Классификация нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы
Опухоли принято классифицировать по месту локализации первичного очага. Однако нейроэндокринные опухоли пищеварительной системы часто диагностируются на поздних стадиях, когда первичный очаг определить не удается. Например, опухоль прорастает в соседние органы (печень), или формируются метастазы в отдаленных отделах тела.
Среди наиболее распространенных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы выделяют:
- инсулиномы
- гастриномы
- глюкагономы
- випомы
Причины возникновения нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы
Точные причины возникновения нейроэндокринных опухолей неизвестны. Считается, что в их развитии играют роль генетические мутации, нарушающие регуляцию роста нейроэндокринных клеток.
Риск нейроэндокринных опухолей повышен у людей с наследственным заболеванием — множественной эндокринной неоплазией (МЭН). МЭН 1-го и 2-го типа обусловлен передачей по наследству мутантного гена..
Симптомы
Симптомы заболевания обусловлены тем, в каком именно отделе локализуется опухоль поджелудочной железы, и является ли она функционально активной (гормоносекретирующей).
- Инсулинома.
- Может развиваться в любом отделе поджелудочной железы. Опухоль секретирует инсулин — гормон, регулирующий уровень глюкозы в крови. Гиперсекреция инсулина приводит к резкому снижению глюкозы (гипогликемии). Симптомы гипогликемии: головокружение, слабость, помутнение сознания, нарушение зрения.
- Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона).
- Новообразование локализуется в поджелудочной железе или верхнем отделе тонкого кишечника и секретирует гормон гастрин, повышающий кислотность желудочного сока. В результате происходит изъязвление слизистой оболочки желудка, тонкого кишечника и пищевода. У пациента наблюдаются множественные язвы, устойчивые к конвенциональной терапии. Симптомы: внутрижелудочные кровотечения, перфорация, сужение просвета кишечника, расстройства пищеварения, рецидивирующие эзофагиты (воспаления слизистой оболочки пищевода).
- Глюкагонома.
- Опухоль локализуется в поджелудочной железе и продуцирует в избыточном количестве гормон глюкагон, принимающий участие в регуляции уровня глюкозы в крови. У пациентов с глюкагономой отмечается сложный комплекс симптомов, включающий в себя анемию и диабет (слабость, бледность кожи, снижение веса). Также возникает характерная кожная сыпь и тромбозы кровеносных сосудов.
- Випома (синдром Вернера-Моррисона).
- Эти опухоли секретируют ВИП — вазоактивный интестинальный пептид. Избыточная секреция ВИП стимулирует выведение из организма через кишечник жидкости и электролитов. У пациента отмечается гипокалемия (низкая концентрация калия в периферической крови), водянистая диарея, тошнота и рвота, сильная слабость, судороги. Болезнь протекает с периодами ремиссий (временных облегчений) и рецидивов.
Диагностика
Лечение рака начинается с тщательной диагностики: определения точной локализации новообразования, его размера и проникновения в окружающие ткани, а также гистологического типа. Одним из самых важных этапов диагностики в Израиле является установление стадии заболевания. Для этой цели выполняют серию проверок, по результатам которых можно вынести заключение о том, идет ли речь о единичном опухолевом очаге, или в процесс вовлечены другие органы. В клинике Шиба для каждого пациента с подозрением на нейроэндокринную опухоль составляется индивидуальный план, включающий в себя различные диагностические мероприятия.
Лабораторные анализы
Для определения уровня специфических гормонов в крови и моче выполняют серию лабораторных анализов. Они включают в себя исследование суточной мочи, на содержание 5-гидроксииндолуксусной кислоты, а также анализ крови (выполняется натощак).
УЗИ — простой неинвазивный метод диагностики опухолей поджелудочной железы и других патологий внутренних органов. Перед выполнением УЗИ пациента просят воздерживаться от приема пищи, при этом разрешается пить жидкость. Сканирование органов брюшной полости производится при помощи ультразвуковых волн, обладающих способностью проникать в ткани тела и отражаться от внутренних анатомических структур. Процедура абсолютно безболезненна и занимает около 15-20 минут.
При эндоскопическом (трансфагеальном) УЗИ датчик ультразвуковых волн вводят в непосредственно в желудочно-кишечный тракт. Для этой цели используют эндоскоп — гибкую тонкую трубку, которую врач осторожно проводит через ротовую полость, глотку и пищевод пациента. Таким образом удается исследовать органы полости живота с близкого расстояния, получить их детальные изображения и более точно оценить их состояние.
Сцинтиграфия — это радионуклидное исследование, в ходе которого пациенту производят инъекцию радиофармпрепарата, а затем отслеживают его распределение в тканях организма при помощи гамма-камеры. Для диагностики нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы выполняют пробу с октреотидом — аналогом гормона соматостатина. Клетки нейроэндокринных опухолей обладают рецепторами к соматостатину и активно абсорбируют препарат, содержащий «меченый» октреотид. Препарат, в состав которого входит октреотид с радиоактивной меткой, вводят пациенту в первый день проверки. В тот же вечер выполняют первое сканирование. Процедура сканирования продолжается около часа, в это время пациента просят сохранять неподвижность. Повторное сканирование производят на следующий день.
Компьютерная томография (КТ) представляет собой серию послойных рентгеновских снимков внутренних органов с последующей компьютерной обработкой изображений и построением трехмерной модели. Современные компьютерные томографы позволяют исследовать внутренние органы и диагностировать опухоли на самых ранних стадиях. Также КТ применяется для выявления вторичных опухолевых очагов — метастаз.
Магнитно-резонансная томография (МРТ), как и КТ, является разновидностью послойного сканирования внутренних органов. МРТ диагностика опухолей применяется для оценки обширности процесса, обнаружения опухолевых очагов в мягких тканях (в частности, в центральной нервной системе). Во время проверки пациент должен находиться в замкнутом пространстве — камере томографа. Процедура абсолютно безболезненна, но сопровождается дискомфортом, связанным с необходимостью нахождения в закрытой камере и воздействием сильного шума, который издает томограф во время работы.
Злокачественные клетки характеризуются высоким уровнем метаболизма и активно абсорбируют глюкозу. ФДГ — это биологический аналог глюкозы, содержащий изотоп фтора. Накопление ФДГ в тканях отслеживают в ходе ПЭТ, уделяя внимание очагам повышенной абсорбции, которые могут представлять собой скопления опухолевых клеток. ФДГ вводится пациенту в виде раствора для внутривенной инъекции, через некоторое время после инъекции выполняют сканирование всего тела.
Биопсией называется процедура забора небольшого образца опухолевой ткани. Этот образец затем подвергают гистологическому исследованию: под микроскопом изучают тип клеток, входящих в состав новообразования, и их специфические особенности. Чтобы получить биологический материал из опухолей, локализованных во внутренних органах, используют средства медицинской визуализации, например, КТ или УЗИ. В зависимости от расположения опухоли, процедуру биопсии производят под общей или местной анестезией.
- УЗИ органов брюшной полости
- Эндоскопическое УЗИ
- Сцинтиграфия с окреотидом
- Компьютерная томография
- Магнитно-резонансная томография
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с использованием фтордезоксиглюкозы (ФДГ)
- Биопсия
Лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы
Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы представляют собой разнородную группу, в которую входят новообразования нескольких типов. Лечение нейроэндокринных опухолей в Израиле планируют исходя из специфической разновидности новообразования, его локализации и обширности процесса (наличия метастаз). В клинике Шиба практикуется комплексный подход к лечению пациентов с нейроэндокринными опухолями, сочетающий хирургическое вмешательство и консервативные мероприятия.
Хирургическая операция
Хирургическая резекция является радикальным методом лечения нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Если речь идет о единичном очаге, имеющем четкие границы, представляется возможным произвести его удаление. В таких случаях наступает полное выздоровление, и не требуется дополнительного лечения.
При неоперабельных опухолях и на стадии, когда у пациента присутствуют метастазы, хирургическая операция может выполняться с паллиативными целями, например, чтобы восстановить проходимость кишечника, нарушенную вследствие роста опухоли. Также в ситуациях, когда новообразование невозможно удалить целиком, выполняют его частичную резекцию, чтобы снизить уровень секреции гормонов, продуцируемых клетками опухоли.
При наличии метастаз в печени в Израиле практикуется частичная резекция — удаление сегмента или доли печени, а в тяжелых случаях — трансплантация.
Консервативное лечение