Апластические анемии – гетерогенная группа заболеваний крови, хар-ся панцитопеней в периферической крови вследствие угнетения кроветворной ф-ции ККМ.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ: 1) появление в периферической крови и ККМ активированных цитотоксичеких Т-ЛФ, продуцирующих γ-ИФ и ФНО à подавление нормаьного гемопоэза и образования колоний кроветворных кл-к. 2) ЛС (препараты золота, противосудорожные и др.): генетически оусловленная ↑ чувствительность к ЛС, прямое токсическое д-е на стволовые кроветворные кл-ки, аутоиммунные реакции. 3) вирусы гепатита В, С, G (постгепатитная анемия) 4) идиопатическая анемия.
КЛИНИКА: бледность кожи и слизистых, общая слабость, ↑ утомляемость; геморрагический синдром – кровоточивость слизистых полости рта, геморрагические высыпания, маточные, носовые, Ж-К кровотечения, инфекционные осложнения.
ЛЕЧЕНИЕ: трансплантация аллогенного ККМ, иммуносупрессивные препараты (антитимцитарный IG), заместительные гемотрансфузии, ГК, анаболические Γ, циклоспорин.
В12-дефицитная анемия – группа заболеваний, связанные с дефицитом цианокобаламина или нарушением его метаболизма.
ЭТИОЛОГИЯ: - идиопатическая форма В12-дефицитной анемии (пернициозная анемия) возникает в результате недостаточного поступления в организм цианокоаламина вслдствие нарушения выработки внутреннего ф-ра Касла – аутоиммунное заболевание (АнТ париетальным кл-кам желудка или к внутреннему ф-ру). – Алкоголизм (токсическое поражение слизистой оболочки желудка). – Нарушение всасывания В12 при заболеваниях тонкой кишки (хр. илеит, терминальный илеит, дивертикулез тонкой кишки), инвазия широким лентецом. – Наследственные формы.
КЛИНИКА: слабость, ↑ утомляемость, сердцебиение при физ. нагрузке; лимонно-желтой оттенок кожи; болезненность языка, участки воспаления и атрофии сосочков; дискомфорт в пигастрии, ↓ аппетита, ↓ желудочной секркции, незначительное ↑ селезенки и печени. Неврологическая симптоматика: фуникуярный миелоз – рассройство глубокой чувствительности, спастические парезы конечностей, полинейропатия, деменция, психические расстройства (бред, галлюцинации).
ЛЕЧЕНИЕ: цианокобаламин 200-500 мкг п/кожно 4-6 нед.