Лечение новорожденных с прямыми гипербилирубинемиями
При внепеченочных атрезиях применяется хирургическое лечение, при развитии восходящего послеоперационного холангита – антибиотики (аминогликозиды, цефалоспорины 3 поколения). Используют смеси обогащенные среднецепочечными и ненасыщенными жирными кислотами (Прегестимил, Алиментом, Портаген и др.). Жиры этих смесей усваиваются лучше.
При транзиторных холестазах показаны препараты ферментов поджелудочной железы (панкреатин, панзинорм), улучшающие утилизацию жиров. При галактоземии, фруктоземии, тирозинемии используют элиминационные диеты.
Глюкокортикоиды используют лишь при гепатите с признаками начинающегося фиброза на УЗИ. Обычно назначают короткий курс (7-10 дней при стартовой дозе 2 мг/кг/сутки на 3 дня с быстрым ее снижением и отменой препарата). Длительные курсы глюкокортикоидов снижают регенеративные процессы в печени (уменьшается количество полиплоидных клеток, синтез белка), усиливают иммунодефицит, а значит, и репликацию вирусов. При выраженном холестатическом синдроме кортикостероиды абсолютно противопоказаны.
Гепатотропные препараты (эссенциале, гептрал, гепатофальк, сирепар, силибон) нередко назначают курсами как вспомогательную терапию при ВГ. Эффективность такого лечения не велика, ибо оно не влияет на основные звенья патогенеза ИНГ и ВГ – персистирование вируса и иммунопатологию. Однако такие курсы вполне показаны при токсических гепатитах (после устранения или уменьшения до минимума воздействия основной причины, вызвавшей токсический гепатит).
У детей с ВГ и полностью ахоличным стулом быстро наступает полное выздоровление после оперативной холангиографии, вероятно, вследствие вымывания «желчной пробки».
Физиотерапия (электрофорез сернокислой магнезии), «слепые зондирования», холекинетики (5% растворы сорбита или магния сульфата), спазмолитики (но-шпа) показаны при неполных, транзиторных холестазах.
Интерферонотерапия вирусных гепатитов. Используют виферон 1 (150 000 ЕД) ректально по две свечи в сутки 5 дней, затем 5 дней перерыв и далее повторный курс. При ИНГ доказанной инфекционной этиологии виферон назначают далее 3 раза в неделю (по 2 свечи в сутки) в течение первого полугодия жизни.
При полных холестазах необходимо дополнительное к питанию назначение витаминов: витамин А – 5.000-25.000 ИЕ в сутки ; витамин D – 0,04-0,2 мкг/кг 25-дигидроксихолекальциферола или 5-10 мкг/кг 25-гидроксихолекальциферола в сутки, либо 2.500-5.000 ИЕ холекальциферола в сутки; витамин Е – 25-50 ИЕ/кг
в сутки; витамин К – 2,5-5,0 мг 1-2 раза в неделю внутривенно.
Пересадки печени получают все большее распространение у лиц с необратимыми поражениями этого органа. Однако их предпочитают делать детям старше 3-6 месяцев.
Алгоритм дифференциальной диагностики неонатальных желтух
(ВОЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
| № | Признаки | Предполагаемый диагноз | ||
| Анамнез | Клинические симптомы | Обследование | ||
| 1. | 1. Время развития желтухи в первые 36 часов жизни • Риск АВО или Rh- несовместимости между матерью и ребенком. • Дефицит Г6ФДГ у предыдущего ребенка. • Семейные случаи дефицита Г6ФДГ, желтухи, анемии, увеличения печени, удаления селезенки. | Тяжелая желтуха Бледность кожи и слизистых оболочек. Генерализованные отеки. Мужской пол (только в случае подтверждения дефицита Г6ФДГ). | • Гемоглобин < 13 г/дл. • Гематокрит < 40%. • Положительная проба Кумбса. • Групповая АВО или Rh-несовместимость между матерью и ребенком. • Положительный скрининг на Г6ФДГ. | Гемолитическая болезнь новорожденного Провести мероприятия по предупреждению анемии и лечению гемолитической желтухи. |
| 2. | Время развития желтухи со 2-х по 5-е сутки | 1. Тяжелая желтуха. 2. Маловесный ребенок (вес ребенка при рождении < 2500 г или гестация < 37 недель). | Отсутствует подтверждение других причин желтухи. | Желтуха у недоношенного ребенка Провести фототерапию |
| 3. | Время развития желтухи со 2-х по 7-е сутки | Тяжелая желтуха | Сепсис Отсутствует подтверждение других причин желтухи. | Желтуха, связанная с сепсисом. Лечить сепсис и проводить фототерапию (если необходимо). |
| 4. | Срок развития желтухи со 2-х суток и позже | Тяжелая желтуха | Отсутствует подтверждение других причин желтухи. Положительный скрининг на Г6ФДГ. | Желтуха, связанная с дефицитом Г6ФДГ. Лечить как гемолитическую болезнь. |
| 5. | Время развития энцефалопатии с 3-х по 7-е сутки Позднее начало или отсутствие лечения тяжелой желтухи. | Тяжелая желтуха • Судороги • Опистотонус • Ребенок вялый • Летаргия • Вялое сосание | Положительная проба Кумбса. | Билирубиновая энцефалопатия или ядерная желтуха. |
Примечание. Диагноз не может быть подтвержден при отсутствии симптомов, выделенных жирным шрифтом. Наличие вышеуказанных признаков, еще не подтверждает диагноз. Диагноз подтвержден в случае наличия признаков, выделенных курсивом. Наличие признаков, указанных простым шрифтом, помогает подтвердить диагноз, но их отсутствие не исключает диагноз.
Общие принципы ведения детей с неонатальными желтухами согласно