Глава 2 олигофрения и основные методы воздействия на детей, страдающих олигофренией
Этиология и патогенез олигофрений
Олигофрения (от греч. oligos — малыш, рhren — ум) — особая форма психического недоразвития, выражающаяся в стойком снижении познавательной деятельности у детей вследствие физического поражения коры головного мозга в перинатальный (внутриутробный) и ранний постнатальный (до 2-3 лет) периоды.
Признаками олигофрении являются:
1) стойкость;
2) необратимость;
3) органическое происхождение дефекта;
4) непрогредиентность (не носит прогрессирующего характера).
Патогенез различных форм олигофрении неодинаков, но имеются и общие механизмы.
Важную роль играет течение периода онтогенеза, во время которого происходит поражение развивающегося мозга ребенка.
Различные патогенные факторы, как эндогенные, экзогенные, так и смешанные могут вызывать изменения в головном мозге, которые характеризуются сходными клиническими проявлениями заболевания.
Одна из основных причин олигофрении — это время воздействия патогенного фактора, его локализация, обширность поражения и резистентность организма.
Этиологические факторы олигофрений:
1) эндогенные (наследственные);
2) экзогенные (воздействие различных химических препаратов, радиация и т.д.)
3) смешанный характер олигофрении.
Клинические формы олигофрении,
установленные по признаку этиологии
I группа
Олигофрении, обусловленные наследственными факторами
Микроцефалия. Микроцефалия бывает истинная и ложная. Истинная (первичная), наследственно обусловленная микроцефалия встречается довольно редко.
Помимо малых размеров черепа, существуют диспропорции между небольшим черепом и нормальным ростом, резкое недоразвитие мозговой части черепа по сравнению с лицевой, низкий покатый лоб, чрезмерное развитие надбровных дуг, вытянутая форма головы.
Интеллектуальная недостаточность обычно соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Несмотря на значительное слабоумие, отмечается эмоциональная живость, повышенная раздражительность и внушаемость. Микроцефалы эмоционально неустойчивы и подвержены аффекту гнева.
Ложная (вторичная), церебропатическая, микроцефалия обусловлена внутриутробным поражением зародыша. Наряду с признаками недоразвития часто встречаются очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки; деформация черепа более грубая, чем при истинной микроцефалии, и сочетается с диспластичным телосложением; большая отсталость в росте и массе тела.
Слабоумие более тяжелое, больные апатичные, угрюмые, вялые. Однако провести четкую грань между истинной и ложной микроцефалией не представляется возможным.
Ксеродермическая форма (Синдром Рада) — редкая аномалия, сочетание ихтиоза с олигофренией. Наследуется по рецессивному типу. Кожа покрыта легко отходящими сухими чешуйками, напоминающими рыбью чешую. При тяжелых формах ихтиоза дети быстро умирают. Психическое недоразвитие часто сопровождается судорожными припадками.