Другие внешние факторы, в том числе связанные с параметрами антипсихотической терапии

· высокие дозы нейролептиков, особенно стартовые

· быстрое повышение нейролептической нагрузки (дозы антипсихотика)

· изначальное использование высокопотентного препарата или переход на него

· применение препаратов пролонгированного действия

· внутримышечное введение препаратов

· совместное использование предрасполагающих лекарственных средств, как, например, литий, антихолинергические препараты, некоторые антидепрессанты

· отмена антипаркинсонических препаратов

· электросудорожная терапия в анамнезе

· недостаточный контроль над нейролептическими экстрапирамидными симптомами

· высокая температура и влажность окружающей среды[1]

Факторы, связанные с физиологическим состоянием пациентов

· обезвоживание организма

· физическое истощение, в том числе алиментарное

· алкоголизм

· дефицит железа

· органические заболевания головного мозга с мозговой недостаточностью, такие как умственная отсталость, посттравматическая энцефалопатия, стойкиеэкстрапирамидные расстройства, деменция (в том числе в исходе ВИЧ-инфекции), особенно деменция с тельцами Леви[1]

· органические поражения в прошлом — родовая травма, асфиксия, черепно-мозговая травма, инфекционные заболевания ЦНС, токсикозы беременности у матери и др.[5]

· эпизоды ЗНС в анамнезе[1], а также наличие в анамнезе других побочных эффектов нейролептической терапии[2]

· кататония в анамнезе[1]

· аллергические реакции в анамнезе[5]

· психомоторное возбуждение[1]

· послеродовой период[1]

· интеркуррентная инфекция

· нарушения водно-электролитного баланса

· дисфункция щитовидной железы[6]

· гиперергический фон с нейровегетативными и аллергическими реакциями[2]

Кроме того, к факторам риска некоторые исследователи относят состояние спутанности и делирий, диагноз «аффективный психоз», мужской пол, пожилой возраст. Другие исследователи отмечают, что данное осложнение чаще всего поражает людей молодого и среднего возраста — от 20 до 40 (или до 50) лет. Некоторые авторы говорят об асимметричном двухполюсном распределении случаев ЗНС по возрасту пациентов: первый пик приходится на период 20—40 лет, второй — на лиц старше 70 лет.[1]

Злокачественный нейролептический синдром может развиться в любые сроки после начала лечения или увеличения дозы антипсихотика (от нескольких часов до дней, месяцев и лет), однако более характерно появление синдрома в течение первых 24—72 часов. В 2/3 случаев ЗНС развивается в первую неделю лечения, и в подавляющем большинстве случаев его возникновение относится к первым 14 или, по данным других авторов, к первым 30 дням от начала терапии.[1] ЗНС может также возникать после резкого прекращения приёма нейролептика на фоне синдрома отмены[7].

Патогенез[править | править вики-текст]

Патогенез не вполне ясен, однако рассматриваются главным образом две гипотезы: 1) нарушения обмена дофамина в ЦНС; 2) периферический эффект нейролептиков — воздействие их на скелетные мышцы.[1]

Согласно первой, наиболее распространённой гипотезе, блокада нейролептиками центральных дофаминергических рецепторов (главным образом D2-рецепторов) встриатуме и гипоталамусе обусловливает мышечную ригидность, являющуюся основой повышения температуры и гиперметаболизма. Снижение дофамина также регулирует серотонинергические структуры в стриатуме и гипоталамусе, отвечающие за процессы терморегуляции.[1] Кроме того, предполагается, что нейролептики вызывают блокаду диэнцефальноспинальной системы и что это приводит к растормаживанию сегментарных нейронов симпатической нервной системы и развитиютахикардии, тахипноэ, артериальной гипертензии.[6]

Согласно другой гипотезе, причиной мышечной ригидности и последующего повышения температуры является периферическая дофаминовая блокада, вызывающая усиленное сокращение скелетных мышц вследствие генетической предрасположенности, обусловленное комплексом изменений, таких как усиление обмена кальция вмышечной ткани из-за повышенного его поступления через активированные кальциевые каналы и/или высвобождения из саркоплазматического ретикулума; расстройство митохондриальной оксидации; активация кальмодулина; сдвиги в обмене глюкозы и холестерина. Этот процесс также похож на патофизиологические механизмы развития злокачественной гипертермии и раскрывает генез рабдомиолиза при злокачественном нейролептическом синдроме. Установлено и прямое токсическое воздействие нейролептиков на ткань скелетной мускулатуры, вызывающее её ригидность.[1]

Некоторыми авторами также отмечается, что в патогенезе ЗНС играют значительную роль иммунологические нарушения и повышение проницаемостигематоэнцефалического барьера, которые приводят к нейросенсибилизации организма, последующему аутоиммунному поражению ЦНС и висцеральных органов. Возникающие на определённом этапе течения злокачественного нейролептического синдрома нарушения гомеостаза, особенно водно-электролитного баланса, представляют собой одну из причин возникновения тяжёлых нарушений гемодинамики, глубоких расстройств сознания и смертельного исхода.[8]

Клиническая картина[править | править вики-текст]

Характеризуется нарушениями со стороны неврологической, психической и соматической сферы. Основные клинические проявления ЗНС: мышечная ригидность,лихорадка (гипертермия), вегетативные сдвиги, психические нарушения[1]. Обычно первыми возникают экстрапирамидные неврологические расстройства икататонические проявления[9].

Как правило, симптоматика злокачественного нейролептического синдрома продолжается в среднем до 7—14 дней, но может растягиваться и на период до 30 дней. При использовании препаратов-пролонгов продолжительность данного состояния увеличивается в два раза[4].