Критерии «опасной» желтухи новорожденного (ВОЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)

Дата: 2025-05-01; Просмотры: 1

Оценка:

0.00 из 5.00 — оценок

Скачиваний: 0

Скачать

При появлении симптомов «опасной» желтухи необходимо немедленно начать проведение фототерапии, не дожидаясь получения результата анализа на общий билирубин сыворотки крови.

При появлении желтухи необходимо оценивать клиническое состояние ребенка:

- степень активности, выраженность рефлексов;

- адекватность грудного вскармливания;

- частоту мочеиспускания и характер мочи;

- размеры печени и селезенки.

У новорожденных с желтухой важно следить за появлением симптомов, свидетельствующих об остром поражении центральной нервной системы (билирубиновая энцефалопатия) по мере тяжести:

- появление заторможенности, сонливости, вялости и угнетение сосательного рефлекса;

- повышенная раздражимость, мышечная гипертония, крик высокой тональности, возможное повышение температуры в более позднем периоде;

- на необратимых стадиях у ребенка отмечается опистотонус, судороги, апноэ, монотонный пронзительный крик, глубокий ступор или кома.

БИЛИРУБИНОВАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (ядерная желтуха) – осложнение, характеризующееся острым поражением центральной нервной системы. Может привести к необратимому хроническому поражению центральной нервной системы.

Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) клинически редко выявляется в первые 36 часов жизни, и обычно ее первые проявления диагностируют на 3-6-й день жизни. Характерны четыре фазы течения БЭ:

1) доминирование признаков билирубиновой интоксикации – вялость, сниже­ние мы-шечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи, «бедность» дви­жений и эмоциональной окраски крика (монотонный, неэмоциональный), неполная выраженность рефлекса Моро (есть только первая его фаза), ротаторный нистагм, срыгивания, рвота, патологическое зевание, «блуждаю­щий взгляд»;

2) появление классических признаков ядерной желтухи – спастичность, ри­гидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, негнущимися конечностями и сжатыми в кулак кистями. Периодическое воз­буждение и резкий «мозговой» высокочастотный крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, крупноразмашис­тый тремор рук, судороги; симптом «заходящего солнца». Исчезновение реф­лекса Моро и видимой реакции на сильный звук, сосательного рефлекса; ни­стагм. Остановка дыхания, брадикардия, летаргия, иногда по­вышение температуры тела (лихорадка или гипертермия). Прогрессирующее ухудшение неврологической симптоматики обычно продолжается в течение суток;

3) период ложного благополучия и исчезновения спастичности (начиная с се­редины 2-й недели жизни);

4) период формирования неврологических осложнений начинается в конце периода новорожденности или на 3-5-м месяце жизни: атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы; глухота; детский церебральный пара­лич; задержка психического развития; дизартрия.

Летальный исход при поражении мозга возможен как в первой, так и во второй фазе БЭ. Наблюдается на фоне появления геморрагического синдрома, расстройств сердечной деятельности и дыхания. У недоношенных не всегда выражены классические при­знаки БЭ.

В первой фазе БЭ поражение мозга обратимо.

АНЕМИЧЕСКАЯ ФОРМА диагностируется у 10-20% больных. Дети бледные, вялые, плохо сосут и прибавляют массу тела. Увеличены размеров печени и селезенки. В периферической крови – разной степени выраженности анемию в сочетании с нормобластозом, ретикулоцитозом, сфероцитозом (при АВО-конфликте). Гипорегенераторная анемия, без ретикулоцитоза и нормобластоза объясняется тор­можением функции костного мозга и задержкой выхода из него незрелых и зрелых форм эритроцитов. Уровень НБ обычно нормальный или умеренно повышенный. Признаки анемии появляются в конце первой или даже на второй неделе жизни. В ряде случаев анемия впервые развивается на 3-й неделе жизни под влиянием внешних факторов – инфекционных заболеваний, на­значения некоторых медикаментов (сульфаниламиды, нитрофураны, налидоксиновая кислота, парацетамол, витамин К, ацетилсалициловая кислота, антигистаминные препараты, левомицетин, тетрациклин, апилак, тиазиды), на фоне естественного вскармливания (потенциальный источник изоантител), что может привести к резкому усилению гемолиза и даже развитию декомпенсированного ДВС-синдрома. У таких больных под влиянием антител стойко снижена активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритро­цитов и глутатионредуктазы.

Течение и прогноз ГБН зависит от формы, тяжести болезни, своевремен­ности и правильности лечения.

При отечной форме прогноз неблаго­приятный. Прогноз для жизни у большинства детей с желтушной формой бо­лезни благоприятный. Необходимо помнить о фазе ложного благополучия при БЭ, и всех детей с гипербилирубинемией более 343-400 мкмоль/л направ­лять в неврологическое отделение для новорожденных или под наблюдение невропатолога для проведения реабилитационных мероприятий.

У 5-30% больных с гипербилирубинемией 257-342 мкмоль/л в дальней­шем отмечаются задержка психомоторного развития, астенический синдром, неврозы и другие отклонения в нервно-психическом статусе. Активная нейротрофная терапия, начатая в неонатальный период, улучшает отдаленный неврологический прогноз. Наблюдается высокая инфекционная заболеваемость на первом году жизни.

Течение АВО-ГБН более легкое, чем резус-ГБН: практически не встречается отечная форма, чаше бывает анемическая и легкие и средней тяжести желтушные формы. Но возможно развитие внутрисосудистого гемолиза с декомпенсированным ДВС-синдромом и ядерной желтухи.

В раннем неонатальном периоде наиболее частым осложнением является гипогликемия, более редкими – отечный, геморрагический, кардиопатический синдромы и синдром «сгущения желчи».

В возрасте 1-3 месяца у детей, которым проведено заменное переливание кро­ви в связи с ГБН, может развиться нормохромная, гипо- или норморегенераторная анемия из-за временной недостаточной активнос­ти эритропоэтической функции костного мозга, дефицита витамина Е и железа. В связи с этим с 3-й недели детям, перенесшим ГБН, целесообразно назначать экзогенный эритропоэтин (например, эпокрин), профилактическую дозу препаратов железа (2 мг/кг/сутки). Витамин Е надо назначать только при доказанном его дефиците.

Диагноз. Подозрение на ГБН возникает при:

• ГБН у предшествующих детей в семье;

• желтухе, появившейся в первые сутки жизни;

• Rh-отрицательной и/или О (I) матери и Rh-положительной и/или А (II), В (III), AB (IV) принадлежности ребенка;

• подъеме уровня билирубина более 9 мкмоль/л/час;

• неэффективности фототерапии;

• псевдогиперлейкоцитозе у ребенка (за счет избытка эритроидных ядер­ных форм);

• наличии у ребенка анемии, бледности и/или гепатоспленомегалии.

Методом диагностики врожденной отечной формы является ультразвуковое исследование, выявляющее отек плода. Он развивается при дефиците уровня гемоглобина у него 70-100 г/л. Показан кордоцентез при помощи фетоскопии с определением уровня гемоглобина у ребенка и по показаниям переливают эритроцитную массу или проводят заменное переливание крови. Важен дифференциальный диагноз с неиммунными формами отека плода.

План обследования при подозрении на ГБН:

1. Определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка.

2. Анализ периферической крови ребенка с оценкой мазка крови.

3. Анализ крови с подсчетом количества ретикулоцитов.

4. Динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке кро­ви ребенка.

5. Иммунологические исследования.

Изменения в периферической крови ребенка: анемия, гиперретикулоцитоз, псевдолейкоцитоз за счет повышенного количества в крови ядерных форм эритроидного ряда.

Иммунологические исследования. У всех детей резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-принадлежность, уро­вень билирубина сыворотки.

При резус-несовместимости определяют титр ре­зус-антител в крови и молоке матери, ставят прямую реакцию Кумбса с эритроци­тами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери.

При АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов к антигену эритроцитов, имеющемуся у ребенка и отсут­ствующему у матери (в крови и молоке матери), в белковой (коллоидной) и солевой средах. Чтобы отличить агглютинины класса G, легко проникающие через плаценту, а после рождения – с молоком, т.е. ответственные за развитие ГБН. При нали­чии иммунных антител, титр аллогемагглютининов в белковой среде на две ступени и более (т.е. в 4 раза и более) выше, чем в солевой.

Прямая проба Кумбса при АВ0-конфликте у ребенка, как правило, слабоположительная, т.е. небольшая агглютинация появляется через 4-8 мин. При резус-конфликте агглютинация заметна уже через 1 минуту.

Определяют уровень гликемии (не менее 4 раз в сутки в первые 3-4 дня жизни), НБ (не реже 2-3 раз в сутки до начала снижения уровня НБ в крови), гемоглобина (в первые сутки и далее по показаниям), количество тромбоцитов, активность трансаминаз (хотя бы однократно) и другие исследования в зависимости от особенностей клинической картины.

Лечение ГБН

Лечение в антенатальном периоде. При антенатальном диагнозе отечной формы ГБН осуществляют внутриутробно перели­вание эритроцитной массы в вену пуповины плода после кордоцентеза или заменное переливание крови (ЗПК).

Лечение после рождения. Основные методы - фототерапия (ФТ) и заменное переливание крови (ЗПК). Другие методы лечения (прием фенобарбитала) значительно уступают по своей эффективности или находятся в стадии клинической апробации (металопорфирины). В зависимости от степени гипербилирубинемии, скорости нарастания концентрации билирубина, возраста и зрелости ребенка определяется, какой метод должен быть использован – фототерапия или фототерапия и заменное переливание крови.

При ВРОЖДЕННОЙ ОТЕЧНОЙ ФОРМЕ ГБН необходимо немедленно (в течение 5-10 секунд) пережать пуповину, отсрочка может стимулировать развитие гиперволемии. Необходимы температурная защита и срочное (в течение часа) начало ЗПК. Если дети не желтушны - переливание эритроцитной массы. Легко развивается сердечная недостаточность. В связи с этим вначале эр. масса переливается в объеме лишь 10 мл. При проведении первого ЗПК (резус-отрицательная эритроцитная масса, взвешенная в свежезамороженной плазме с созданием гематокрита на уровне 0,7) общий объем снижается до 75-80 мл/кг. Если ЗПК проводится в полном объеме (170 мл/кг), то крови выпуска­ется на 50 мл больше, чем вводится. Как правило, необходимы повторные ЗПК. Кислород подается с созданием положительного давления на выходе или ИВЛ. При геморрагическом синдроме переливают свежезамороженную плазму. При тяжелой тромбоцитопении (менее 30.000 в 1 мкл) показано переливание тромбоцитарной массы. При гипопротеинемии (менее 40 г/л) – 12,5% раствора альбумина (1 г/кг). При развитии сердечной недостаточности – назначения дигоксина (доза насыщения 0,02 мг/кг дается за 2-3 дня). На 2-3-й дни жиз­ни иногда назначается фуросемид.

При ЖЕЛТУШНОЙ ФОРМЕ ГБН, лечение делится на консер­вативное (фототерапия) и оперативное (заменное переливание крови).

ФОТОТЕРАПИЯ – процедура, при которой под воздействием синего или холодного белого света на глубине 2 мм кожного покрова происходят химические реакции, в результате которых свободный (непрямой) билирубин превращается в нетоксичную форму и выводится из крови через кишечник и почки. Согласно Национальному клиническому протоколу «Желтуха у новорожденных» (2010), процедура проводится медицинской сестрой или врачом.

Показания к фототерапии. Уровень общего сывороточного билирубина, при котором показана фототерапия (ФТ) определяется по следующим таблицам и графикам.