2. Учет предшествующих и фоновых заболеваний (характерны для приобретенного ГС)
3. Выявление общих симптомов ГС и симптомов, обусловленных поражением внутренних органов (кровоизлияния в брюшную полость, почки характерны для геморрагического васкулита), суставов (гемартрозы характерны для гемофилий) и др.
4. Определение типа кровоточивости (см. вопрос 62): при гемофилии – гематомный тип, при тромбоцитопенической пурпуре – петехиально-пятнистый, при геморрагическом васкулите – васкулитно-пурпурный и т.д.
5. Определение формы геморрагического диатеза, стадии заболевания и наличия осложнений – осуществляется на основании комплекса клинического и лабораторно-инструментального исследования
Основные отличия 3-х типов геморрагического синдрома:
| Признак | Нарушение тромбоцитарного звена (тромбоцитопеническая пурпура) | Нарушение плазменного звена (гемофилии) | Вазопатии (геморрагический васкулит) |
| Наследственность | Отсутствует | Имеется | Отсутствует |
| Характеристика геморрагий | Петехии, носовые, маточные кровотечения | Большие гематомы, гемартрозы | Почечные кровоизлияния, петехии |
| Время кровотечения | Удлинено | Норма | Норма |
| Время свертывания | Норма | Удлинено | Норма |
| Количество тромбоцитов | Снижено | Норма | Норма |
| Симптом «жгута», «щипка» | Положительный | Отрицательный | Непостоянный |
125. Диф. диагностика гемолитических анемий.
Дифференциально-диагностические признаки наследственных и приобретенных гемолитических анемий
| Признак | Наследственные | Приобретенные |
| 1. Начало болезни | В раннем детском возрасте | В более зрелом возрасте |
| 2.Семейно-наследственный характер заболевания | Часто | Отсутствует |
| 3. Способствующие факторы | Инфекция | Охлаждение, ацидоз (во время сна), некоторые медикаменты, гемотрансфузии |
| 4. Длительность заболевания | Несколько десятков лет | От нескольких недель до нескольких лет |
| 5. Течение болезни | Хроническое с длительными ремиссиями и периодическими обострениями | Чаще острое, возможно хроническое с обострениями |
| 6. Желтуха | Значительно выражена | Нерезко выражена |
| 7. Аномалии развития скелета (монголоидное лицо, "башенный" череп, высокое стояние неба, микрофтальмия) | Часто | Отсутствуют |
| 8. Трофические язвы голеней | Часто | Отсутствуют |
| 9. Селезенка | Хроническое значительное увеличение, пальпация безболезненная | Острое, нерезкое увеличение, болезненность при пальпации |
| 10. Анемия | Умеренно выраженная | Тяжелой степени |
| 11. Морфологические изменения эритроцитов (микросфероцитоз, эллипсоцитоз, стоматоцитоз и др.) | В большинстве случаев | Редко |
| 12. Осмотическая резистентность эритроцитов | При мембранопатиях понижена, в других случаях повышена | Не изменена или повышена |
| 13. Гемоглобинурия | Отсутствует | Часто |
| 14. Гемосидероз органов | Часто | Отсутствует |
| 15. Проба Кумбса | Отрицательная | Положительная |
Дифференциальная диагностика наследственных анемий:
| Признак | Болезнь Минковского-Шоффара | Талассемия | Серповидно-клеточная анемия | Дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы |
| Аномалии скелета | часто | часто | нет | нет |
| Трофические язвы голеней | редко | нет | часто | нет |
| Морфологические изменения эритроцитов | микросфероцитоз | мишеневидные эритроциты | серповидные эритроциты | не изменены |
| Осмотическая резистентность эритроцитов | понижена | повышена | норма | норма |
| Патологический тип гемоглобина при электрофорезе | нет | фетальный (F) гемоглобин | S-гемоглобин | нет |
Приобретенные (аутоиммунные) гемолитические анемии могут быть идиопатическими (этиология неизвестна) и симптоматическими (развиваются на фоне других аутоиммунных заболеваний – СКВ, аутоиммунного гепатита, аутоиммунного тиреоидита и др.); среди приобретенных гемолитических анемий более 90% составляют анемии с неполными тепловыми агглютининами.
126. Диф. диагностика при гоните.
Артрит коленного сустава (гонит) - воспаление коленного сустава, бывает первичным (возникает при ушибах и внутрисуставных повреждениях коленного сустава или в результате проникновения в суставную полость возбудителей инфекции) и вторичным (развивается при РА, болезни Бехтерева, псориазе, подагре и др.). Клинически проявляется болью в суставе, припухлостью, повышением кожной температуры в области сустава, гиперемией кожи. Особенность гонитов – частое возникновение блокады сустава с формированием контрактур и анкилоза.
Дифференциальную диагностику при гоните проводят между РА, псориатической артропатией, подагрой и др. (см. вопрос 121), а также с рядом заболеваний невосполительной природы:
а) деформирующий остеоартроз (ДОА) – в типичных случаях диагноз затруднений не вызывает; иногда гонартроз односторонний, осложняется рецидивирующим, затяжным или хроническим вторичным синовитом со скоплением синовиального выпота в суставной полости, при этом сохраняются боли «механического» типа, «суставные блокады», а признаки вторичного синовита значительно уменьшаются или исчезают после непродолжительного периода постельного режима и приема НПВС; установлению правильного диагноза способствуют выявление типичных рентгенологических признаков (сужение суставной щели, субхондральный остеосклероз, остеофиты)
б) отрыв мениска – при пальпации определяется локальная болезненность по ходу суставной щели со стороны пораженного мениска; во время пассивных сгибаний и разгибаний в коленном суставе с одновременным поочередным вращением стопы кнаружи и кнутри пальпаторно можно ощутить толчок или щелчок, если поместить руку непосредственно под пораженным мениском.
в) болезнь Осгуда-Шлаттера – первичная остеохондропатия бугристости большеберцовой кости в месте прикрепления собственной связки надколенника; характерно симметричное поражение, жалобы на боль в области бугристости большеберцовой кости, усиливающейся при быстрой ходьбе, беге, спуске по лестнице; бугристость большеберцовой кости болезненна при надавливании, над ней может определяться локальная припухлость, но без гиперемии и гипертермии покрывающей кожи; рентгенологически в остром периоде - нечеткость структуры бугристости большеберцовой кости или ее секвестроподобная фрагментация
г) поражение слизистых сумок коленного сустава (в результате травм, инфекций околосуставных мягких тканей) – характерна локальная болезненная припухлость выше или ниже надколенника либо перед ним (супра-, инфра- и препателлярный бурситы); при препателлярном бурсите между передней поверхностью надколенника и покрывающей его кожей наблюдается довольно крупная припухлость с четкими границами, болезненная при пальпации, иногда местная гиперемия и гипертермия; боль в области кисты провоцируют смещение надколенника и максимальное сгибание в коленном суставе, тогда как пассивные движения в нем безболезненны; при подколенном бурсите (кисте Бейкера) характерна умеренная боль в подколенной ямке, в которой определяется округлое эластическое болезненное опухолевидное образование, иногда распространяющееся на верхнюю часть икроножной мышцы и уменьшающееся в размерах либо полностью исчезающим при сгибании голени; разгибание коленного сустава ограничено и болезненно
127. Диф. диагноз при гепатолиенальном синдроме.
Гепатолиенальный синдром - сочетанное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов.
Основные группы заболеваний, при которых встречается гепатолиенальный синдром:
1) острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита, эндофлебита печеночных вен)
Для заболеваний данной группы чаще всего характерны: боль и чувство тяжести в правом подреберье, диспептические расстройства, астенический синдром, кожный зуд, желтуха, печеночные знаки (телеангиэктазии на коже, гинекомастия, пальмарная эритема, «печеночный» язык, контрактура Дюпюитрена, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, выпадение волос), признаки портальной гипертензии и геморрагического синдрома.
При эндофлебите печеночных вен наблюдается стойкий асцит, гепатомегалия преобладает над спленомегалией; при тромбофлебите селезеночной вены, стенозе воротной и селезеночной вен спленомегалия преобладает над гепатомегалией, при этом желтуха и признаки печеночной недостаточной отсутствуют.
2) болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз
При гемохроматозе симптомы заболевания могут обнаруживаться у нескольких членов семьи, преимущественно у мужчин, характерны гиперпигментация кожи и слизистых, признаки цирроза печени и сахарного диабета, гипогонадизм; печеночные знаки встречаются редко; выраженные симптомы портальной гипертензии и печеночной недостаточности развиваются в терминальной стадии.
При гепатоцеребральной дистрофии к жалобам «печеночного» характера присоединяются признаки поражения нервной системы (гиперкинезы, ригидность мышц, снижение интеллекта и др.); характерно кольцо Кайзера - Флейшера по периферии роговицы; отмечается семейный характер заболевания.
При болезни Гоше синдром имеет прогрессирующий характер; у больных наблюдаются боли в костях, остеолиз большеберцовой и плечевой костей; отставание в физическом и психическом развитии; поражение ЦНС; гиперспленизм, гипохромная анемия.
При амилоидозе гепатолиенальный синдром сочетается с сухой, бледной, «фарфоровой» кожей, макроглоссией, реже – с желтухой холестатического характера (кожный зуд, ахоличный кал).
3) инфекционные и паразитарные заболевания (инфекционный мононуклеоз, малярия, висцеральный лейшманиоз, альвеококкоз, затяжной септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, абдоминальный туберкулез и др.)
При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром протекает на фоне повышенной температуры тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и других признаков интоксикации; отмечаются анемия, артралгии, миалгии.
4) болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз, лимфогранулематоз и др.)
При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром в зависимости от основного заболевания сочетается со слабостью, недомоганием, бледностью или желтушностью кожи, геморрагическим синдромом, лихорадкой, системным или регионарным увеличением лимфатических узлов, изменениями свойств эритроцитов и др.
При острых лейкозах селезенка мало увеличена, при хроническом миелолейкозе селезенка огромных размеров, причем спленомегалия предшествует увеличению печени, при хроническом лимфолейкозе печень увеличивается раньше, чем селезенка.
5) заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с ХСН (пороки сердца, констриктивный перикардит, ишемическая болезнь сердца)
При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром сопровождается выраженной одышкой, тахикардией, нарушением ритма сердца, периферическими отеками, накоплением жидкости в полости перикарда, плевральных полостях, асцитом; при пороках сердца, кардиомиопатии, ишемической болезни сердца отмечаются увеличение и изменение конфигурации сердца, при констриктивном перикардите выраженные симптомы хронического венозного полнокровия сочетаются с нормальными или несколько уменьшенными размерами сердца.
128. Диф. диагноз при увеличенной СОЭ.
Наиболее частая причина повышения СОЭ – увеличение содержания в плазме крупнодисперсных белков (фибриногена, a- и g-глобулинов, парапротеинов), а также уменьшение содержания альбуминов. Также повышение СОЭ вызывают увеличение вязкости крови (чем ниже, тем больше СОЭ) и числа эритроцитов (чем больше, тем ниже СОЭ).
Механизм повышения СОЭ: адсорбция менее отрицательно заряженных крупнодисперсных белков на более отрицательно заряженных эритроцитах --> уменьшение поверхностного заряда эритроцитов --> сближение эритроцитов с последующей более быстрой их агломерацией.
Уменьшению СОЭ способствуют: 1) сгущение крови; 2) ацидоз; 3) гипербилирубинемия.
Наиболее частые причины синдрома повышенного СОЭ:
1. Любые воспалительные процессы и инфекции, сопровождающиеся накоплением в крови грубодисперсных фракций глобулинов, фибриногена и других белков острой фазы воспаления (особенно повышено СОЭ при лептоспирозе, иерсиниозе, менингококковой инфекции); исключения – вирусные инфекции (грипп, вирусный гепатит и др.).
2. Заболевания, сопровождающиеся распадом (некрозом) тканей, форменных элементов крови и всасыванием продуктов распада белков в кровь (гнойные и септические заболевания, злокачественные новообразования, инфаркты кишечника, мозга, легких, миокарда и др.).
3. Заболевания соединительной ткани и системные васкулиты (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит, склеродермия, дерматомиозит и др.).
4. Заболевания паренхимы печени (гепатит, циррозы печени, рак и др.), ведущие к выраженной диспротеинемии, иммунному воспалению и некрозам ткани печени.
5. Болезни обмена (сахарный диабет и др.).
6. Гемобластозы (лейкозы, лимфогранулематоз и др.).