1. Начало клинических проявлений заболевания в раннем детском возрасте у большинства больных.
2. Преобладание заболеваемости среди женщин.
3. Рецидивы обострений у женщин, а при латентном течении появление первых клинических симптомов в период беременности и после родов.
4. Поносы с полифекалией, стеатореей и развитием синдрома нарушенного всасывания 2-й и 3-й степени тяжести.
5. Развитие анемии, как правило, гипохромной, железодефицитной, B12-фолиеводефицитной, чаще в детском возрасте, реже при беременности.
6. У всех больных, не леченных аглютеновой диетой, выявление атрофии слизистой оболочки гиперрегенераторного типа в дистальном отделе двенадцатиперстной кишки и проксимальных отделах тощей кишки.
7. Обратное развитие клинических проявлений заболевания с тенденцией к морфологическому восстановлению нормальной структуры слизистой оболочки тонкой кишки при строгом соблюдении аглютеновой диеты в течение 6-12 месяцев.
Дифференциальная диагностика. В типичных случаях заболевания диагноз обычно не вызывает затруднений и устанавливается на основании перечисленных выше диагностических признаков. На период обследования больных с синдромом нарушенного всасывания 2-й и 3-й степени тяжести целесообразно назначение аглютеновой диеты. Ее положительное действие часто проявляется уже в течение 1-го месяца. Однако у некоторых больных для достижения отчетливого терапевтического эффекта требуются более длительные сроки (от 3 до 6 месяцев).
Следует обратить внимание на то, что при глютеновой энтеропатии отсутствует непосредственная зависимость между употреблением хлеба и других продуктов из злаков и характером стула при этом, поэтому больные сами никогда не связывают развитие заболевания с непереносимостью хлеба. Повреждающее действие глютена может быть выявлено только при морфологическом изучении биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки, по тотальной или субтотальной атрофии ворсинок с гипертрофией крипт.
При динамическом наблюдении положительная динамика в состоянии слизистой оболочки тонкой кишки не определяется, если больные допускают периодические нарушения аглютеновой диеты. Вместе с тем у отдельных больных в младенческом, детском возрасте и иногда у взрослых введение глютена ассоциируется с поносами, болями в брюшной полости, рвотой, могут также развиваться дерматиты, риниты, бронхиты. В биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки у таких пациентов отмечается увеличение количества МЭЛ. В этих случаях речь может идти о скрытой, или латентной, ГЭП. Атрофия ворсинок верхних отделов тощей кишки с гипертрофией крипт может наблюдаться, кроме целиакии, при тропической спру, непереносимости белков молока и сои.
Дифференциальный диагноз ГЭП и тропической спру основывается на эпидемиологических данных, клиническом и морфологическом улучшении от применения фолиевой кислоты и антибиотиков.
При отсутствии положительной морфологической динамики у больных ГЭП при строгом соблюдении аглютеновой диеты целесообразно проверить результаты дополнительного исключения из диеты белков молока. При этом исключают молоко, кисломолочные продукты, сыр, творог, сметану, сливочное масло (кроме топленого). Непереносимость белков пшеницы и молока может сочетаться.
Дифференциальную диагностику ГЭП необходимо также проводить со всеми остальными заболеваниями тонкой кишки, так как для любого из них в клинической картине на первый план обычно выступают хроническая диарея и синдром нарушенного всасывания. Ниже рассматриваются наиболее существенные дифференциально-диагностические признаки этих заболеваний.
Для больных с общей вариабельной гипогаммаглобулинемией характерны дефицит сывороточных иммуноглобулинов классов G, А и М. Структура слизистой оболочки тонкой кишки при этом заболевании нормальная, но инфильтрат в собственной пластинке представлен в основном лимфоцитами. Диагностические трудности представляют случаи гипогаммаглобулинемии, протекающей с атрофией тонкой кишки. Данная патология описана как гипогаммаглобулинемическая спру. У подобных больных в первое время аглютеновая диета дает клиническое улучшение, в дальнейшем становится малоэффективной.
Первыми проявлениями болезни Уиппла в отличие от ГЭП являются лимфаденопатия, полиартралгия, полисерозит (плевроперикардит, асцит). Кишечная симптоматика с развитием тяжелого синдрома нарушенного всасывания присоединяется, как правило, позже. В более поздних стадиях болезни могут наблюдаться нервно-психические расстройства, амилоидоз. Патогномоничны изменения слизистой оболочки тонкой кишки, которые позволяют установить диагноз даже при отсутствии выраженной клинической симптоматики. Характерным признаком является наличие PAS-положительных макрофагов, инфильтрирующих собственную пластинку слизистой оболочки. Атрофия слизистой оболочки тонкой кишки при болезни Уиппла отсутствует.
ГЭП необходимо дифференцировать от таких тяжелых заболеваний, как лимфома тонкой кишки и лимфогранулематоз. Для больных с лимфомой, особенно с поражением лимфатических узлов брыжейки тонкой кишки, уже на ранних стадиях заболевания характерно развитие экссудативной энтеропатии с потерей белка. В результате появляется выраженная и стойкая гипопротеинемия, резистентная к заместительной терапии белковыми препаратами.
Поражение тонкой кишки может быть выявлено при энтероскопии, рентгенологическом исследовании тонкой кишки, особенно зондовой энтерографии в условиях искусственной гипотонии. При поражении самой тонкой кишки обнаруживается ригидность стенок, при вовлечении в процесс лимфатических узлов брюшной полости могут быть выявлены полулунные дефекты наполнения - результат давления на стенку кишки извне увеличенными лимфатическими узлами.
Для выявления поражения брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов наиболее информативна компьютерная или магнитно-резонансная томография. Однако точная диагностика указанных заболеваний возможна только при гистологическом исследовании пораженных тканей. Иногда удается установить диагноз на биопсийном материале. Во всех случаях обнаружения увеличенных лимфатических узлов брюшной полости показана диагностическая лапаротомия или лапароскопия с биопсией наиболее измененных узлов.
Одним из редких заболеваний, с которым тем не менее также надо дифференцировать глютеновую энтеропатию, является средиземноморская лимфома (болезнь тяжелых (-цепей).
Диагноз устанавливают на основании иммунологического исследования сыворотки крови методом иммуноэлектрофореза по Манчини с моноспецифическими сыворотками: обнаруживается патологический IgA, молекулы которого состоят только из тяжелых (-цепей.
Лечение
Основным методом лечения ГЭП является строгое пожизненное соблюдение аглютеновой диеты. Из рациона исключают продукты из пшеницы, ржи, ячменя, овса.
Такое изменение в жизни большинство больных психологически и практически преодолевают с большим трудом, они не всегда способны строго следовать рекомендациям врача. Этому способствует еще и то обстоятельство, что нарушение диеты не вызывает клинических симптомов, подобных тем, которые характерны для больных с гиполактазией и другими видами пищевых интолерантностей или пищевой аллергии.
В связи с тем что больные не чувствуют немедленной "расплаты" за нарушение аглютеновой диеты, у них могут появиться сомнения в правильности врачебных рекомендаций. Поэтому очень важно максимально подробно изложить больному механизмы формирования болезни и роль в ее возникновении хлебных злаков. Необходимо предупреждать больных, что неполное соблюдение диеты ведет не только к прогрессированию болезни, но и увеличивает риск возникновения осложнений, в частности язвенного еюнита и злокачественных опухолей тонкой кишки.
Аглютеновая диета. Диета с полным исключением продуктов из пшеницы, ржи, ячменя, овса (хлеб, макаронные изделия, манная крупа, кондитерские изделия, содержащие муку), физиологически полноценная, с повышенным содержанием белка и солей кальция. В диете соблюдается принцип механического и химического щажения желудочно-кишечного тракта, исключаются продукты и блюда, увеличивающие бродильные процессы. Ограничиваются вещества, стимулирующие секрецию желудка, поджелудочной железы; продукты, неблагоприятно влияющие на функциональное состояние печени. В настоящее время в продуктовых магазинах появляются специальные отделы для больных целиакией.
Медикаментозная терапия. Больным ГЭП при тяжелой белковой недостаточности с целью восстановления коллоидно-осмотического давления плазмы и ликвидации гемодинамических нарушений назначают препараты, содержащие белок (кровь, плазма, альбумин, протеин).
У значительного числа больных для достижения ремиссии приходится назначать преднизолон. Гормональная терапия оказывает хороший дополнительный эффект, когда применение аглютеновой диеты неэффективно или когда больной продолжает употреблять в пищу какое-то количество хлеба. Механизм положительного влияния гормонов на течение глютеновой энтеропатии понятен, исходя из современной иммунологической гипотезы ее патогенеза.
К назначению преднизолона приходится обращаться всякий раз, когда больной отказывается от строгого соблюдения аглютеновой диеты. Назначение в таких случаях преднизолона на срок до 6 недель оказывает значительный клинический эффект, приводит к улучшению морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки. Отмечается также отчетливое уменьшение МЭЛ на поверхности и в криптах, а также увеличивается соотношение высота ворсин / глубина крипт, увеличиваются высота энтероцитов и активность сахаразы, лактазы и щелочной фосфатазы в них.
Лечение диареи должно быть комплексным, воздействующим на все основные патогенетические механизмы ее возникновения и основную этиологическую причину заболевания. Основным методом является строгое соблюдение протертого (механически и химически щадящего) варианта аглютеновой диеты. Одновременно назначают уменьшающие кишечную гиперсекрецию вяжущие, антисептические, обволакивающие, адсорбирующие и нейтрализующие органические кислоты препараты
Экспертиза трудоспособности, профилактика обострений, прогноз.
Все больные в период обострения заболевания, которое всегда характеризуется развитием синдрома нарушенного всасывания 2-й или 3-й степени тяжести, утратой трудоспособности, подлежат переводу на II группу инвалидности сроком от 6 месяцев до 1 года. В периоды стойкой ремиссии они могут выполнять работу, не связанную с физическим напряжением, нервными нагрузками, перегреванием и переохлаждением, обеспечивающую возможность постоянного соблюдения аглютеновой диеты.
Основным методом профилактики рецидивов заболевания является строгое, пожизненное соблюдение аглютеновой диеты. Даже случайное потребление незначительного количества (0,06-2 г/день) глютена сказывается на гистологической картине: заметно увеличиваются объем и глубина крипт, повышается число МЭЛ.
Все больные нуждаются в диспансеризации и при показаниях в повторных курсах противорецидивного лечения 1-2 раза в год в условиях гастроэнтерологического отделения. Многим необходим постоянный прием полиферментных препаратов с целью компенсации нарушенного пищеварения.
Прогноз при глютеновой энтеропатии благоприятный при условии пожизненного соблюдения аглютеновой диеты. Неполное соблюдение диеты ведет к прогрессированию болезни и увеличивает риск возникновения осложнений, в частности язвенного еюнита и злокачественных опухолей кишечника.
Билет 6
1. ИНФАРКТ МИОКАРДА (ИМ) - острый некроз участка сердечной мышцы вследствие частичной или полной непроходимости коронарной артерии
Основные
Тромботическая окклюзия коронарного сосуда над надрывом бляшки или эрозией эндотелия
Дистальная тромбоэмболия
Пролонгированный коронароспазм
Рост потребности миокарда в кислороде на фоне стенозирующего коронаросклероза
Острый артериальный тромбоз – остро развивающаяся частичная
или полная окклюзия быстро растущим тромбом интактной или
ранее суженной артерии,
что приводит к сокращению
или полному прекращению
кровотока по артериальному
руслу, расположенному
дистальнее места окклюзии
незначительно стенозируют просвет коронарной артерии
богаты липидами
расположены эксцентрично
имеют тонкую соединительнотканную оболочку
малое содержание гладкомышечных клеток
большое количество макрофагов и пенистых клеток
По клиническим, а еще больше по электрокардиографическим (как и по патологоанатомическим) данным выделяют инфаркт миокарда трансмуральный, захватывающий все слои сердца, интрамуральный, развившийся в толще сердечной мышцы, субэпикардиальный, прилегающий к эндокарду. При субэндокардиальном инфаркте миокарда повреждение может распространяться по окружности - циркулярный инфаркт миокарда.
Инфаркт миокарда крупноочаговый в зависимости от локализации делят на: передний, задний, боковой и различные комбинации между этими тремя локализациями. Локализация инфаркта миокарда зависит от поврежденной артерии, питающей тот или иной отдел сердечной мышцы.
Классификация
ИМ с патологическим Q
(Q-myocardial infarction- QMI)
ИМ без патологического Q
(NON-Q-myocardial infarction)
с подъемом сегмента ST
депрессией сегмента ST
только с изменениями зубца Т
ангинозный
астматический
гастралгический (абдоминальный)
аритмический
цереброваскулярный
Безболевой
КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА ОИМ
Клиника
ЭКГ
Лабораторное подтверждение
Необходимо 2 из 3-х критериев
Признаки потери жизнеспособности миокарда при визуализации сердца (УЗИ,сцинтиграфия)
2. Разгар приступа начинается с появления ощущения нехватки воздуха, сдавления в груди, и нарастает до выраженной экспираторной одышки. Эти симптомы обусловлены пароксизмальным бронхоспазмом, который приводит к острой эмфиземе легких, острой дыхательной недостаточности, легочной гипертензии.
• Пароксизмальный бронхоспазм: экспираторное удушье, или пароксизмальный непродуктивный кашель, дистанционные свистящие хрипы, удлинение выдоха, аускультатично - ослабление везикулярного дыхания, удлинение выдоха, положительный эффект бронхолитиков, инструментально – снижение ПСВ, индекса Тиффно. Для приступа БА характерна генерализованная обструкция, - сухие хрипы по всем легочным полям, с обеих сторон, разнокалиберные (спазм бронхов разного диаметра), больше - свистящие (преимущественное вовлечение мелких бронхов), больше на выдохе.
• Острая эмфизема легких – одышка экспираторного типа, вынужденное сидячее положение больного, сглаженность или выбухание надключичных ямок, расширение межреберных промежутков, участие вспомогательных мышц в акте дыхания, удлинение выдоха, грудная клетка в положении вдоха, экскурсии ограничены, перкуторно – коробочный оттенок легочного звука, снижена подвижность легочного края, увеличение полей Кренига, ослабление голосового дрожания, ослабление бронхофонии, аускультативно – ослабление везикулярного дыхания, инструментально – уменьшение ЖЕЛ, рентгенологически – увеличение воздушности легочных полей, уменьшение глубины экскурсий грудной стенки
• Острая дыхательная недостаточность – ощущение нехватки воздуха, усиливающееся при нагрузке, тахипноэ, гипоксия, возможно - гиперкапния
• Острая легочная гипертензия - акцент второго тона над легочной артерией, увеличение давления в ЛА по данным допплеровского исследования, увеличение диаметра легочной артерии при рентгеноскопии.
• Острое легочное сердце – пульсация правого желудочка в эпигастрии, расширение границ сердца вправо, перегрузка правого желудочка по ЭКГ, повышение давления крови в полых венах и правых полостях сердца, - по данным допплеровского исследования сердца и сосудов.
Приступ БА может осложниться развитием спонтанного пневмоторакса, который часто бывает клапанным. Эти состояния относят к жизнеугрожающим, помощь таким пациентам оказывается хирургами и реаниматологами.
Разрешение приступа связано с уменьшением выраженности бронхоспазма, в связи с чем наблюдается отхождение мокроты, - как правило, вязкой, стекловидной.
Принципы терапии Бронхиальной Астмы:
1. Терапия БА зависит от фазы течения (обострение, стихающее обострение, ремиссия нестойкая, стойкая ремиссия).