61. Рак поджелудочной железы. Принципы лечения. Виды оперативных вмешательств.
1.Хир. 2. Луч. 3. Химио. 2 и 3-неэффективно
Операции радикальные:
1.Панкреатодуоденальная резекция
2.Резекция тела и хвоста
3.Панкреатэктомия
Паллиативные-не выполняются.
Симптоматические- билиодигестивные анастомозы, стентирование. С целью:
• устранения желтухи;• улучшения пассажа по двенадцатиперстной кишке;• включения в процесс пищеварения поджелудочной железы;• снятия болей.
1.Основными видами радикальных операций при раке билипанкреатодуоденальной зоны являются:
• стандартная гастропанкреатодуоденальная резекция—ГПДР
• панкреатэктомия (тотальная панкреатодуоденэктомия);
• дистальная (левосторонняя) резекция поджелудочной железы;
•расширенная ГПДР
Сравнительно редко выполняемые операции:
• привратниксохраняющая панкреатодуоденальная резекция;
• резекция головки поджелудочной железы с сохранением 12ПК и билиарного тракта;
• дистальная резекция поджелудочной железы с сохранением селезенки.
Стандартная ГПДР :включает резекцию холедоха, выходного отдела желудка с прилежащим малым
и правой половиной большого сальника; удаление головки ПЖЖ, всей 12ПК. В удаляемый комплекс входит прилежащая к головке ПЖЖ клетчатка и фасциально-клетчаточные футляры общей и собственной печеночной артерии, верхней брыжеечной и воротной вен. Удаляются лимфоузлы следующих регионарных групп: N 1 — пилорические; N2 — вокруг холедоха; N3 — по верхнему краю головки ПЖЖ; N4 — по нижнему краю головки ПЖЖ; N5 — передние панкреатодуоденальные; N6 — задние панкреатодуоденальные; N7 — проксимальные мезентериальные лимфоузлы.
При раке тела и хвоста поджелудочной железы выполняется дистальная или левосторонняя резекцияподжелудочной железы. Операция сопровождается удалением селезенки.
Расширенная ГПДР помимо панкреатодуоденального комплекса с регионарными лимфоузлами, удаляемыми при стандарной ГПДР, предполагает резекцию ПЖЖ на границе тела и хвоста органа, удаление единым блоком прилежащих к панкреатодуоденальному комплексу соединительной
ткани, лимф. сосудов и узлов, нервных сплетений, фасциально-клетчаточных футляров всех крупных сосудов в следующих границах: верхняя — уровень аортального отверстия в диафрагме, нижняя — уровень нижней брыжеечной артерии, правая — ворота правой почки, левая — левая почечная ножка. При этом в препарате оказываются лимфоузлы как регионарного, так и юкстарегионарного лимфоколлектора:N8 — по верхнему краю тела ПЖЖ; N9 — понижнему краю тела ПЖЖ; N10 — вокруг общегопеченочного протока; N11 — вокруг чревного ствола; N12 —вокруг верхней брыжеечной артерии; N13 — вокруг среднихтолстокишечных сосудов; N 14 — парааортальная группа лимфоузлов.
При подозрении на инвазию верхней брыжеечной вены, последняя резецируется с ее одномоментной пластикой.
2.Ппоказанием для проведения послеоперационного облучения - наличие нерезектабельной опухоли ПЖЖ на фоне ликвидированной обтурации внепеченочных путей.Противопоказания:
• выраженная раковая кахексия;
•хрон. язвы желудка и 12ПК,эрозивно-язвенный эзофагит, острые эрозии и язвы желудка,осложненные кровотечением;
• неразрешенный обтурационный желчестаз;
• прорастание опухоли в просвет 12ПК,распад ее или изъязвление, осложненное кровотечением;
• выявленное во время операции массивное прорастание сосудов панкреатодуоденальной зоны (нижняя полая вена, воротная вена, верхняя брыжеечная вена, артерия);
• наличие лейкопении ниже 3・ 109/л.
3.Основным препаратом при лечении больных был 5-фторурацил,который в дальнейшем использовался в сочетаниях с эпирубицином, митомицином С, интерфероном, циспяатином, лейковорином, метотрексатом. В настоящее время большое количество исследований лечения с использованием гемцитабина и препаратов группы токсанов.
Полихимиотерапия по схеме FAP: 5-фторурацил — 300 мг/м2 в 1-й—5-й дни, адриамицин — 50 мг/м2 в 1-й день, цисплатин - 20 мг/м2 в 1—5-й дни курса) в сочетании с расщепленным курсом лучевой терапии в суммарной очаговой дозе 40 Гр.
62. Рак печени. Этиопатогенез. Клиника. Классификация.
В мире достаточно распространен. В РБ достаточно редко.Чаще всего-Африка, Юго-Восточная Азия, Ближний Восток.Во всем мире у мужчин в 3 р. чаще. Это можно объяснить большей частотой носительства HBV у мужчин.
Этиология.
ü Вирусный гепатит В и С
ü Алиментарный-Афлотоксин, вырабатываемый плесневым грибком, может легко попасть в продукты питания — земляные орехи, зерновые культуры.
ü Глистная инвазия(кошачья двуустка)
ü Циррозы(Алкогольный, постнекротический,пигментный), любые гепатиты
ü Гормон.препараты длительно
ü Жировая дистрофия печени
ü Гиподинамия
Классификация.
· Гистологическая:
§ Гепатоцеллюлярный
§ Холангиоцеллюлярный
§ Цистаденокарцинома
§ Гепатобластома
· Макроскопическая
§ Массивный,:простой, соттелитный, полостной
§ Узловой (несколько одинаковых)-наиболее часто
§ Диффузный
· Клиническая
§ Типичный:
Ø Желтушная
Ø Лихорадочная
Ø Болевая формы
Ø Асцитическая
Ø Гепатомегалическая
§ Атипичный(на 1-й план-вторичные жалобы; метастазы в гол.мозг, легкое и т.д.)
§ Осложненный(перитонизм) с деструкцией узла,кровотечение.
§ Бессимптомный(случайно обнаружен)
§ Рак-цирроз
Распространение опухоли бывает внутрипеченочным и внепеченочным.В свою очередь, внепеченочное метастазирование происходитследующими путями:
• лимфогенным;
• гематогенным;
• непосредственным прорастанием в ткани.
ΤΝΜ-классификация, Патологическая, по Грейд степени дифференцировки, по стадиям.-как и везде.
Наиболее частые клинические симптомы— боль в животе, потеря массы тела, гепатомегалия.
Боль- в правом подреберье/эпигастральной области, постоянный характер, не зависит от приема пищи. Со временем постепенно усиливается- наркотическиме средства. Нарастающая слабость, потеря аппетита, уменьшение массы тела; в терминальных стадиях —кахексия. Постоянный клинический признак рака печени — гепатомегалия.Увеличенная печень бугристая, выступает из-под края реберной дуги. Повышенная температура. Рак печени может сопровождаться желтухой. Она редко бывает интенсивной и, как правило, не зависит от размеров опухоли, возникает в результате сдавления желчных протоков метастазами в перипортальных лимфатических узлах, реже — первичной опухолью. Асцит у половины больных, чаще с сопутствующим циррозом печени. У некоторых накопление жидкости в брюшной полости связано с диссеминацией опухоли по серозному покрову либо сдавлением метастатическими узлами воротной вены. Тромбоз воротной вены усугубляет асцит. Может развиваться окклюзия печеночных вен. Возможно прорастание опухоли в правое предсердие и венозные сплетения пищевода. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода — частое и, как правило, смертельное осложнение.
63. Рак печени. Диагностика. Лечение.
Основными методами диагностики являются:
• анализ данных физикального обследования;
• изучение данных лабораторных методов обследования (биохимические показатели, коагулограмма, опухолевые маркеры); Биохимическими маркерами ГЦР являются повышение уровня щелочной фосфатазы и альфа-фетопротеина. Диагностически достоверным для ГЦР уровнем АФП является более 2000 нг/мл (норма 20 нг/мл).
• ультразвуковое исследование и цветное дуплексное картирование органов брюшной полости;
• исследования желудочно-кишечного тракта (эндоскопическое и рентгенологическое);
• спиральная компьютерная томография (МРТ) с внутривенным болюсным усилением;
• ангиографическое исследование;
• тонкоигольная пункционная цитобиопсия печени
• прямые методы контрастирования желчных протоков;
• гепатосцинтиграфия;
• оценка функциональных резервов печени.
Визуализация: УЗИ, сцинциграфия, РКТ, МРТ, лапароскопия.
Уточнаяющая д-ка: РКТ, МРТ, R-g органов грудной клетки.
При сборе анамнеза больного с заболеванием печени необходимо акцентировать внимание:
1) на наличие в анамнезе хронических заболеваний печени; 2) перенесенные гепатиты В, С;
3) злоупотребление алкоголем; 4) носительство австралийского антигена; 5) отравление афлатоксином; 6) прием гормональных контрацептивов.
УЗИ: позволяет дифференцировать солидные образования и кисты, содержащие жидкость, а также гемангиомы и злокачественные опухоли печени; позволяет судить о поражении доли и сегментов печени, состоянии ворот печени, инвазии опухоли в прилежащие органы, выявлять увеличенные лимфоузлы ворот, гепатодуоденальной связки, панкреатодуоденальных и парааортальных групп, асцит; информативен в выявлении изменений внутрипеченочных трубчатых структур; информативен в отношении сосудов печени и ворот органа, если применяется допплеровское исследование; комбинирование его с тонкоигольной пункционной цитобиопсией является щадящим и дешевым для больного; интраоперационное УЗИ позволяет выявить внутрипеченочные некальцинируемые метастазы и опухолевые тромбы, идентифицировать опухолевые узлы при циррозе печени, уточнить внутрипеченочную сосудистую архитектонику для решения объема операции.
РКТ является наиболее информативным методом в диагностике первичного рака печени. Он информативен в топической диагностике опухолей печени.
МРТ информативна в обнаружении внутрипеченочных отсевов опухоли, распространении опухоли на ворота, дифференциальной диагностике рака.
Тонкоигольная пункционная цитобиопсия является методом морфологической диагностики опухолей. Ангиография позволяет получить информацию о сосудистой анатомии печени, воротах печени, резектабельности процессов печени. Благодаря специальным методам диагностики устанавливают диагноз и принимают решение об операбельности больного. При операбельности больного выясняют: 1) каково функциональное состояние непораженной опухолью паренхимы печени; 2) каково функциональное состояние кардиореспираторной, мочевыделительной, свертывающей системы крови больного.
Скрининговое обследование показано среди больных с высоким риском ГЦР: мужчины в возрасте старше 40 лет, перенесшие гепатит В или С, страдающие хроническими заболеваниями печени; циррозом с крупными узлами регенерации. В группах риска один раз в 6 месяцев определяют уровень АФП. При его повышении свыше 20 нг/мл выполняется. УЗИ печени и при обнаружении образования производится прицельная аспирационная биопсия печени тонкой иглой.
Лечение. Единственный радикальный метод лечения ГЦР — хирургический. Он заключается в резекции или трасплантации печени. Продолжительность жизни после радикальных операций в сроки до пяти лет составляет 26—49%. Послеоперационная летальность достигает 0,9—15%. Высокая послеоперационная летальность отмечается при наличии цирроза печени (до 25—35%). Рецидивы ГЦР развиваются после резекции печени в 50 — 90% случаев и являются основной причиной смерти. При отсутствии цирроза печени при II—III стадии ГЦР выполняется стандартная анатомическая резекция печени в объеме гемигепатэктомии или расширенной гемигепатэктомии. Радикальной считается резекция в пределах здоровой ткани не менее чем в 2 см от края опухоли. При небольших единичных поверхностно расположенных опухолях возможно выполнение сегментарных резекций печени. При циррозе печени (стадия А) операция возможна в минимальном объеме — сегментэктомия. При стадии В и С цирроза печени мало больных переносит ее резекцию.
Для выполнения операций на печени предложено около 50 доступов. Их можно разделить на пять групп: косопоперечные (по краю реберной дуги); продольные; косопродольные; поперечные; расширенные и комбинированные разрезы. Наиболее употребительны — разрез Кохера, Федорова, Рио— Бранко. При обширных операциях применяют торакоабдоминальные доступы. В настоящее время основными операционными доступами являются:
1) двухподреберный разрез с последующей его коррекциеподреберными ретракторами, которые крепятся к операционному столу (РСК-10); в отдельных случаях требуется дополнительный разрез от его вершины до мечевидного отростка («мерседесообразный» разрез);
2) срединная лапаротомия, которая необходима для резекции левой анатомической доли печени или выполнения одновременно операции в малом тазу.
Резекции печени включают производство двух основных групп операций: типичные (центральные) и атипичные (периферические) резекции. При типичных резекциях удаляются автономные по кровонабжению области печени; при этом разделение паренхимы печени проводится по междолевым или межсегментарным щелям. Атипичные резекции подразделяются на клиновидные, плоскостные, краевые, поперечные. К неанатомическим резекциям относят те из них, которые выполняются вне границ сегментов и секторов печени (краевая резекция, частичное удаление сегмента печени). Портальная резекция представляет типичную резекцию печени по ходу глиссоновых триад печени. Кавальная резекция выполняется по ходу печеночных щелей, соответствующих расположению печеночных вен. Необходимыми условиями для выполнения обширных резекций печени являются: 1) достаточный объем (не менее 20%) непораженной части печени; 2) отсутствие выраженного цирроза и значительных нарушений со стороны функциональных печеночных проб; 3) возможность обеспечения адекватного кровотока оставшейся печени и желчеоттока из нее; 4) удовлетворительное общее состояние больных.
Консервативная терапия. Продолжительность жизни при нерезектабельном ГЦР без лечения составляет 7—8 месяцев. Системная и внутриартериальная химиотерапия малоэффективны, продолжительность жизни не превышает 7 месяцев.
Наилучшие результаты получены при внутриартериальной химиоэмболизации. В печеночную артерию вводят цитостатик (адриамицин, цисплатин), растворенный в липоиде или смешанный с микроэмболами (гидрогель, желатиновая губка). Положительный эффект такой терапии связан с длительностью нахождения (до 30 суток) селективно подведенного цитостатика в пределах опухоли. Продолжительность жизни в течение 2 и 3 лет после химиоэмболизации составляет 25 и 30%.
Криохирургия. При нерезектабельном ГЦР успешно применяется криохирургия - интраоперационное охлаждение опухоли жидким азотом. Методика неэффективна при размерах опухоли более 5 см, трехлетняя выживаемость достигает 20%.
Алкоголизация. Чрескожная алкоголизация опухолевых узлов печени под контролем УЗИ в последние годы находит все больше сторонников. Летальность при этом методе достигает 1,8%; осложнения развиваются в 1,3—2,4% случаев, пятилетняя выживаемость составляет 30—41%.
Достижения в мультимодальном лечении гепатоцеллюлярного рака, в том числе применение внутрипортальной и внутриартериальной химиоэмболизации, позволяют в настоящее время переводить опухоль в операбельное состояние, выполнять радикальную операцию и улучшать пятилетние результаты до 50%.
Лучевая терапия с использованием дистанционной лучевой терапии или источников внутреннего облучения находится в стадии исследования при лечении ГЦР, доказательств ее эффективности еще не получено.
Основой успешной терапии ГЦР является диагностика ранних форм опухолей (менее 2 см), что возможно при активном диспансерном обследовании в группах повышенного риска (исследование АФП и УЗИ каждые 6 месяцев).
64. Рак легкого. Эпидемиология. Этиопатогенез. Клиника.
Занимает 1 место в структуре заболеваемости в мире. Рак легкого обычно возникает в пожилом возрасте. У мужчин наблюдается в 10 раз чаще, чем у женщин. Наблюдается тенденция к росту из-за: ухудшения экол. ситуации, вредных привычек, старения населения.
Этиология. Основными причинами развития рака легкого являются внешние факторы: курение, бытовые и химические канцерогены, радиация и хронические заболевания.
Курение - главный фактор. Табачный дым представляет собой смесь, состоящую примерно из 4000 веществ, некоторые из них являются сильными канцерогенами. Более 80% больных раком легкого являются курильщиками. Риск возникновения легочной карциномы может быть в 4— 120 раз более высоким у курящих по сравнению с некурящими. Радон-222 считается второй по значению причиной рака легкого. Это бесцветный инертный газ, возникающий при распаде урана-238. Радон содержится в почве и строительных материалах, диффундирует в окруж. пространство и обладает способностью к распаду на короткоживущие продукты, излучающие альфа-частицы. Асбест — сильный канцероген, вызывающий рак легкого и мезотелиому, часто используется в промышленности как изоляционный материал. вызывает гиперплазию и дисплазию в культуре клеток бронхиального эпителия и способен вызывать мутации в геноме клеток слизистой трахеи.
Другими внешними этиологическими факторами злокачественных новообразований легкого являются дизельные выбросы, наружное облучение, древесная пыль, контакт с произв-ми мышьяка, хрома, никеля, кадмия, хлорметиловым эфиром и винилхлоридом. В большинстве случаев злокачественные опухоли развиваются на фоне предшествующих изменений в бронхах и легочной паренхиме (приводят к развитию метаплазии (реснитч. эпителий превр. в плоскоклеточный), нарушается дренажная функция бронхов) - бронхит, бронхоэктазы, пневмокониозы, пневмосклероз. Фактором риска являются также рубцовые изменения паренхимы после перенесенного туберкулеза (приводит к деформации ткани). Высокая частота легочных карцином наблюдается у ВИЧ-инфиц-х, у больных перенесших лучевую и химиотерапию цитостатиками по поводу рака других органов. Установлен факт генетич. предраспол-ти к развитию рака легкого, обусл-ный передачей по наследству мутир-х онкогенов или генов-супрессоров опухолей.
Первичные (локальные) симптомы наблюдаются у больных центральным раком легкого. К 1й группе симптомов относятся кашель, кровохарканье, боль в грудной клетке, одышка и повышение температуры тела. Кашель в начале заб-я сухой, интенсивный, позднее сопров-ся выделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. Кровохарканье встречается в 30—50% случаев в виде прожилок крови или густого окрашивания мокроты кровью. Иногда мокрота имеет цвет малинового желе. Аррозия бронхиальных сосудов или ветвей легочной артерии может привести к массивному кровотечению. Болевые ощущения бывают различными: покалывание в грудной клетке, остро возникающая боль, иррадиирующая в область сердца, плечо, лопатку, мышцы живота, и постоянная, упорная боль. Одышка развивается у 30—60% больных раком легкого. Ее появление может быть признаком злокачественного плеврита, распространения опухоли на перикард, миокард, главные бронхи и трахею. В последнем случае одышка бывает позиционной, возникающей при определенном положении тела больного. В 2% наблюдений развивается пароксизмальная одышка по экспираторному типу. Развитие хронической дых-й недост-ти у больных раком легкого проходит несколько этапов: скрытая форма, одышка при физической нагрузке, одышка в покое. Повышение температуры тела у больных раком легкого обычно является следствием обструктивного бронхита или пневмонии, развивающейся в ателектазе. Примерно у 30% больных центральным раком наблюдается острое или подострое начало болезни: повышение t тела до высоких цифр, ознобы и проливной пот. Реже субфебрилитет.
Вторичные. Симптомы местно-распространенного рака - у больных с метастат-м поражением лимфоузлов средостения или при непосредств-й инвазии опухоли в органы и ткани грудной полости.
Синдром верхней полой вены обусловлен сдавлением сосуда опухолью или ее метастазами-нарушается отток венозной крови от гол-го мозга и верхней половины тела, нередко усугубляется вторичным тромбозом. Больные жалуются на головокруж., головн. боли, одышку, сонливость, обморочн. сост-я. Хар-ми признаками явл-ся цианоз и отек лица, шеи, верхних конечностей, грудной клетки, набухание яремных вен, появление подкожных венозных коллатералей на грудной стенке.
Синдром Горнера (птоз, миоз, энофталъм и нарушение слезоотделения) признак рака верхушки легкого с паравертебральным распространением и поражением симпатического ствола. Обычно является составной частью симптомокомплекса Пенкоста, когда в опухолевый процесс вовлекаются I и II ребра, позвонки, подключичные сосуды, а также нервы плечевого сплетения (CVII—Thl). Клинически проявляется интенсивными болями в плечевом поясе, парестезиями, атрофией мышц верхней конечности на стороне опухоли и синдромом Горнера.
Дисфагия обусловлена метастазами в лимф-х узлах заднего средостения или непосредственным распр-ем опухоли на пищевод. Прорастание опухоли в пищевод приводит к развитию бронхопищеводных или трахеопищеводных свищей. Осиплость голоса свидетельствует о вовлечении в опухолевый процесс возвратного нерва. Кардиалг. С-м. Респираторный с-м. Обтурационная пневмония.
Симптомы отдаленных метастазов выявляются у большинства больных первичным раком легкого.
Метастазы в ЦНС подразделяются на внутричерепные, менингеальные и спинальные (эпидуральные и интрамедуллярные). Внутричерепные и менингеальные поражения проявляются головными болями, тошнотой, рвотой, нарушением зрения, расстройством сознания и мышления. Реже - очаговая симптоматика: гемипарезы и параличи, афазия, атаксия и парестезии. Метастазы в спинном мозгу проявляются болями в спине, функц-ми расстройствами и нарушениями чувств-ти.
Лимфогенные метастазы хар-ся увелич-ем периф-х лимф. узлов(шейных или надключичных). Л-злы приобр-ют плотную консистенцию, могут образов-ть конгломераты и спаиваться с окружа-ми тк-ми.
Костные метастазы - поражаются ребра, позвонки, кости таза, бедренная и плечевая кость. Нач. симптомом является локализ. боль. Затем - патологические переломы.
Метастатическое поражение печени проявляется болями и чувством тяжести в правом подреберье, лихорадкой, общей слабостью и анорексией. Желтуха.
Метастазы в надпочечники. Больные жалуются на слабость, утомляемость, боли в животе, тошноту и рвоту. Иногда обнаруживается гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.
Паранеопластические симптомы и синдромы (у 10—15% больных). Выделяют следующие 6 групп симптомокомплексов: эндокринопатии, неврологические и нервно-мышечные, костные, гематологические, кожные и прочие. Более характерны для мелкоклеточного рака.
Гиперкальциемия встречается у больных с метастазами в костях или костном мозгу. симптомы: анорексия, тошнота и рвота, запор, мышечная слабость, нарушение речи и зрения, раздражительность. Могут быть полиурия, гипостенурия и полидипсия.
Эндокринопатии. Синдром Кушинга возникает вследствие эктопической продукции АКТГ. Синдром Швартца—Барттера характеризуется возрастанием уровня вазопрессина. Основными симптомами являются мышечная слабость и тошнота. Карциноидный синдром возникает вследствие секреции 5-гидрокситриптамина (серотонина), 5-гидрокситриптофана, брадикининов и катехоламинов. клинические признаки: астматические приступы, тахикардия, вздутие живота, диарея, потеря массы тела, анорексия, гиперемия лица и верхней половины тела. Гинекомастия является следствием эктопической продукции гонадотропина. Увеличение грудной железы обычно происходит на стороне опухоли. Акромегалия связана с эктопической секрецией гормона роста или его аналогов.
Гипогликемия клинически проявляется мышечной слабостью, двигательным и психическим возбуждением, тахикардией, тремором, ощущением голода. Энцефалопатия клинически проявляется деменцией, депрессией, снижением памяти, тревогой или беспокойством. Подострая дегенерация мозжечка сопровождается атаксией и головокружением, тремором и дизартрией. Часто сочетается с деменцией. Периферические нейропатии при раке легкого могут быть острыми и подострыми, моторно-сенсорными или только чувствительными. Полимиозит проявляется прогрессирующей мышечной слабостью, особенно в мышцах-разгибателях рук. Отмечается снижение рефлексов и атрофия мышц. Костные паранеопластические синдромы.
Гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари—Бамбергера). Основными клиническими признаками являются утолщение пальцев кистей рук и стоп, потеря ногтей и симметричный пролиферативный периостит дистальных отделов длинных трубчатых костей. Периостит проявляется гиперемией, болью и припухлостью на уровне поражения. Процесс может распространяться на запястье, плюсневые кости, бедренную и плечевую кость, голеностопные, коленные и лучезапястные суставы. Симптом «барабанных палочек» возникает вследствие хронической гипоксии. Происходит утолщение терминальных фаланг пальцев и изменение формы ногтей, которые становятся выпуклыми, напоминая часовые стекла.
Анемия - гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, снижение уровня гемоглобина и сывороточного железа. Встречаются мегалобластные анемии, вызванные дефицитом фолиевой кислоты. Лейкимоидные реакции по нейтрофильному типу с лейкоцитозом, сдвигом формулы влево, появлением миелоцитов и промиелоцитов. Лейкимоидные реакции эозинофильного типа характеризуются относительной или абсолютной эозинофилией на фоне лейкоцитоза.Тромбоцитоз встречается в 40—60% случаев рака легкого. Тромбоцитопения наблюдается примерно у 2,5% больных, сопровождается геморрагическим синдромом, петехиальными высыпаниями и кровоподтеками на коже. ДВС-синдром часто сочетается с мигрирующим тромбофлебитом или небактериальным тромботическим (марантическим) эндокардитом.
Мигрирующий венозный тромбоз (синдром Трюссо). Проявляется одновременным развитием тромбофлебита в больших венах, иногда мигрирующего характера. Марантический эндокардит
Дерматомиозит. Гиперкератоз. Гиперпигментация. Анорексия и кахексия. Нефротический синдром.
65. Рак легкого. Классификация. Диагностика. Виды скрининга.
Клинико-анатомическая классификация
1. Центральный (прикорневой) рак:
а) эндобронхиальный - опухоль растет в просвет бронха, вызывает его сужение и нарушает вентиляцию. R: эмфизема, сегментарные и долевые ателектазы треуг-й формы с основанием, обращенным к периферии; при ателектазе всего легкого - смещение средост-я в сторону поражения.
б) перибронхиальный - рост происходит кнаружи от стенки бронха. Нарушение вентиляции возникает за счет сдавления бронхиальной стенки извне. R: выявляется тень опухолевого узла.
в) разветвленный - опухоль развивается как со стороны слизистой бронха, так и кнаружи от его стенки. R: тень узла + нарушение вентиляции.
2. Периферический рак:
а) круглая опухоль - имеет вид узла, овальной или округлой формы, без капсулы. Структура чаще однородная, но иногда возникают участки распада и кровоизлияний. R: образование округлой формы с неровным контуром; по периметру могут располагаться лучистые контуры, как следствие сдавления лимф-х сосудов и инвазии опухоли в паренхиму; появление "дорожки" - в сторону корня.
б) пневмониеподобный рак - характерен для бронхиолоальвеолярной аденокарциномы. Развивается из альвеолярного эпителия и макроскопически выглядит как участок инфильтрации легочной паренхимы, часто с очагами распада. R: симптом "перстня", стенки неравномерной величины, при деструкции - горизонтальный уровень.
в) полостной рак - очаг деструкции, стенками которого является опухоль.
3. Атипические формы:
а) рак верхушки легкого (Пенкоста) - распространяется на I-II ребра, позвонки, нервы шейного и плечевого сплетения, симпатический ствол, подключичные сосуды.
б) медиастинальный - характеризуется метастазированием в л.у. средостения с развитием синдрома верхней полой вены. Первичный очаг в легком выявить не удается.в л.у. изуется метастазированием плечевого сплетения, симпатический ствол, инфильтрации легочной паренхимы, часто с очагами ра
в) милиарный канцероматоз - рак с мультифокальным, чаще двусторонним поражением. R: синдром легочной диссеминации.
Для центрального рака характерно поражение главного, долевого, промежуточного и сегментарного бронхов. Периферические карциномы развиваются в субсегментарных бронхах, дистальных отделах бронхиального дерева или непосредственно в легочной паренхиме. Центральный вариант встречается чаще, чем периферический. Наиболее часто карцинома возникает в верхнедолевых бронхах и их разветвлениях. Рак легкого происходит из эпителия слизистой бронхов и бронхиол и очень редко развивается из пневмоцитов.
Классификация по стадиям (0,IA(B), IIA(B),IIIA(B),IV), по TNM.
Гистологическая классификация (ВОЗ, 1999)
I. Немелкоклеточный рак:
1) плоскоклеточный рак (эпидермоидный): папиллярный, светлоклеточный,мелкоклеточный, базалиодный;
2) аденокарцинома: ацинарная, папиллярная, бронхиоло- авеолярный рак, солидная с образовнием слизи, со смешанными подтипами;
3) крупноклеточный рак: нейроэндокринный, комбинированный эндокринный, базалоидный, лимфоэпителиальный, светлоклеточный, с рабдоидным фенотипом;
4) железисто-плоскоклеточный рак;
5) рак с полиморфными, саркоматозными элементами;
6) карциноид: типичный, атипичный;
7) рак бронхиальных желез: аденокистозный, мукоэпидермоидный, другие типы;
8) неклассифицируемый рак.
II. Мелкоклеточный рак:
1) мелкоклеточный, комбинированный.
Обязательные методы диагностики: Рентгенография в 2 проекциях; Томография для изучения состояния бронхиального дерева; Томограмма периферической тени в лёгком; Контрастирование пищевода; Бронхоскопия; Цитологическое исследование мокроты (центральный рак легкого); Биопсия увел-х лимфоузлов.
При подозрении на злокачественную опухоль легкого обязательными методами исследования являются: рентгенография в двух проекциях, томография и бронхоскопия.
Верификация: цитологическая, гистологическая. Материал – мокрота (утренняя) – выявление атипичных кл-к не менее 5, также при эндоскопии, пункция л-х узлов, пункц. трепанобиопсия, плевральная ж-ть, лапароцентез, кульдоцентез, лапароскопия при наличии асцита, чрезкожная пункция при наличии узлов в лёгких.
Уточняющая диагностика:Компьютерная (ЯМР) томография; Остеосцинтиграфия; УЗИ органов брюшной полости; Ангиография; Медиастиноскопия (томия); Лапароскопия; Прескаленная биопсия; Биопсия костного мозга, рентгеноскопия, эзофагография, сканирование средостения с Ga67, медиастиноскопия и торакоскопия, флебография.
Rg картина. Гиповентиляция или ателектаз участка легочной паренхимы может оказаться единственным признаком новообразования. Вначале возникает локальная эмфизема. Если опухоль полностью перекрывает просвет бронха, то выявляется участок затемнения. Сегментарные и долевые ателектазы обычно имеют треугольную форму с основанием, обращенным к периферии. При перибронхиальной форме рака часто удается выявить изображение самого опухолевого узла. Наиболее труден для первичной диагностики вариант перибронхиального роста, когда опухоль стелется вдоль бронхов, непосредственно не визуализируется и не сопровождается гиповентиляцией. В подобных случаях рентгенологически определяются тяжистые тени, расходящиеся от корня по направлению к периферическим отделам легкого. Если ателектаз существует продолжительное время, то в нем развивается фиброзная ткань, дающая интенсивное однородное затемнение. Нередко при Rg выявляется плевральный выпот, который может быть вызван воспалением в ателектазе, сдавлением крупных сосудистых стволов или же диссеминацией опухоли по листкам плевры и перикарду. В случаях периферического рака основным Rg симптомом будет визуализация тени опухоли, которая чаще всего представляет собой образование округлой формы с волнистым или неровным контуром. По периметру узла могут располагаться лучистые тени, возникающие как следствие сдавления лимфатических сосудов и инвазии опухоли в паренхиму. Частый рентгенологический симптом — появление «дорожки», направленной в сторону корня легкого, что свидетельствует о лимфогенном и периваскулярном распространении карциномы.
Для полостной формы периферического рака характерна различная толщина стенки очага деструкции, которая в одних участках периметра новообразования выглядит массивной, а в других - более тонкой. В центральных отделах полостной карциномы обычно находится некротическая ткань. Если полость сообщается с бронхом, то под влиянием бактериальной флоры детрит разжижается, на фоне тени опухоли выявляется горизонтальный уровень. Большие трудности в установлении первичного диагноза рака легкого возникают в случаях, когда размер опухоли не превышает 1 см. Маленькая карцинома обычно дает теневое изображение низкой интенсивности, округлой или полигональной формы. Малый рак может проявляться рентгенологически как участок тяжистости или тонкостенная полость.
Вторым обязательным методом является бронхоскопия. Эндоскопическими признаками рака являются: визуальное обнаружение опухоли, ригидное сужение стенки бронха, уплощение карины или шпоры устья бронха, кровоточивость слизистой и так называемое «мертвое» устье, когда бронх не участвует в дыхании. У больных центральным раком легкого этот метод позволяет верифицировать диагноз в 80—100% наблюдений, а при периферических новообразованиях — в 30—45% случаев. Для обнаружения периферических карцином используются катетеризация бронха и срочное цитологическое исследование, что позволяет увеличить процент верификаций почти в 2 раза.
Трансторакальная пункционная биопсия (под Rg контролем).
При центральных карциномах для верификации диагноза следует назначать цитол-ое иссл-е мокроты.
Для диагностики метастазов в органах брюшной полости и забрюшинного пространства используется ультрасонография, КТ и радионуклидная диагностика, лапароскопия. Обнаружение костных метастазов - остеосцинтиграфия с Ts".
Обследование больных мелкоклеточным раком имеет ряд особенностей. Остеосцинтиграфия и КТ головного мозга являются обязательными методами диагностики. Помимо этого необходимо выполнять биопсию костного мозга и эксцизию глубоких шейных лимфатических узлов (операция Даниелса).
Скрининг – массовое обследование населения с целью выявления лиц с определённой болезнью.
Для скрининга рака лёгкого используют Rg исследование лёгких 1 раз в год, цитологическое исследование мокроты, 1 раз в год.низкодозовая КТ.
66. Рак легкого. Принципы хирургического, лучевого и лекарственного лечения.
Тактика в целом зависит от стадии заболевания, морфологического диагноза, локализации патологического очага и функциональных резервов больного. Если установлена I, II или ΙΙΙΑ стадия, то предпочтительным лечением следует считать хирургическое вмешательство.
Хирургическое лечение следует считать стандартным при немелкоклеточном раке с распространением cTl—3Ν0—1М0. Радикальными операциями являются лобэктомия, билобэкгомия (верхняя или нижняя) и пневмонэктомия. Удаление злокачественной опухоли в пределах сегмента, даже при маленьких размерах новообразования, следует считать паллиативным вмешательством.
Хир.леч.:
· Стандартное
· Расширенное(+удал. Л.узлы)
· Комбинированное (удал. Участок гр. Стенки, перикард, медиаст. Плевра)
Противопоказания: распростр. процесс, метаст-й плеврит, тяжёлое соматическое состояние, низк. функцион. возможности.
Основные принципы хирургических вмешательств по поводу легочной карциномы заключаются в следующем.
1. Обработка элементов корня легкого или удаляемой доли должна быть раздельной. Это способствует полному удалению всех тканей, которые могут быть вовлечены в опухолевый процесс.
2. Пересечение бронха должно осуществляться строго в пределах здоровых тканей, но не ближе 20 мм от визуальных границ опухоли.
3. Легкое или его долю следует удалять вместе с регионарным лимфатическим аппаратом и медиастинальной клетчаткой.
4. После операции лечебная тактика должна основываться на морфологическом изучении линии отсечения бронха при стандартных операциях и резецированных внелегочных структур при комбинированных вмешательствах.
Выживаемость больных немелкоклеточным раком после радикальных оперативных вмешательств зависит от степени распространения карциномы. Наилучшие показатели достигаются при небольших новообразованиях без регионарных метастазов.
Метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов влияет на продолжительность жизни. При II стадии 5-летняя выживаемость составляет от 30 до 50%, а у больных сIIIA(pN2) стадией этот показатель не превышает 10%. Стадии IIIB и IV принято считать неоперабельными с плохим прогнозом независимо от метода лечения.
У больных мелкоклеточным раком I и II стадии хирургическое лечение приводит к излечению только в 10% наблюдений. Поэтому при данном варианте карциномы требуется дополнительная химиолучевая или полихимиотерапия.
Лучевая терапия при злокачественных опухолях легкого широко используется как самостоятельный метод или как компонент комбинированного и комплексного лечения. Облучение не является альтернативой хирургическому вмешательству, поскольку показатели продолжительности жизни больных после радикальной операции существенно выше, чем после лучевой терапии по радикальной программе.
Противопоказания: кровохарканье, метастатический плеврит, множественные оталённые метастазы, анемия, лейкопения, дых-ая недост-ть.
Основанием для назначения только лучевого лечения у больных с I и II стадией заболевания следует считать функциональные противопоказания к выполнению операции или отказ от нее больного. Значительно чаще облучение применяют у больных местно-распространенным раком легкого IIIA или IIIB стадии. Объем тканей, подлежащих лучевому воздействию, всегда включает первичную опухоль, неизмененную паренхиму легкого по периметру новообразования, область корня на стороне поражения и средостение, а у больных мелкоклеточным раком — корень противоположного легкого и шейно-надключичные области с обеих сторон.
Классический (радикальный) вариант лучевой терапии подразумевает подведение к опухоли суммарной поглощенной дозы не менее 60 Гр при фракционировании по 1,8—2,0 Гр 5 раз в неделю. Чаще всего после достижения 50— 60% от запланированной суммарной дозы лечение прерывают на 3—4 недели для стихания лучевых реакций в нормальных тканях грудной полости.
Паллиативная лучевая терапия (суммарная очаговая доза составляет 40—45 Гр) применяется у больных с декомпенсацией хронических заболеваний легких и сердца, интенсивных болях, дисфагии, синдроме верхней полой вены и отдаленных солитарных метастазах рака. Данный вариант лечения оказывает влияние только на качество жизни больного, но не избавляет его от опухоли. Вместе с тем следует отметить, что если паллиативное облучение приводит к выраженной резорбции карциномы, то лучевое лечение следует продолжать до достижения канцерицидной дозы.
Облучение по радикальной программе (60 Гр) позволяет достичь регрессии у 30—45% больных немелкоклеточным раком. Пятилетняя выживаемость составляет 10—12% у больных с I стадией, 3—7% — со II и 0—3% — с III стадией заболевания. Для повышения избирательности лучевого воздействия в настоящее время широко используются неконвенциональные режимы лучевой терапии и модификаторы радиочувствительности, позволяющие достоверно увеличить показатель выживаемости.
Облучение, как и оперативное вмешательство, обеспечивает только локальный эффект, но не оказывает влияния на циркулирующие раковые клетки и субклинические метастазы опухоли, а потому не имеет самостоятельного значения для больных мелкоклеточными карциномами. В этих случаях более результативно химиолучевое воздействие.
Противоопухолевая химиотерапия как самостоятельный метод лечения мало эффективна у больных немелкоклеточным раком легкого. Полной регрессии практически не бывает, а частичные ремиссии достигаются всего у 15—20% больных. Даже интенсивные высокодозные курсы существенно не влияют на продолжительность жизни больных.
Показания: отсутств. вериф. диагноза, тяжёл. соматич. патология, отказ от хир-го леч-я, рецидивы после хир-го леч-я, генерализация опухолевого процесса.
При мелкоклеточном раке лекарственная терапия применяется не только самостоятельно, но также в сочетании с хирургическим вмешательством и облучением. Современные схемы полихимиотерапии позволяют достичь ремиссии практически у 100% больных, в том числе полная регрессия опухолевого очага наблюдается в 50% наблюдений. Однако в дальнейшем развивается системное прогрессирование опухолевого процесса. Показатель пятилетней выживаемости у больных с локализованной стадией заболевания составляет 3—9% при частичных ремиссиях и 10—15% при полных.
Комбинированное лечение эффективно у больных местнораспространенным немелкоклеточным раком легкого, особенно в тех случаях, когда выявляется метастатическое поражение лимфатических узлов средостения (N2) и рак Пенкоста (Т4).
Основные задачи вспомогательной терапии сводятся:
1) к повышению резектабельности у больных с карциномами N2 и ТЗ—4 (неоадъювантная лучевая, лекарственная или химиолучевая терапия);
2) улучшению условий абластики во время операции (предоперационная лучевая терапия при заведомо операбельном раке III стадии);
3) профилактике рецидивов (адъювантному облучению, химиотерапии или химиолучевому воздействию).
Современные методы комбинированного лечения позволяют увеличить выживаемость больных с ΙΙΙΑ стадией заболевания на 15—20%.
Для локализованных мелкоклеточных карцином (I—III стадий) использование адъювантной полихимиотерапии следует считать наиболее предпочтительным вариантом лечения, позволяющим значительно (на 15—25%) повысить пятилетнюю выживаемость. Помимо изложенных, имеется большое число иных противоопухолевых воздействий: брахитерапия, иммуномодуляторы, лазеры и ряд других.
67. Рак молочной железы. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Клиника.
Рак молочной железы — злокачественное новообразование, развивающееся из клеток эпителия протоков и/или долек паренхимы железы.
Эпид-я. РМЖ на 1 месте в структуре онкологической заболеваемости женщин. На 2 месте в мире. На 5 месте в Бел. Самые высокие показатели - в США.Самую низкую заболеваемость регистрируютв странах Африки.Заболеваемость РМЖ увеличивается с возрастом,начиная с 40 и достигая пика в 60-65 лет. Для женщин 70 лет ежегодный риск заболевания РМЖ в 3 раза выше, чем для женщин в возрасте 40 лет, а ежегодный риск смерти от РМЖ в 5 раз выше, чем для женщин 40 лет.
Этиол-я. Доказана наследственнаяая предрасположенность к РМЖ. Исходя из этого, выделяют:
• спорадический рак (около 68%); нет случаев рака молочной железы у обоих родителей в 2 поколениях;
• семейный РМЖ (около 23%).Случаи РМЖ у одного или нескольких кровных родственников;
• генетическое предрасположение к раку в результате наличия мутаций генов BRCA1/BRCA2 (около 9%). Отмечают случаи РМЖ у кровных родственников, а также ассоциированный рак (первичная множественность — поражение яичников, толстой кишки).
Группы риска по раку молочной железы зависят от следующих этиологических факторов:
1. гормональные факторы:
а) эндогенные - гиперэстрогенемия в результате:
- особенностей менструального цикла (раннее менархе до 12 лет; поздняя менопауза после 55 лет)
- детородной функции (нерожавшие, 1-ые роды после 30 лет; аборты до 18 лет и после 30 лет)
- особенностей лактации (гипо- и агалактия)
- особенностей половой жизни (ее отсутствие, позднее начало, фригидность, механические способы контрацепции)
б) экзогенные:
- заместительная терапия гормонами в пред- и постменопаузе сроком более 5 лет.
- длительный прием комбинированных оральных контрацептивов: более 4 лет до первых родов, более 15 лет в любом возрасте.
2. факторы образа жизни и окружающей среды
- географическое расположение и питание (высококалорийная диета, избыточное потребление животных жиров, малая физическая активность)
- злоупотребление алкоголя (увеличивают риск на 30%)
- курение (до 16 лет – увеличивает риск в 2 раза)
- стресс
- радиация (облучение) и травмы молочных желез
3. эндокринно-метаболические нарушения: ожирение, атеросклероз, заболевания надпочечников и щитовидной железы
4. индивидуальный анамнез:
- возраст старше 40 лет
- ранее перенесенный рак молочной железы или рак яичников
5. предшествующие заболевания молочных желез
- атипическая гиперплазия молочных желез
- пролиферирующие заболевания
6. семейный анамнез: генетические факторы:
- наличие у ближайших родственников рака молочной железы, рака яичника, колоректального рака
- связь с наследственными синдромами (Cowden, BLOOM)
- мутации генов BRCA-1; BRCA-2
Патогенез. Вследствие воздействия факторов – активация пролиферативных процессов, акт-я продукции ФСГ- увелич. фолликула – увелич. эстрогены – пролиферация слизистой матки, эпителия протоков железы.
Факторы защиты: ранняя беременность, первый ребёнок мальчик, долг. вскармливание.
Клинические проявления РМЖ.
Первичные симптомы:
1) безболезненное плотное образование различных размеров, округлой или неправильной формы, с бугристой поверхностью, незначительным ограничением подвижности (если не прорастает в грудную стенку). Молочная железа часто деформирована (увеличена или уменьшена, имеет локальное выбухание, срезанный контур).
2) кожные симптомы: а) симптом морщинистости – кожу над опухолью указательным и большим пальцами собирают в широкую складку, появляющиеся при этом морщинки в норме расположены параллельно; при раке параллелизм морщинок нарушается, они конвергируют к одному участку (положительный симптом «морщинистости»)
б) симптом площадки – при приеме, аналогичном предыдущему, появляется уплощенный участок фиксированной кожи
в) симптом втяжения (умбиликации) – при приеме, аналогичном предыдущему, появляется легкое втяжение
г) симптом лимонной корки – лимфатический отёк кожи, виден визуально
д) утолщенная складка ареолы (симптом Краузе)
е) изменение цвета кожи над опухолью
ж) раковая язва – не глубокая, плотнее окружающих тканей, имеет подрытые, выступающие над поверхностью кожи края и неровное дно, покрытое грязноватым налетом
3) симптомы со стороны соска: изменения формы и положения соска, втяжения соска и ограничение его подвижности вплоть до полной фиксации (симптом Прибрама – смещение опухоли вместе с соском – результат прорастания опухолью выводных протоков железы), геморрагическое отделяемое из соска
4)Увеличение подмышечных лимфоузлов.
5) Изолированный отёк.
6) Невралгия.
Вторичные симптомы: изьязвление кожи, кровотечения, присоединение вторичной инфекции, метастазы в кости (позвоночника, таза, бедро, рёбра), метастазы в печень, лёгкие, плевру.
Физикальное обследование: ассиметричность, увеличение в объёме, различные уровни сосков, выделения из сосков, изменения кожи, пальпация стоя и лёжа, симптомы см. выше.
Осмотр. Осмотр молочных желез следует проводить при достаточном освещении, на некотором расстоянии от пациентки, стоящей сначала с опущенными руками, а затем — с поднятыми кверху.
Осмотр позволяет выявить локальную или тотальную гиперемию кожи молочной железы; гиперемия может распространяться на кожу грудной или брюшной стенки, верхнюю конечность. В большинстве случаев сочетается с локальным или тотальным отеком молочной железы, который обозначается как симптом «лимонной корки». Наличие изъязвлений кожи, узелковых уплотнений, корочек, свищей, распада тканей также присущи опухолевому процессу. При пальпации исследуют:
1) размеры (диаметр) — принято отмечать до 1 см, до 2 см, от 2 до 5 см, свыше 5 см; измерения обычно производят с помощью линейки или циркуля;
2) анатомическая форма — узловатая, местно-распространенная, или локально-инфильтративная, диффузно-инфильтративная (занимающая либо большую часть, либо всю молочную железу);
3) консистенция — плотная, плотноэластическая, бугристая;
4) локализация — центральная, наружные квадранты (верхний и нижний), внутренние квадранты (верхний и нижний).
При пальпации регионарных л. у. в подмышечной, подключичной и надключичной зонах важно установить:
а) отсутствие уплотненных и увеличенных л.у.;
б) наличие увеличенных или уплотненных л.у.;
в) расположение увеличенных л.у. в виде цепочки или конгломерата спаянных между собой узлов;
г) наличие или отсутствие отека верхней конечности.
Совокупность анамнестических сведений, данных осмотра и пальпации является условием определения клинической формы РМЖ: узловатой, местной инфильтративной, диффузной инфильтративной или осложненных (инфильтративно-отечной, инфильтративно-лимфангитической, язвенной).
Отдельно рассматривается так называемая «оккультная» форма РМЖ, для которой характерно сочетание микроскопической первичной опухоли с крупными метастатическими поражениями регионарных лимфатических узлов, чаще подмышечных.
Особый интерес представляет рак Педжета — своеобразная форма РМЖ, поражающая сосок и ареолу. По преобладанию тех или иных клинических симптомов при раке Педжета различают экземоподобную (узелковые, мокнущие высыпания на коже ареолы), псориазоподобную (наличие чешуек и бляшек в области соска и ареолы), язвенную (кратероподобная язва с плотными краями) и опухолевую (наличие опухолевидных образований в субареолярной зоне или в области соска) формы.
68. Рак молочной железы. Классификация. Характеристика клинических форм.
Классификация из лекции:
Гистопатологическая: аденокарцинома: инвазивная, неинвазивная.
По локлизации: дольковая, протоковая. Б-нь Педжета.
Клинически: 1) узловая
2) диффузная: отёчная, отёчно-инфильтративная.
Поражается:1) сосок (псориазоподобная, экземоподобная, язва), 2) молочная железа, 3) и сосок и молочная железа.
ΤΝΜ-классификация. Стадия устанав-ся при первичном обследовании больной, затем уточняется после операции (ρΤΝΜ). Группировка по стадиям: Стадия 0, 1, 2А, 2В, ЗА, ЗВ,ЗС, 4.
По степени дифференцировки:
G1 — опухоль с высокой степенью дифференцировки.
G2 — опухоль со средней степенью дифференцировки.
G3 — опухоль с низкой степенью дифференцировки и недифференцированная.
Из книг: Классификация предопухолевых и опухолевых заболеваний молочных желез:
1. Эпителиальные опухоли
а) доброкачественные:1) внутрипротоковая (интрадуктальная) папиллома 2) аденома
б) злокачественные: рак молочной железы
2. Неэпителиальные опухоли: редко-истинная саркома, опухоли из других тканей