3. Проведите дифференциальный диагноз.
4. Обоснуйте диагноз и распишите его согласно классификации.
5. .Какие заболевания необходимо включить в круг дифференциального диагноза? Укажите их диагностические критерии.
6. Каковы причины, патогенез заболевания?
7. Укажите принципы лечения данного заболевания. Составьте план лечения и диспансерного наблюдения.
ГБОУ ВПО «КЕМЕРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ Минздравсоцразвития РФ»
ГОСУДАРСТВЕННАЯ АТТЕСТАЦИЯ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ ПЕДИАТРИЯ
Задача №1-17
Девочка 7 лет. Жалобы на боль и припухлость правого коленного сустава, обоих голеностопных и межфаланговых суставов II и III пальцев обеих кистей.
АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ: Больна в течение 2 лет, когда боль и припухлость в обоих голеностопных суставах. Через 3 недели на фоне лечения ортофеном и пенициллином артрит вышеназванных суставов сохранялся, и появилась боль и припухлость правого коленного, а через 6 мес. и межфаланговых II и III пальцев обеих кистей. За период болезни суставные явления неоднократно рецидивировали. В последние 3 месяца появилась утренняя скованность в этих суставах.
АНАМНЕЗ ЖИЗНИ: Ребенок от 1 беременности и родов. Роды в 38 недель, самостоятельные. Закричала сразу, оценка по Апгар 8 баллов. Масса при рождении 3200,0, длина 53 см. До года ничем не болела. В 3 года - ветряная оспа, в 4 года - коревая краснуха, ОРВИ - 2-3 раза в год . У бабушки по линии матери – хронический артрит.
ОБЪЕКТИВНО: Общее состояние средней тяжести. Длина - 126 см., масса - 25,4 кг. Стигмы дисэмбриогенеза: высокий рост волос, гипертелоризм глаз, «готическое» небо, приросшая мочка уха, кривой мизинец, синдактилия пальцев рук, гиперэластоз. Кожные покровы чистые, бледные. Отмечается атрофия мышц в нижней трети правого бедра, обеих голеней, межкостных мышц кистей рук. Правый коленный сустав увеличен в объеме, припухлость тестоватого характера, особенно в области лодыжек. Кожа над ними не изменена, но суставы несколько горячие на ощупь, в сравнении со здоровыми, ограничены в сгибании. Проксимальные межфаланговые суставы 2 и 3 пальцев обеих кистей припухшие, имеют веретенообразную форму, кожа над ними гиперемирована, отмечается неполное замыкание кисти в кулак. Утренняя скованность в этих суставах продолжительностью до 30-40 минут. Дыхание везикулярное, с частотой 20 в мин. Верхушечный толчок в V межреберье, умеренной силы. Границы относительной сердечной тупости: правая - по правому краю грудины, верхняя - 2 межреберье, левая - на 0,5 см. кнаружи от средне-ключичной линии. Аускультативно во всех точках выслушиваются два тона, соотношение тонов и пауз не нарушено, тоны громкие, ритмичные, частотой 80 в мин., АД 110/55 мм. рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Стул 1 раз в сутки, оформленный, без патологических примесей.
При параклиническом исследовании:
Общий анализ периферической крови: Эр.-3,5х10 12/л, НВ-112г/л, рет.-8%, тромб.-300х10 9/л, лейк.-12х109/л, Э-1%, П-2%, С-71%, Л-20%, M-6%, СОЭ- 25 мм/ч.
Общий анализ мочи: желт., прозр., кисл.,уд.вес-1021, белка, сахара нет, лейк.- 1-2 в п/зр.
СРБ ++++. АСТ - отр, АСЛ-0 - отриц. Ревматоидный фактор 1/80. Электрофорез белков сыворотки крови: общ. белок 72 г/л, альбумины 53%, альфа-1 - 4,2%, альфа-2 - 14,7%, бета - 6,1%, гамма - 26%.
Рентгенограмма костей голеней и кистей - остеопороз, расширение суставных щелей.
Осмотр окулиста: капсула, светопреломляющие среды, сосуды не изменены.
ВОПРОСЫ:
1. Оцените анамнез и сделайте по нему заключение.
2. Какие симптомы и синдромы Вы можете выделить?
3. Проведите дифференциальный диагноз по ведущему синдрому?
4. Обоснуйте диагноз и распишите его согласно классификации.
5. Какие дополнительные методы исследования Вам необходимы? Укажите их предполагаемые резулдьтаты.
6. Каковы причины, патогенез заболевания?
7. Укажите принципы лечения данного заболевания. Составьте план лечения и диспансерного наблюдения.
ГБОУ ВПО «КЕМЕРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ Минздравсоцразвития РФ»
ГОСУДАРСТВЕННАЯ АТТЕСТАЦИЯ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ ПЕДИАТРИЯ
Задача №1-18.
Мальчик 13 лет, поступил с жалобами на слабость, анорексию и головную боль.
АНАМНЕЗ БОЛЕЗНИ: Мальчик считается больным с 2,5 лет, когда при оформлении в детский сад выявили изменения в анализах мочи в виде микропротеинурии и микрогематурии. С шестилетнего возраста заметили снижение слуха. С 12-летнего возраста нарастала слабость, утомляемость, с этого же времени отмечают задержку роста, анемию (Нв-48 г/л), транзиторную артериальную гипертензию до 140/100, азотемию (мочевина 20-33 мкмоль/л, креатинин 0,36-0,44 мкмоль/л), гипоизостенурию (уд. вес 1002-1010).
АНАМНЕЗ ЖИЗНИ: Мальчик от 13 беременности, 6 родов, 9 медабортов. Роды в срок. Вес 3700, рост 52 см. Закричал сразу. Перенесенные заболевания: бронхит - 2 раза, ОРВИ - редко, ангины часто, ветряная оспа, в 8 лет аденэктомия. Кровь переливали, реакции не было. Наследственный анамнез: По материнской линии у родственников патология почек с тугоухостью, трое из которых умерли в молодом возрасте.
ОБЪЕКТИВНО: Длина 144 см (долж.146,6-163,5 см, 3 коридор), масса 35,1 (40,1-60,0 кг, 3 коридор). Состояние тяжелое. Сознание ясное. Многочисленные стигмы дисэмбрионогенеза. Кожные покровы землисто-бледные, сухие. . Язык обложен белым налетом. Подкожно-жировой слой развит слабо, распределен равномерно. Пастозности и отеков нет. Мышечный тонус резко снижен. Суставы не изменены, активные и пассивные движения в полном объеме, безболезненные. Носовое дыхание затруднено, отделяемого нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, выслушивается систолический шум с p.max. на верхушке. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Живот мягкий. Печень +1,5 см. Селезенка не увеличена. Почки не пальпируются. Точки проекции мочеточников безболезненны. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Плохо слышит (аудиограмма - сенсорная тугоухость 2-3 степени двухсторонняя). Артериальное давление в пределах 140/80 - 150/80.
Лабораторные исследования:
ОАК: Эр. 2,1х1012/л, Нв-60г/л, рет.- 3%, Тр.- 180х109/л, Лейк.- 6,0х109/л, Э-2%, С-56%, Л-37%, П-1%, М-4%. СОЭ-7 мм/час
ОАМ: Цвет - желтый, прозрачность умеренная, уд.вес - 1005, р-ция кислая, белок - 1,02 г/л., сахар отр., лейк.- 0-1 в п/зр., Эр.- 80-90 в п/зр.,
Б/х ан. крови: мочевина - 39,0 ммоль/л, креатинин - 800,0 мкмоль/л, мочевая к-та - 501, сыв. железо - 18,0 ммоль/л, Mg - 1,59, Ca-2,0, K-3,8, P-2,7, Na-148, Cl-109,1 ммол/л.
Проба Зимницкого: удельный вес 1002-1008, белок 0,33-0,56 г/л
ВОПРОСЫ:
1. Оцените анамнез и сделайте по нему заключение.
2. Какие симптомы и синдромы Вы можете выделить? Какие заболевания необходимо включить в круг дифференциального диагноза?
3. Обоснуйте диагноз и распишите его согласно классификации.
4. Какие дополнительные методы исследования Вам необходимы? Каковы их предполагаемые результаты?