1)
Полидактилия I пальца кисти может проявляться, как изолированное заболевание; являться симптомом синдрома или сочетаться с такими порока-ми, как синдактилия, брахидактилия, дистрофия ногтей, нарушение слуха, пороки челюстно-лицевой области и другими более редкими аномалиями [8] (2-). Данная патология в 2,5 раза чаще встречается у мальчиков, чем у дево-чек (Green D.P., 1993) [6] (2-).
Наибольшее распространение в мировой практике в настоящий момент получила классификация Wassel (1969) [8] (2-), основанная на уровне удвое-ния большого пальца (рис. 1).
8
Рис. 1. Классификация полидактилии I луча кисти по Wassel.
При этом I-VI типы являются истинной полидактилией, к VII типу от-
несен трехфалангизм I пальца кисти. Наиболее распространенным является IV тип полидактилии (около 50% случаев) [6, 8] (2-).
Рис. 2. Тератологический ряд
радиальной локализации увеличе-ния количества сегментов. А,В – радиальная полифалангия, C,D,E – радиальная полидактилия, F,G -удвоение радиального луча
9
3.2 Центральная полидактилия
К центральной полидактилии относят удвоение сегментов 2, 3, 4 паль-цев. Также как и удвоение 1 луча, центральная полидактилия встречается изолированно или как часть синдрома.
При классификации центральной полидактилии чаще всего пользуются классификацией Stelling в модификации Tada [2, 3] (2-).
I тип – без костного сращения с остальными пальцами. II тип – добавочный палец (целый или фаланги).
А. без кожного сращения с находящимися рядом пальцами.
Б. находящийся в кожной синдактилии с остальными пальцами (цен-тральная синполидактилия).
III тип – полное удвоение луча.
Рис. 3.Варианты центральной формы поли-фалангии и полидактилии
кисти
3.3. Ульнарная (постаксиальная) полидактилия
Ульнарная полидактилия – удвоение пятого луча, является наиболее часто встречающимся типом полидактилии и может быть также как в изоли-рованном варианте, так и сочетаться с синдромом, хромосомными аномалия-ми и с другими аномалиями развития (расщепление губы и др.) [11] (2-).
Выделяют два типа ульнарной полидактилии:
I тип – без костного сращения с пятым пальцем (чаще представлена недоразвитыми ногтевой или ногтевой и средней фалангами, соединенными с кистью тонким кожным мостиком с проходящим внутри соединительно-тканным пучком) (Рис. 4).
10
II тип – хорошо сформированный палец с общим пястно-фаланговым
суставом (Рис. 4).
Рис. 4. Варианты ульнарной лока-лизации полифалангии и полидактилии.
Отдельно можно выделить аномалию развития, при которой полидак-тилия обусловлена наличием удвоения предплечья и кисти, а именно син-дром Зеркальной кисти. Указанная патология, обозначаемая в мировой лите-ратуре, как «mirror hand», характеризуется следующими симптомами (рис. 5).
Верхняя конечность ребенка находится в положении разгибательной контрактуры в локтевом суставе, пассивное и активное сгибание в последнем возможны в пределах 10-15 градусов, во всех случаях сопутствующим поро-ком развития кисти является трехфалангизм большого пальца, сочетающийся с полидактилией.
Рис. 5. Врожденный порок
развития верхней конечности при де-фекте, характеризующемся наруше-нием количественных соотношений «mirror-hand» - удвоение локтевой кости и радиальных лучей кисти.
11
Рентгенологически определяется симметричное удвоение локтевой ко-
сти, причем последняя, расположенная в области проекции лучевой, при по-пытке активного сгибания упирается локтевым отростком в ямку «венечного отростка».
3.4 Диагностика, обследование
Диагностика данного заболевания проводится, как правило, на основа-нии физикального осмотра и данных рентгенографического исследования.
Учитывая то, что зачастую полидактилия сочетается с синдромами и наследственными аномалиями, в ряде случаев рекомендована консультация генетика.
Рентгеногогическое исследование играет большую роль в выборе так-тики оперативного лечения и проводится в прямой и, при необходимости определения более развитого пальца и наличие деформации пальцев, в боко-вой проекциях. Тщательное исследование функции добавочного и основного пальцев позволяет установить строение их сухожильного аппарата, что также влияет на выбор тактики лечения.
3. ЛЕЧЕНИЕ
Лечение полидактилии оперативное. Основными принципами хирурги-ческого лечения являются следующие.
Возрастные показания определяются вариантом деформации и предпо-лагаемым вмешательством.
Удаление дополнительного сегмента без вмешательств на основном пальце может быть произведено максимально рано – в возрасте 3-6 месяцев.
В ситуации, требующей ликвидации сопутствующей деформации ос-новного пальца, лечение целесообразно проводить с возраста 1 года.
Методы устранения полидактилии кисти целесообразно разделять по следующим критериям:
12
- удаление дополнительного сегмента без вмешательства на основном
пальце.
- удаление дополнительного сегмента с исправлением деформации ос-новного пальца
1. без использования тканей дополнительного сегмента 2. с использованием тканей дополнительного сегмента
Основными принципами устранения полидактилии являются следую-щие:
- определение основного и дополнительного сегментов
- одномоментная коррекция всех компонентов имеющейся патологии. Использование, при необходимости, любого из вариантов кожной, су-
хожильной, костной пластики.
4.1. Удаление дополнительного сегмента без вмешательства на ос-новном пальце
В ряде случаев отсутствует деформация основного пальца, поэтому вмешательство может быть ограничено лишь удалением дополнительного сегмента. Дополнительный сегмент у данной категории больных, как прави-ло, представлен резко гипопластичным рудиментом, соединяющимся с ос-новным пальцем посредством кожной ножки ©.
Техника операции
На тыльной и ладонной поверхностях дополнительного сегмента, у его основания, выполняются овальные разрезы. Из мягких тканей тщательно вы-деляют всегда присутствующий здесь сосудисто-нервный пучок. Перевязы-ваются, либо коагулируются, артерия и вена. Ладонный пальцевой нерв к до-полнительному сегменту пересекается несколько проксимальнее области рассечения кожи. После удаления дополнительной фаланги и иссечения из-бытка кожи накладываются швы на кожу (рис. 6).
13
Рис. 6. Простое удаление дополнительной фаланги при полифалангии большого паль-ца. А – вид кисти до операции, В – схема кожного разреза, вид пальца к моменту окончания вмешательства
4.2. Удаление дополнительного сегмента с вмешательством на ос-новном пальце
При вмешательствах на основном пальце с целью устранения деформа-ции последнего одновременно с ликвидацией дополнительных сегментов возникает необходимость в восстановлении капсулы и боковых связок меж-фаланговых суставов, резекции суставных поверхностей, устранении клино-дактилии с использованием корригирующих остеотомий, перемещении точек прикрепления сухожилий сгибателей и самих сгибателей и разгибателей.
Кроме того, вмешательства проводится, как уже указывалось, без ис-пользования или с использованием тканей дополнительного пальца.
4.2.1. Удаление дополнительного сегмента с одновременным исправле-нием деформации основного пальца без использования тканей добавочного.
1) Устранение полифалангии и полидактилии с ликвидацией клинодак-тилии.
Наиболее частым видом деформации основного пальца является кли-нодактилия, т.е. отклонение пальца во фронтальной плоскости. При полифа-лангии и полидактилии боковая девиация пальца обусловлена двумя основ-ными причинами - неправильным расположением суставных поверхностей, а также атипичным расположением сухожилий сгибателей, причем указан-
14
ные анатомические изменения наблюдаются как в изолированном, так и со-
четанном виде ©.
Техника операции
Проводятся овальные разрезы по тыльной и ладонной поверхности до-полнительного сегмента у его основания. При необходимости резецируется часть суставной поверхности основной фаланги или пястной кости, сочленя-ющейся с удаляемыми фалангами. В области дистального метафиза основной фаланги или пястной кости проводится клиновидная резекция, рассчитывая величину клина по углу отклонения суставной поверхности. Фрагменты со-поставляются, фиксируя последние спицей. При необходимости восстанав-ливается капсула сустава, ушивается рана (рис.7).
В ситуации сочетания клинодактилии на уровне пястно-фалангового сустава с девиацией в области межфалангового сочленения, чаще всего в противоположную сторону (типичную для полидактилии), выполняется двойная корригирующая остеотомия на вершинах деформации ©.
Рис. 7. Устранение полифа-
лангии большого пальца кисти с ликвидацией клинодактилии. А. схема корригирующей остеотомии в области дистального метафиза основной фаланги, В. вид большо-го пальца после сопоставления и фиксации фрагментов, C,D. вид большого пальца кисти до и после хирургического вмешательства.
15
Вместе с тем, боковая девиация основного пальца, особенно при поли-
дактилии, как правило обусловлена не только неправильным расположением суставных поверхностей, но и атипичным ходом сухожилий сгибателей, а также точек прикрепления последних к ногтевым фалангам. Таким образом, корригирующих остеотомий фаланг в этих случаях недостаточно, после уда-ления фиксирующих спиц и последующей разработке деформация неминуе-мо рецидивирует ©.
Техника операции
После удаления дополнительного сегмента на ладонной поверхности основного пальца проводится зигзагообразный разрез от ногтевой фаланги до области проекции дистального метафиза пястной кости (авторское свиде-тельство № 1437014). Выделяется сухожилие длинного сгибателя большого пальца вместе с сухожильным влагалищем и кольцевидной связкой. В зоне ногтевой фаланги перемещается точка прикрепления сухожилия на центр диафиза. Сухожильное влагалище и кольцевидную связку фиксируются от-дельными швами по оси диафизов фаланг, послойно ушивается рана (рис. 8).
2) Устранение полифалангии и полидактилии с ликвидацией трехфа-
лангизма (B).
Трехфалангизм большого пальца кисти, сочетающийся с полидактили-ей, является менее типичным сопутствующим проявлением деформации ос-новного луча, чем клинодактилия и, в связи с этим, вызывающим большие затруднения при лечении.
В зависимости от вида трехфалангизма используются две основные ме-тодики реконструкции.
16
Рис. 8. Устранение полидакти-
лии с ликвидацией клинодактилии ос-новного пальца методами двойной корригирующей остеотомии и пере-мещения сухожилия длинного сгиба-теля большого пальца:
А. схема корригирующих остеотомий в области дистальных ме-тафизов пястной кости и основной фа-ланги, перемещения сухожилия длин-ного сгибателя, В. схема расположе-ния фрагментов фаланг и сухожилия после коррекции, С,D. вид большого пальца кисти до и после устранения полидактилии
При наличии дополнительной средней фаланги небольших размеров, имеющей чаще всего форму трапеции (долихофалангеальная форма) исполь-зуется резекция одного из межфаланговых суставов (B).
Техника операции
Производится удаление дополнительного сегмента одним из вышепе-речисленных способов. Далее выполняются два циркулярных разреза в обла-сти межфалангового сустава, планируемого к резекции. Разрезы отстоят друг от друга на величину предполагаемого укорочения пальца. Выделяются тыльные пальцевые вены, ладонные сосудисто-нервные пучки и сухожилия сгибателей. Резецируются кожа, подкожная жировая клетчатка, фрагмент су-хожилия разгибателя, межфаланговый сустав. Фрагменты фаланг сопостав-ляются и фиксируются спицами, сшиваются сухожилие разгибателя и мягкие ткани. Таким образом, избыток тканей удаляется единым блоком за одно вмешательство.
При наличии полидактилии и трехфалангизма долихофалангеальной формы (дополнительная средняя фаланга развита нормально) используется
17
удаление дополнительного сегмента или сегментов и операция поллицизации
основного луча (B).
Техника операции
При наличии нескольких трехфаланговых пальцев выбирается наибо-лее развитый с анатомической и функциональной точек зрения. Остальные дополнительные сегменты удаляются (рис. 9).
Рисунок 9. Устранение
полидактилии и трехфалангиз-ма большого пальца кисти с ис-пользованием операции полли-цизации: А,В. вид кисти до операции, C,D. удаление ради-ально и ульнарно расположен-ных дополнительных сегмен-тов.
На оставленном для реконструкции основном сегменте выделяются
тыльные пальцевые вены, ладонные сосудисто-нервные пучки, от диафиза пястной кости отделяются межкостные мышцы. Сухожилия разгибателей пе-ресекаются над зоной проекции пястно-фалангового сустава.
Эпифиз пястной кости отделяется от диафиза по зоне роста, стараясь при этом не вскрыть капсулу пястно-фалангового сустава. Выполняется ре-зекция дистальных 2/3 пястной кости, проксимальный фрагмент, после кап-сулотомии запястно-пястного сустава, ротируется в ладонно-радиальную сторону и на его конец перемещается выделенный ранее на сосудисто-нервных пучках палец (рис. 10).
18
Рис. 10. Этапы устранения
полидактилии и трехфалангизма большого пальца кисти. А. выделе-ние сосудисто-нервных пучков, В. отделение от диафиза пястной ко-сти межкостных мышц, C,D/ вид кисти к моменту окончания рекон-структивной операции
Удаление дополнительного сегмента с одновременным исправлением деформации основного пальца с использованием тканей добавочного.
При выполнении подобного рода вмешательств используются следую-щие ткани дополнительного сегмента – кожа и подкожная жировая клетчат-ка, капсула суставов, сухожилия сгибателей и разгибателей, короткие мышцы кисти, фрагменты фаланг и сами дополнительные сегменты, а также их ком-бинации ©.
4.2.2. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием ко-жи и подкожной жировой клетчатки дополнительного сегмента
Показанием для данной методики служит необходимость увеличения объема основного пальца в случаях его гипоплазии, а также прогнозируемый дефицит мягких тканей, формирующийся после устранения клинодактилии (B).
Техника операции
Выполняется разрез, огибающий ногтевую фалангу дополнительного пальца с продолжением до его основания. Вычленяется костная часть допол-нительного сегмента, тщательно сохраняя сосудисто-нервные пучки.
19
Разрез продлевается по боковой поверхности основного пальца, если
необходимо, устраняется клинодактилия последнего. После мобилизации краев раны и смещения мягких тканей по тыльной и ладонной поверхности образующийся дефект закрывается сформированным ранее лоскутом допол-нительного сегмента.
При указанных методиках практически всегда, когда дополнительный палец вычленяется из общего сустава, производится пластика капсулы с ис-пользованием ее участков, принадлежащих добавочному сегменту.
Наиболее частым вариантом сопутствующей патологии при централь-ной полидактилии является синдактилия основного и дополнительного паль-цев. В данных ситуациях при удалении добавочных фаланг все мягкие ткани используются для закрытия дефектов, формирующихся при устранении синдактилии (рис. 11) ©.
Рис. 11. Устранение удво-ения 4 пальца правой кисти с од-новременной ликвидацией синдактилии 3-4 пальцев, исполь-зованием мягких тканей дополни-тельного сегмента: А,В – вид ки-сти до и после хирургического лечения, C,D - этапы удаления дополнительного луча, ткани по-следнего использованы для заме-щения дефектов на боковых по-верхностях остающихся пальцев.
20
4.2.3. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием
мышц и сухожилий удаляемого сегмента
При устранении радиальной и ульнарной полифалангии и полидакти-лии обязательным условием является использование коротких мышц кисти, которые в подавляющем большинстве случаев прикрепляются к дополни-тельному пальцу ©.
При радиальной локализации деформации такой является мышца, от-водящая большой палец, при ульнарной – мышца, отводящая мизинец.
Техника операции
У основания дополнительного сегмента проводятся овальные разрезы. Указанные мышцы тщательно выделяются, дистальные точки прикрепления последних отсекаются от дополнительных сегментов и берутся на держалки (рис. 12).
Рис. 12. Устранение ульнарной полидактилии кисти. А,В – вид кисти до и после ликвидации дефор-мации, С,D – этапы выде-ления мышц гипотенара и подготовки для последую-щего перемещения.
Резецируются дополнительные фаланги, восстанавливается капсула су-ставов, после чего короткие мышцы фиксируются чрескостными швами к ос-нованию проксимальных фаланг основных пальцев.
21
4.2.4. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием
комбинированных кожно – костно - сухожильных лоскутов
Указанная технология использует идею, предложенную Bilhaut и предусматривает создание одного пальца из двух имеющихся за счет резек-ции частей последних, причем варьирование величины резекции позволяет создать необходимый объем реконструируемого сегмента ©.
Техника операции
При наличии основного и дополнительного пальцев одного размера производятся разрезы по центрам последних на тыльной и ладонной поверх-ностях (рис. 13).
Выполняется резекция внутренних половин фаланг, при этом удаляют-ся мягкие ткани и части диафизов. Вмешательства на сухожилия сгибателей и разгибателей при этом не требуется, они лишь смещаются к наружным, остающимся половинам.
Рис. 13. Устранение полифалангии и полидакти-лии с использованием ком-бинированных кожно – костно – сухожильных лос-кутов.
A,B. – фото и рентге-нограммы кисти с полифа-лангией 1 пальца, С – схема кожных разрезов, D – ре-зекция обращенных друг к жругу внутренних половин удвоенных фаланг.
22
Указанные части сопоставляются, при этом наиболее важным является
четкое совмещение зон роста, фиксируются спицами, проведенными в попе-речном или перекрестном направлениях (рис. 14).
При подобной технологии величина резекции варьирует в зависимости от размеров большого пальца на здоровой конечности.
При несимметричной форме полифалангии и полидактилии указанная технология может быть использована в несколько иных вариантах.
Кожно – костно – сухожильный лоскут дополнительного сегмента мо-жет быть использован не только для увеличения объема основного пальца, но и для исправления клинодактилии последнего на нескольких уровнях (B).
Рис. 14. Результат резекции внутренних половин фаланг при устранении полифалангии. А. вид кисти до вмешательства, В – сопо-ставление наружных половин фа-ланг после резекции внутренних, С – вид большого пальца к моменту окончания операции.
Техника операции
Удаляется ногтевая фаланга дополнительного большого пальца, выде-ляется из мягких тканей основная фаланга, резецируя ее суставные поверх-ности и зону роста. В области проксимального и дистального метафизов проксимальной фаланги основного пальца выполняются две неполные остео-томии (на ¾ ширины диафиза), по радиальной – продольное сечение диафиза ( рис. 15).
23
Рис. 15. Устранение ра-диальной полидактилии с ис-пользованием кожно-сухожильно – костного лоскута дополнительного сегмента.
А,В – схема оперативно-го вмешательства, C,D – рент-генограммы кисти до и после вмешательства.
В диастаз, образовавшийся после разведения фрагментов и устранения клинодактилии, внедряется подготовленный ранее фрагмент основной фа-ланги дополнительного пальца, не отделенный от окружающих его мягких тканей.
4.2.5. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием всех тканей дополнительного сегмента
При радиальной и ульнарной полидактилии существуют ситуации, при которых дополнительный сегмент развит лучше, чем основной. При этом ре-комендуется проводить вмешательство, основным принципом которого было бы формирование пальца из наиболее развитых частей основного и дополни-тельного.
Так например, при удвоении первого луча наиболее развитыми оказы-ваются пястная кость радиально расположенного сегмента и фаланги ульнар-ного пальца.
В данной ситуации проводится транспозиция ульнарного пальца на первую пястную кость с одновременным удалением радиальных фаланг, что
24
позволяет создать максимально полноценный в данной ситуации луч (рис.
16) (B).
Рис. 16. Устранение полифалангии и полидак-тилии с использованием всех тканей дополнитель-ного сегмента. А – схема вмешательства, В,С – вид кисти до операции и схема кожных разрезов, D,E – вид кисти после операции и через 3 месяца