1139. Характерными признаками болезни Гоше являются
1) кардиомегалия
2) аспирационной пневмония
3) артрит
4) отит
5) синусит
1140.ДИАГНОЗ БОЛЕЗНИ ГОШЕ ПОДТВЕРЖДАЕТСЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕМ АКТИВНОСТИ ФЕРМЕНТА ГЛЮКОЦЕРЕБРОЗИДАЗЫ В
1) лейкоцитах
2) эритроцитах
3) моноцитах
4) гепатоцитах
5) тромбоцитах
1141.ХАРАКТЕРНЫМИ ПРИЗНАКАМИ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА ЯВЛЯЮТСЯ
1) кардиомегалия
2) ларингоспазм
3) аспиоационная пневмония
4) увеличение почек
5) артрит
1142.ДИАГНОЗ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА ПОДТВЕРЖДАЕТСЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕМ АКТИВНОСТИ ФЕРМЕНТА СФИНГОМИЕЛИНИДАЗЫ В
1) лейкоцитах
2) эритроцитах
3) лимфоцитах
4) гепатоцитах
5) тромбоцитах
1143.ОСНОВНЫМИ КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ ЯВЛЯЕТСЯ ПОРАЖЕНИЕ
1) системы кроветворения
2) центральной нервной системы
3) печени
4) костной системы
5) иммунной системы
1144.ДЛЯ СКРИНИНГ ТЕСТА НА ФЕНИЛКЕТОНУРИЮ ИСПОЛЬЗУЮТ ОПРЕДЕЛЕНИЕ УРОВНЯ ФЕНИЛАЛАНИНА
1) в моче
2) в крови
3) в слюне
4) в кале
5) спинномозговой жидкости
1145.ДЛЯ БОЛЕЗНИ ГИРКЕ (ГЛИКОГЕНОЗ 1 ТИПА) ХАРАКТЕРНЫ
1) кукольное лицо
2) увеличение сердца
3) гиперурикемия
4) мышечная слабость
5) артралгии
1146.ДЛЯ БОЛЕЗНИ ПОМПЕ (ГЛИКОГЕНОЗ 2 ТИПА) ХАРАКТЕРНО
1) неврологические нарушения
2) тяжелая печеночная недостаточность
3) гиперурикемия
4) мышечная слабость
5) кардиомегалия
1147.ГАЛАКТОЗЕМИЯ ПРОЯВЛЯЕТСЯ
1) только повышением уровня галактозы в крови
2) галактоземией, катарактой, умственной отсталостью и циррозом печени
3) галактоземией и умственной отсталостью
4) почечной недостаточностью без галактоземии
5) печеночной недостаточностью без галактоземии
1148.ПРИ ГАЛАКТОЗЕМИИ ИЗ ПИТАНИЯ СЛЕДУЕТ ИСКЛЮЧИТЬ
1) молоко и фрукты
2) фрукты и сахар
3) мясо
4) рыбу
5) только молоко
1149.ФРУКТОЗЕМИЯ ПРОЯВЛЯЕТСЯ
1) фруктоземией, фруктозурией, катарактой, умственной отсталостью и циррозом печени
2) галактоземией
3) фруктоземией ,фруктозурией ,катарактой
4) галактозурией
5) гиперурикемией
1150.ПРОФИЛАКТИЧЕСКАЯ ДОЗА ВИТАМИНА Д РЕБЕНКУ СОСТАВЛЯЕТ (МГ/СУТ)
1) 200
2) 400
3) 600
4) 800
5) 700
1151.НЕ НУЖДАЮТСЯ В ДОТАЦИИ ВИТАМИНОМ Д ДЕТИ
1) находящиеся на естественном вскармливании
2) не болеющие инфекционными заболеваниями
3) на искусственном вскармливании адаптированными смесями
4) без задержки физического развития
5) без задержки психомоторного развития
1152, ИССЛЕДОВАНИЕ МОЧИ ПО СУЛКОВИЧУ ПРОВОДЯТ ПРИ ЛЕЧЕНИИ
1) витамином Д
2) витамином А
3) гепарином
4) пенициллином
5) фуросемидом