Менингеальный синдром - оболочечные симптомы, при ограниченных базальных и конвскситальных кровоизлияниях.
Менингеально-радикулярный синдром - оболочечные симптомы, сочетающиеся с поражением корешков черепных нервов. Чаще поражаются глазодвигательный и отводящий, Менингеально-фокальный синдром характеризуется тем, что наряду с оболочечными симптомами выявляют ся признаки поражения самого вещества мозга: монопо рез, гемианопсия, нарушения чувствительности, афазия свидетельствует о развитии очагов ишемии, обусловленных регионарным ангиоспазмом.
Эпилептический синдром - припадки носят характер псрвично-генерализованных, отчетливый фокальный. Клинические проявления гипоталамических расстройств представлены повышением артериального давления (до 240/110), тахикардией, гипертермией, изменениями дыхания по диэнцсфальному типу (частое, более 40 в минуту, правильное дыхание), возникновением ги-пергликемии и азотемии, развитием трофических нарушений,
Б26.В1. Поясяичное сплетение ( plexus lumbalis). Сплетение образуется из передних ветвей поясничных (L,—L,y) спинномозговых нервов и частично передних ветвей XII грудного нерва- Из сплетения выходят следующие нервы: подвздошно-подчревный. подвздошно-паховый, бедренно-половой, бедренный, запира тельный. латеральный кожный нерв бедра. Подвздошно-подчревныи черв (n. iliohypogastricus) Иннервирует поперечную, прямую и косые мышцы живота, кожу надлобковой области и верхней латеральной области бедра. Подвздошчо-паховьш черв (n. ilioinguinalis) Иннервирует нижние отделы поперечной, внутренней и наружной косых мышц живота, кожу верхнего отдела внутренней поверхности бедра, половых органов и паховой области. Бедренпо-половой нерв (п. genitofemoralis) Двигательные волокна ин-нервируют m. cremaster и tunica dartos, чувствительные — кожу передней и внутренней поверхностей бедра в верхней трети. При поражении нерва снижается или исчезает кремастерный рефлекс и возникают расстройства чувствительности в соответствующей зоне. • Бедренный нерв (n. femoralis) Иннервирует подвздошно-поясничную мышцу (сгибает бедро в тазобедренном суставе и позвоночник в поясничном отделе), четырехглавую мышцу бедра (сгибает бедро и голень. согнутую голень поворачивает внутрь). Чувствительные волокна иннервируют кожу нижних 2/3 передней поверхности бедра и передне-внутренней поверхности голени. При повреждении нерва ниже пупартовой связки невозможно разгибание голени, заметна атрофия четырехглавой мышцы бедра, утрачен коленный рефлекс, нарушена чувствительность на передне-внутренней поверхности голени. При повреждении нерва выше пупартовой связки присоединяются расстройства чувствительности на передней поверхности бедра, нарушение сгибания бедра (приведение его к животу) и приподнимание туловища в лежачем положении, затруднена походка. При раздражении нерва появляется симптом Вассермана: в положении больного на животе поднимание выпрямленной ноги или сгибание голени в коленном суставе вызывает боль в паховой области или по передней поверхности бедра.
Запирателымй черв (n. obturatorius) Двигательные волокна иннервируют мышцы, приводящие бедро. Чувствительные волокна иннервируют нижнюю половину внутренней поверхности бедра. При поражении нерва затруднено приведение ноги. невозможно наложение одной ноги на другую, кроме того наблюдаются нарушения чувствительности в соответствующей зоне.
• Латеральный кожный нерв бедра (n. cutaneus femoris lateralis) иннервирует кожу наружной поверхности бедра. при раздражении нерва возникают парестезии, онемение на той же территории кожи (болезнь Рота).
Б26.В2. Эпидемический (летаргический) энцефалит Экономо возбудителем является вирус, который до сих не удалось идентифицировать. Заболевание в значительной мере представляет исторический интерес, так как трактовка в настоящее время спорадических случаев энцефалита с атипнчным течением без вирусологического подтверждения как энцефалит Экономо некорректна.
Обычно заболевание развивается постепенно. Общеинфекционные, общемозговые, менингеальные и ликворо-логические симптомы. Топико-этиологическая приуроченность (предилекпион-ность) поражения: подкорковые ганглии, ядра черепных нервов, ретикулярная формация, серое вещество по берегам сильвиева водопровода. Клинические формы: окулолетаргическая (наиболее частая и демонстративная), альгомиоклоническая, хорео-атетозная, раннего паркинсонизма, делириозиая, меннн-геальная, вестибулярная, эпидемической икоты и др.
Окулолетаргическая форма характеризуется сочетанием расстройств сна (повышенная сонливость, летаргия, инверсия сна) и глазодвигательных нарушений (дипло-пия, офтальмоплегия, обратный синдром Аргайла-Роберт-сона).
Большинство больных относительно быстро выздоравливают, однако спустя месяцы и годы (десятилетия) у части больных развивается синдром паркинсонизма (редко — гиперкинеза). Является ли паркинсонизм хронической стадией энцефалита или его последствием? Этот вопрос остается нерешенным из-за отсутствия вирусологического подтверждения.
Специфического лечения эпидемического энцефалита нет. Лечение постэнцефалитического паркинсонизма проводится по общим правилам лечения этого синдрома.
Б27.В1 Крестцовое сплетение (plexus sacralis). Верхний ягодичный нерв (n. gluteus superior). Иннервирует малую и среднюю ягодичные мышцы и "нанрягатель" широкой фасции бедра, которые отводят бедро кнаружи. При поражении этого нерва затруднено отведение бедра, а при двустороннем — возникает "утиная" походка.
Нижний ягодичный нерв (n. gluteus inferior) иннервирует большую ягодичную мышцу и суставную капсулу тазобедренною сустава. При поражении нерв.1 нарушается разгибание (отведение кзади) бедра и выпрямление ту лоишца при стоянии в согнутом вперед положении.
Задний кожный нерв бедра (n. cutaneus femoris posterior) иннервирует кожу нижних отделов ягодиц, мошонки (больших половых губ), промежности и задней области бедра до подколенной ямки. Седилищный нерв (n. ischiadicus) На уровне бедра от нерва отходят ветви к двуглавой мышце бедра, по-лунерепончатой и полусухожильной мышцам, которые сгибают голень и поворачивают ее наружу или внутрь, При поражении седалищного нерва выше ягодичной складки наблюдаются невозможность сгибания голени, а также выпадение функции малоберцового и большсберцового нервов (паралич стопы и пальцев, утрата ахиллова рефлекса и анестезия всей голени и стопы). сопровождается жестокими болями. При раздражении нерва характерным является симптом Ласега: боль по ходу седалищного нерва при поднятии выпрямленной в коленном суставе ноги При поражении седалищного нерва ниже ягодичной складки. как правило, страдает преимущественно малоберцовый или боль-шеберцовый нервы.
Общий малоберцовый нерв (n. peroncii.s communis) поверхностный малоберцовый (n. peroneits .superticialls) и глубокий малоберповый нерв (n. peroneus protundus). иниервируют длинную и короткую малоберцовые мышцы, поднимающие наружный край стопы. и речультате чего стона процируегся и отводится, а кожные ветви нпнсрнируют тыльную поверхность стопы ii латеральную область голени. При поражении нерва нарушается отведение и поднятие наружного края стоны, расстраивается чувсгвптелыюсть Мышечные ветви глубокого малоберцового нерва иннервиру-ют переднюю большеберповую мышцу, длинны» и короткий разгибатели пальцев стопы, которые разгибают, приводят и супипи-руют стопу, рачгибают проксимальные фалаж и пальцев стопы;
Поражение нерва нсдет к нарушению тыльного сгибания пальцев стопы, атрофии передней группы мышц голени, расстройству чувствительности. Причнаками поражения общего малоберцового нерва являются отвисанис стопы ("конская стопа"), невочможность рачгибания стопы, "петуиш-пая" походка (степпаж). невочможносгь стоять и ходичь на пятках расстройство чувствительности на тыле стопы большеберцовый нерв (n. tibialis) иннервируют грсхглавую мышцу голени (сгибает стопу), чаднюю большеберцовую мышцу (сгибает стопу, поворачивает ее наружу и приводит). Сгибатель пальцев стопы сгиб.кч стопу и ее пальцы. Чувствительные ветви иннерпируют чаднюю область голени, подошву и подошвенную поверхность пальцси с ныходом на тыл дистальных фаланг и латеральный край стопи При поражении оольшеберцового нерва стопа приобретает специфический вид: ш.(ступающая пятка, углубленный свод н когтистое положение пальцев (pcs calcaneus); невозможносгь подошвенного сгибания стопы и ее пальцев, ходьбы и стояния па носках. вегетативно-трофические расстройства, каузалгия.
Б27.В2 'Туберкулезный менингит Поражение мозговых оболочек при туберкулезном менингите является, как правило, вторичным. Туберкулезная палочка попадает из первичного туберкулезного очага во внутренних органах (в легких, лимфатических узлах и т. д.) гематогенным путем в ворсинчатые сплетения и мягкие мозговые оболочки, вызывая картину тяжелого серозного, преимущественно ба-зального, менингита, оканчивающегося без специфического лечения детально.
Клиника. интоксикация: адинамия, слабость, повышенная утомляемость, потливость, неустойчивость настроения. Затем появляются периодические голодные боли, снижается аппетит, развивается похудание. возникает рвота. Отмечается субфебрилитет. снижение психической актив-пости в целом и сонливость. начинают формироваться нерезко выраженные оСюдачеацшс—сдмдтомы (нерезкая ригидность затылочных мышц, симптом Германа, нечеткий симптом Кернига и др.). Некоторые больные предъявляют жалобы на нечеткость зрения или снижение его. Затем появляются легкие признаки поражения III н VI пар черепных нервов (птоз, нерезкая диплоиия, косоглазие). симптомы вегетативно-сосудистой лабильности со снижением артериального давления, неустойчивостью пульса. парезы, параличи, афазия осложнения, - водянка головного мозга, эпилептические припадки. эндокринпыс расстройства.
Диагностика. Решающим в диагностике является исследова- < иш' цереброспипальной жидкости. Дикворное давление повышено. Жидкость опалесцирующая. При ее исследовании обнаруживается лимфоцитарпый плеоцитоз 800 клеток .,в_ 1 мкл . Типично также выпадение н фибринной сеточки, начинаютейгя от уровня жидкости и напоминающей. опрокинутую елку.
Лечение. _стрептомицин. парааминосалициловую кислоту ^ПАСК, препараты гидра зида изоникотиновой кислоты (фтивазид, салюзид. ^губазид). доза -_стпептомицина 0.5—1,0г- Разовая доза для эндолюмбального введения — 75—100 тыс. БД, вводят 4— 5 раз в неделю, на курс—до 30—40 инъекций. фтивазид в суточной дозе 40—50 мг на 1 кг массы тела (0,5 г 3—4 раза в день).
Военно-врачебная экспертиза. Военнослужащие, перенесшие туберкулезный менингит, даже при благоприятном исходе болезни признаются негодными к военной службе с исключением с учета.
Б28.В1 Теменная доля При поражении левой теменной доли у правшей (доминантного полушария) в области краевой извилины (gyrus supramarginalis) возникает моторная апраксня: больной теряет способность производить сложные целенаправленные движения при отсутствии параличей и сохранности элементарных движений. не может застегнуть пуговицы, путает последовательность действий, жест угрозы пальцем, отдание воинской чести и другие. В отличие от идеаторной апраксии, подсказка (показ) мало помогает больному.
Очаги в нп/кнетеменной доле слева у правшей могут проявляться конструктивной апраксисй (пространственной апраксией). Больной не может сконструировать целое из части (фигуру из спичек или кубиков). Апраксия может сочетаться с сенсорной афазией.
Поражение угловой извилины (gyrus angularis) доминантного полушария может приводить к алексии —утрате способности понимания написанного. Одновременно утрачивается и способность письма, не достигающая уровня полной аграфии, как при поражении лобной долиАлексия является одним из видов зрительной агнозии.
Результатом поражения области, расположенной кзади от зад-. ней центральной извилины является астереогнозия. В чистом виде при этом расстройстве больной может ощутить и описать свойства предмета (вес, форму, величину, свойства поверхности), находящегося в противоположной очагу руке. Однако он не может создать общий суммированный образ предмета и узнать его..
Очаги, расположенные кзади от нижнего отдела задней центральной извилины могут проявляться в виде афферентной моторной афазии, При ней, как правило, наблюдаются элементы оральной апраксии. больной не находит сразу нужные положения языка и губ. (горб-гроб, рога-гора, гора-кора). Редкой формой агнозии является аутотопоагнозия — неузнавание частей собственного тела или искаженное восприятие его. Поражения правой теменной доли могут приводить к сочетанию аутотопоагнозии с аноюпюзией — отсутствием осознания своего дефекта, паралича.
Поражения теменной доли на стыке с височными и затылочными долями в доминантном полушарии приводит к развитию синдрома Гертсмана (акалькулия — расстройство счета, пальцевая агнозия и нарушение право-левой ориентации). Редко нижнеквадрантная гемиапопсия.
Б28.В2. Две основные формы ответа центральной нервной системы на радиационное воздействие:
1) функциональный или рефлекторный ответ в виде неспецифической ориентировочной реакции при восприятии облучения как раздражителя. Диапазон доз при этом достаточно широк: от крайне низких до уровней, трансформирующих указанную физиологическую реакцию в реакцию повреждения;
2) прямое повреждение тканей нервной системы при воздействии высоких доз излучения.
Синдром радиационно-токсической энцефалопатии диагностируется в периоде разгара заболевания и проявляется в виде отдельных клинических форм:
• ликвородинамическая — характеризуется преходящими общемозговыми явлениями (головной болью, головокружением, общей слабостью, гиподинамией, заторможенностью вплоть до состояния сопора и комы), а также рассеянной очаговой симптоматикой;
• гипертензиоиная — проявляется нарастающей головной болью, иногда со рвотой, менингеальными знаками, гипорефлексисй, психомоторным возбуждением или сопором;
• эпилептическая — отличается пароксизмами генера-лизованных клонических и клонико-тонических судорог с явлениями опистотонуса;
• психотическая — выражается дезориентацией в месте и времени, неадекватным поведением, зрительными или слуховыми галлюцинациями, иногда кататониой.
При хронической лучевой болезни легкой степени формируется стойкий астенический синдром. Нарастают чувство усталости, разбитости, нарушения сна, аффективная несдержанность с повышенной ранимостью и гиперпатией к внешним раздражителям; головные боли приобретают стойкий характер.
При хронической лучевой болезни средной степени нарушения функций нервной системы носят более выраженный, стойкий и генерализованный характер. Часты жалобы на упорные головные боли, головокружения, расстройства сна, резкое снижение памяти, высокую утомляемость.
ЛЕЧЕНИЕ раннее купирование неврологических проявлений первичной реакции с целью уменьшения тяжести заболевания и предупреждения осложнений; мероприятия неотложной неврологической помощи; комплексный характер лечебных мероприятий с учетом особенностей патогенеза каждого периода и тяжести заболевания, своеобразия его клинических форм и типов лечения; своевременное купирование психотических, эмоциональных, судорожных и гиперкинетических синдромов. В фазе формирования неврологических синдромов острой лучевой болезни необходимо проведение дегидратационной, дезинтоксикационной, десенсибилизирующей, а также нормализующей обмен веществ и трофику мозга терапии. Широко используются противосудорожные средства и седативные препараты. При острой лучевой болезни от внутреннего облучения кроме вышеизложенных необходимы мероприятия, направленные на выведение радиоактивных веществ из организма (комплексоны, адсорбенты, промывания желудка и кишечника, осмотические диурстики и т. д.).
Б29 В1 Височная доля При поражении заднего отдела верхней височной нзвшш-ны (зоны Вернике) отмечается сенсорная афазия - утрачивается понимание как устной речи. в том числе и собственной, и письменной. "салат из слов". Осознание дефекта чаще всего от-сутствует Выполнить команды больной не а состоянии, - отличие сенсорной афазии oт моторной афазии.
При поражении заднею отдела височной доли и нижнего они.ш теменной доли доминантно! о полушария отмечается амнестическая афазия. Больной теряет способность определягь названия прсдметов, сохраняя понимание их предназначения. Поражение теменно-височной области семантическая афазия, при которой нарушается понимание смыслового значения порядка слов (отец брата н брат отца н др.). височная атаксия. проявляется в виде расстройства стояния и ходьбы с наклонное то к падению кзади и в сторону, протиииположную пораженному полушарию. Янлення височной атаксии нередко сочетаются с приступами вестибуло-коркового головокружсния. При очагах в глубинных отделах височной доли может наблюдаться квадрантная гемнанопсня. Причина ее возникновения неполное поражение пучка Грасиоле (radiatio optica). Симптомы раздражения - обонятельные. вкусовые или слуховые ауры
Б29 В2 Прогрессирующие мышечные дистрофии
Детская псевдогипертрофическая миопатия описана Французским невропатологом Дюшенном (1861) и относится к наиболее злокачественным, быстро прогрессирующим.
Заболевание начинается до 5 лет и быстро прогрессирует. Клиническая картина характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями, начинающимися с мышц тазового пояса, бедер и переходящими затем на мышцы плечевого пояса. Типичны гиперлордоз поясничного отдела, «утиная походка», «крыловидные лопатки». Характерным признаком являются псевдогипертрофии икроножных мышц. Атрофии мышц приводят к образованию контрактур. Часто поражается сердечная мышца, возможно ожирение диспластичес-кого характера, встречаются отставания в психическом развитии. Летальный исход чаще наступает в возрасте до 20 лет.
Ювенильная конечностно-поясная миопатия описана Эрбом (1883), наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Первыми симптомами являются слабость мышц тазового пояса и проксимальных отделов нижних конечностей. Походка становится переваливающейся, «утиной». Выражен поясничный лордоз, появляется «осиная» талия. Лопатки выступают и приобретают крыловидный характер. Лицо становится гипомимичным («лицо сфинкса»), возможно развитие псевдогипертрофии губ («губы тапира»). Сухожильные рефлексы угасают. При попытке подняться из положения «сидя на корточках» больной совершает это действие в несколько этапов, подключая в помощь руки и как бы «взбираясь» по себе (вставание «лесенкой»). Болезнь медленно, но неуклонно прогрессирует и постепенно приводит больного к полной обездвиженности.
Плече-лопаточно-лицевая миопатия Ландузи-Дежерина отличается от других форм значительным поражением мышц лица и плечевого пояса. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание протекает относительно доброкачественно, медленно прогрессирует. Первые симптомы появляются обычно в школьном возрасте или несколько позже. Клинически выявляются гипомимия, невозможность полного смыкания глазных щелей, псевдогипертрофия круговой мышцы рта («губы тапира»), атрофии и парезы проксимальных отделов рук, «крыловидные лопатки», поражение большой грудной мышцы. Длительное время сохраняются сухожильные рефлексы. Атрофии и парезы в нижних конечностях встречаются в далеко зашедших случаях.
Лечение Этиотропная терапия не разработана. Однако систематическое проведение комплексных курсов патогенетического лечения способствует замедлению патологического процесса, а иногда и его стабилизации. Широко используются препараты, направленные на улучшение трофики мышц и проводимости импульсов по нервным стволам и через мионевральные синапсы. Для улучшения трофики мышц применяют ретаболил (неробол), церебролизин, витамин Е, аденозинтрифосфорную кислоту, оротат калия, рибоксин, глутаминовую кислоту. Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают антихолинэстеразные средства (прозерин, галантамин, калимин). Показан прием вазоактивных средств (никотиновая кислота, компламин, никошпан, галидор), витаминов А, С, группы В. Возможно использование ингибиторов проте-аз (гордокс, контрикал).
Медикаментозное лечение сочетается с физиотерапевтическим: кальций-фосфор электрофорез, парафиновые и озокеритовые аппликации, соляно-хвойные ванны. Полезны массаж и дозированная лечебная физкультура.
Б30 В1 Затылочная доля
При поражении затылочной доли могут возникать зрительные и дискоординаторные расстройства. Так, при очагах в области шпор-ной борозды (fissurae calcarinea) на внутренней поверхности затылочной доли возникает выпадение противоположных полей зрения — го-монимная гемианопсия. Частичные поражения зрительного проекционного поля выше fissurae calcarinea приводят к квадрантной ге-мианопсии противоположных нижних квадрантов: поражения ниже fissurae calcarinea (gyrus lingualis) — приводят к выпадению полей противоположных верхних квадрантов.скотомы — островковые дефекты зрения в обоих одноименных противоположных квадрантах. Более легкие степени поражения приводят к выпадению цветовых ощущений в противопожных полях зрения и понижению зрения — гемиамблиопии Особенностью расстройств зрения при поражении коры является сохранность макулярного зрения даже при обширных двусторонних поражениях коры. что и позволяет отличить трактусовую геми-анопсию от корковой.
— при легких поражениях — к метаморфопсии — нарушению правильного узнавания контуров предметов, они представляются больному изломанными и исковерканными:
— при более грубых поражениях — к зрительной агнозии — потере способности узнавать предметы по их виду. При этом больной не теряет зрения и способности узнавать предметы при ощупываиии или по характерным звукам, ими издаваемыми.
Дискоординаторные расстройства проявляются в виде контра-латеральной атаксии (нарушается функция затылочно-мосто-мозжеч-кового пути).
Б30.В2. Миотонии — наследственно-дегенеративные нервно-мышечные заболевания, объединенные наличием общего симптома — миотонического феномена. Он заключается в резком затруднении расслабления мышц после сильного сокращения. Различают врожденную миотонию (болезнь Томсена), атрофическую миотонию (болезнь Россолимо-Баттена-Штейнерта-Куршманна), холодовую парамиотонию Эйленбурга и ряд других более редких нозологических форм. Патогенез Ведущую роль в возникновении миотонического феномена играет патология нервно-мышечной проводимости вследствие нарушения функции пресинаптической и постсинаптической мембран и изменения ионного и медиаторного обмена.
Клиника Врожденная миотония описана Лейденом (1874) и Томсеном (1876), который сам страдал этим заболеванием, как и некоторые члены его семьи. Заболевание обычно начинается в возрасте 10-12 лет. Наблюдается постепенное нарастание симптомов с последующей стабилизацией. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, мужчины болеют гораздо чаще. Клиническая картина представлена миотоническим феноменом: мышечное сокращение нормальное, однако расслабление резко затруднено, совершается замедленно и с трудом из-за своеобразного спазма (мышечной контрактуры). Повторение однотипных движений делает расслабление все более свободным, иногда даже нормальным, однако после отдыха все явления повторяются. Наиболее ярко затруднение движений выражено в кистях и пальцах, в жевательной мускулатуре, в ярких случаях оно наблюдается во всех мышцах. Характерным симптомом является повышение механической возбудимости: при ударе молоточком в мышце возникает «ямка» или «ровик», которые держатся довольно длительное время (до 1,5 минут). Патогномоничным симптомом является характерная «ямка» в языке при ударе молоточком по нему. При ударе молоточком по возвышению большого пальца последний приводится и остается в таком положении некоторое время (симптом «большого пальца»). Как правило, у больных хорошо развита мышечная система, они имеют атлетическое телосложение, хотя мышечная сила несколько снижена. Сухожильные и периостальные рефлексы нормальные. Миотонические проявления усиливаются на холоде и при физическом переутомлении, уменьшаются — в тепле.
Лечение Этиотропной терапии не существует. Эффективным патогенетическим лекарственным средством является аймалин (гилуритмал, пульснорма). Могут оказаться полезными дифенин, тегретол, диакарб. В комплексном лечении миотонии широко используют ретаболил, витамины группы В и Е, препараты кальция, лечебные ванны.