Токсическая аденома (болезнь Пламмера)
Токсическая аденома — заболевание щитовидной железы, сопровождающееся тиреотоксикозом, вызванное избыточной продукцией тиреоидных гормонов автономной аденомой. Причины и механизмы развития заболевания до сих пор остаются неясными. Основное значение придают мутациям гена ТТГ-рецептора, в результате чего ТТГ-рецептор получает способность находиться в активном состоянии без влияния ТТГ, что и приводит к гиперфункции отдельных клеток фолликулярного эпителия. Другой механизм образования автономной аденомы связывают с мутациями гена G-белка, что повышает функциональную активность отдельных фолликулярных клеток. Для развития тиреотоксической аденомы и ее автономной деятельности необходимо 3 — 7 лет.
Чаще болеют женщины, особенно проживающие в эндемических (по зобу) областях.
Клиническая картина схожа с таковой при ДТЗ за исключением более выраженных симптомов поражения сердечно-сосудистой системы и миопатии. Важно отметить, что при токсической аденоме отсутствует эндокринная офтальмопатия и претибиальная микседема.
При физикальном исследовании обнаруживают узел округлой формы с четкими ровными контурами. Узел, как правило, эластической или плотно-эластической консистенции, гладкий безболезненный, смещаемый при глотании с щитовидной железой.
При УЗИ выявляют узел округлой формы, с четко выраженным ободком, однородный, чаше гиперэхогенной структуры.
При радионуклидном исследовании устанавливают "горячий" или "теплый" узел (см.рис.); накопление радиофармпрепарата тканью щитовидной железы, не входящей в состав узла (экстранодулярная ткань), снижено или отсутствует.
В крови определяют повышенный уровень Т3, нормальный или умеренно повышенный уровень Т4; ТТГ снижен.
Лечение — хирургическое. Подготовка к операции, имеющая целью достижение эутиреоидного состояния, схожа с таковой при ДТЗ. Объем операции определяется величиной аденомы, ее локализацией (как правило, резекция доли либо гемитиреоидэктомия). После удаления аденомы полностью восстанавливается функция оставшейся части щитовидной железы. Применяемая в некоторых случаях у больных старше 45 лет радиойодтерапия сопровождается часто развитием гипотиреоза. Имеются сообщения об успешном применении при небольших аденомах чрескожной склерозирующей терапии этанолом.
Многоузловой токсический зоб
Заболевание чаще развивается у женщин в возрасте 50—60 лет, длительно проживающих в условиях природного дефицита йода и страдающих многоузловым эутиреоидным зобом. Причины возникновения заболевания полностью не изучены.
Клиническая симптоматика при многоузловом токсическом зобе аналогична симптоматике вышеизложенных заболеваний, протекающих с синдромом тиреотоксикоза. Отсутствуют офтальмопатия и претибиальная микседема.
При физикальном исследовании определяется несколько узлов, как правило, округлой формы, образующих единый конгломерат или не связанных между собой, с гладкой поверхностью, четкими контурами, смещаемых при глотании с щитовидной железой.
Ультразвуковая картина соответствует данным физикального исследования. Иногда при помощи УЗИ выявляются дополнительные непальпируемые узлы. Контуры узлов четкие, структура однородная, эхогенность, как правило, выше по сравнению с экстранодулярной тканью щитовидной железы.
На основании радионуклидного сканирования выделяют три формы многоузлового поражения щитовидной железы, протекающих с синдромом тиреотоксикоза: многоузловой зоб с гиперфункционирующими узлами и нефункционирующей экстранодулярной паренхимой (60—80%); многоузловой зоб с нефункционирующими узлами и гиперфункционирующей экстранодулярной паренхимой (10—20%); многоузловой зоб, при котором одновременно гиперфункционируют и узлы, и экстранодулярная паренхима (3-5%).
Для исключения рака щитовидной железы необходимо производить тонкоигольную аспирационную биопсию и цитологическое исследование. С этой целью пунктируют каждый узел и экстранодулярную паренхиму обеих долей щитовидной железы.
Леченые. Отдают предпочтение хирургическому методу (субтотальная резекция, тиреоидэктомия). Операция противопоказана при высокой степени операционно-анестезиологического риска, обусловленного тяжелыми сопутствующими и конкурирующими заболеваниями; у истощенных больных пожилого и старческого возраста; при тиреотоксикозе, протекающем с психическим возбуждением. В случаях, когда оперативное лечение противопоказано, применяют радиойодтерапию.
Аберрантный зоб
Аберрантный зоб — увеличенная добавочная щитовидная железа (загру-динный, внутригрудной, корня языка, подъязычный, позадипищеводныи и др.).
При подъязычном зобе (в 70% нормальная щитовидная железа отсутствует) вследствие оттеснения надгортанника нарушается дыхание.
При позадипищеводном зобе отмечаются затрудненное глотание, особенно при повороте головы, смещение пищевода кпереди или латерально.
Загрудинное расположение зоба (50% зоба и более находится ниже яремной вырезки грудины) часто наблюдается при больших многоузловых зобах. Отрицательное внутригрудное давление и сила тяжести облегчают опускание увеличенной щитовидной железы.
Внутригруднои зоб (медиастинальный) встречается значительно реже (менее 5% наблюдений) и развивается в переднем средостении из эктопированной ткани щитовидной железы. От 5 до 40% больных не предъявляют никаких жалоб. Клинические проявления обусловлены сдавлением или смещением окружающих органов и анатомических структур: одышка, сухой кашель, дисфагия, изменение голоса, синдром верхней полой вены (цианоз лица, расширение поверхностных вен шеи и лица, развитие коллатералей). Возможны явления тиреотоксикоза.
В диагностике большое значение придают КТ, МРТ, радиоизотопному сканированию. При изменении голоса проводят ларингоскопию.
Лечение, как правило, хирургическое. Выполняют тиреоидэктомию, применяя шейный доступ, стернотомию либо комбинированный доступ.
Частота рака при эктопированном (аберрантном) зобе составляет 3— 17%.