905 У ребенка 2-х годов наблюдается задержка роста, выраженная деформация ног, гипофосфатемия , нормо-кальцемия и гиперфосфатурия . О какой патологии идет речь?
A. Дизметаболична нефропатия
B. Рахит
C. * Фосфат-диабет
D. Нефронофтиз Фанкони
E. Хондродистрофия
906 У ребенка при обзоре после рождения отмеченная брахицефалична форма черепа, деформация ушных раковин в виде выступающего про-тизавитка , епикант , косой разрез глаз, подкорачивания мизинца, двусторонняя поперечная складка на ладони. При аускультации сердца выслушивается грубый систоличний шум с максимумом в 3-4 мижреберъях по левому краю грудины. Какой прирожденный порок сердца чаще всего сопровождает эту патологию?
A. Фиброеластоз
B. Коарктация аорты
C. Стеноз легочной артерии
D. Открытый артериальный пролив
E. *Пороки Фалло
907 У ребенка из рождения отмечаются рецидивирующие бактериальные инфекции. Выявленная гипоплазия лимфо-идной ткани. После дополнительного обследования установленная болезнь Бруто-на. Каким должно быть основное направление терапии?
A. Назначение противовирусных препаратов
B. Назначение Т-активину, тималину
C. Превентивная антибиотикотерапия
D. * Введение иммуноглобулинов
E. Сеансы лечебного плазмафорезу
908 В результате обследования у опчика 3,5 лет выявленные пансинусит , зворотне расположение внутренних органов. Припущено синдром Картагенера. Какой патогномонический признак отсутствует в данной картине заболевания?
A. * Бронхоэктазы
B. Полидактилия
C. Гепатоспленомегалия
D. Прирожденный порок сердца
E. Энцефалопатия
909 Мальчик 2,5 годов страдает на оробу Брутона. Какой должна быть рапевтична тактика врача?
A. Трансфузии лейкомаси во время заболевания гнойно-бактериальной инфекцией
B. Проведение циклов лечения препаратами вилочковой железы 1 раз на 6 мес.
C. Использование имуномодулято- ( левамизол 3-5 мг/кг на протяжении 5-6 дней нуклеиновокислого натрия 50 мг/кг
D. Введение гамма-глобулина во время развития гнойной инфекции какой-нибудь локализации
E. *Введение иммуноглобулина человека из расчета 300 мг гамма-глобулина (18 мл/кг) ежемесячно
910 У мальчика 3 годов, больного острую пневмонию и гнойный отит, во время проведения Иммунологического исследования выявлено: ІgА - 0,1 г/л, ІgМ - 0,2 г/л, ІgС - 0,3 г/л, общее количество лимфоцитов - 1,8хЮ6/л, Т-лимфоцитов - 80 %, бета-лимфоцитов - 20 %. В протеинограми : альб . - 70 %, глобулины: альфа-1-5 %, альфа-2 -10 %, бета - 15 %, гамма-следы. УЗ-ДОСЛИДЖЕННЯ - вилочкова железа обычных размеров. В анамнезе: мальчик болел бактериальным энтероколитом, рецидивирующим отитом. Сестра 6 лет -здорова . Укажите причину частых инфекционно-воспалительных заболеваний:
A. Лимфатико-гипопластичний диатез и
B. Комбинированная иммунологическая педо- ; статность швейцарского типа
C. * Агаммаглобулинемия, сцепленная с : Х-хромосомой (болезнь Брутона)
D. Аплазия вилочковой железы (синдром Ді-Джордже)
E. Атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи - Бара)
911 У ребенка 2 годов отмечаются 1 частые, длительные респираторные заболевания та панкреатогенну форма мальабсорбции была заподозрена муковисцидоз. Какое исследование необходимо провести для подтверждения этого диагноза:
A. * Содержание хлоридов в потовой жидкости
B. Бронхоскопию
C. Изучение состояния иммунитета
D. Исследование мукоцилиарного клиренса
E. Кариотипування