4.Ваш диагноз? Укажите этиопатогенез заболевания.
5.Какие исследования необходимо провести? С какой целью?
4.Принципы терапии данного заболевания. Ваша лечебная тактика.
ГБОУ ВПО «КЕМЕРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ Минздравсоцразвития РФ»
ГОСУДАРСТВЕННАЯ АТТЕСТАЦИЯ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ ПЕДИАТРИЯ
Задача №1-12
Женя, 3 года, поступил с жалобами на отставание в физическом и психическом развитии.
Мальчик от второй беременности, протекавшей с внутриутробной гипоксией. Роды при сроке гестации 42 недели, родоразрешение путем кесарева сечения в связи с первичной слабостью родовых сил. Масса при рождении 3800 г, длина 49 см, оценка по Апгар 4/6 баллов. В периоде новорожденности у ребенка отмечались: отечный синдром, вялое сосание, желтуха появилась на 2 сутки и держалась в течение 2 месяцев, максимальный уровень билирубина отмечался в конце 1-й недели жизни и составлял 293,8 (пр. 8,7/непр.285,1) мкмоль/л. Длительно не заживала пупочная ранка - мокнутие отмечалось до 3 недель. Ребенок наблюдался невропатологом с диагнозом: Перинатальная энцефалопатия, задержка нервно-психического развития. Проводимая терапия (ноотропы, средства, улучшающие мозговое кровообращение, массаж, ЛФК) была неэффективной.
Мать наблюдается у эндокринолога по поводу гиперплазии щитовидной железы, тиреоидные препараты принимает нерегулярно, во время беременности не лечилась, страдает низкорослостью и повышенным питанием: рост 149 см, масса 68 кг.
Объективно: состояние ребенка тяжелое, масса тела 10400 г, рост 72 см. Кожа бледная, пастозная. Волосы редкие, тусклые, ломкие. Большой родничок открыт, 1,5´1,5 см. Мимика лица бедная. Голос низкий. Зубов 8. Язык большой, отечный. Общая мышечная гипотония. ЧСС - 82 в мин., сердечные тоны глухие. Имеется пупочная грыжа. Мальчик сидит, самостоятельно не встает. Отмечаются запоры (задержки стула до 5-7 дней).
Общий анализ крови: Hb 92 г/л, Er 2,9´1012/л, L 7,9´109/л, Э2 П3 С32 Л58 М5, СОЭ 6 мм/час. Холестерин 9,6 ммоль/л.
ЭКГ: ЧСС 72 в минуту; низкий вольтаж ЭКГ; выраженные метаболические изменения в миокарде, нарушение процессов реполяризации.
Костный возраст соответствует 6 месяцам.
Задание:
1. Оцените анамнестические данные. Риск какой патологии имел место. Выделите основные клинические синдромы в периоде новорожденности.
2. Выделите основные клинические синдромы в настоящее время. Укажите механизм их развития.Оцените результаты дополнительного обследования.
3. Проведите дифференциальный диагноз.
4. Сформулируйте клинический диагноз?
5. Какие исследования необходимо провести для его подтверждения? Каков их предполагаемый результат?