Желтухи новорожденных
Тема 7.
ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ
Код по МКБ-10: Р58 – неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом. Р58.0 – неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками. Р58.3 – неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией. Р59 – неонатальная желтуха, обусловленная другими неуточненными причинами. Р59.0 – неонатальная желтуха, обусловленная преждевременным родоразрешением: гипербилирубинемия недоношенных. Р59.2 – неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени. Р59.3 – неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию. Р59.8 – неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами. Р59.9 – неонатальная желтуха неуточненная. Р55 – гемолитическая болезнь плода и новорожденного. Р57 – ядерная желтуха.
Желтуха (желтуха новорожденных) – появление видимого желтого окрашивания кожи, склер и/или слизистых ребенка вследствие повышения уровня билирубина в крови новорожденного.
Неонатальная желтуха развивается у 60% доношенных новорожденных и у 80% недоношенных детей.
Гипербилирубинемия – состояние, которое характеризуется повышенным уровнем билирубина в крови, визуальным проявлениям которого является желтуха.
Билирубин (один из конечных продуктов катаболизма протопорфиринового кольца гема), накапливаясь в организме в большом количестве, вызывает желтую окраску кожи, слизистых оболочек. Неконъюгированный (непрямой) билирубин (НБ), образующийся из гема, может откладываться в мозге, обусловливая транзиторную неврологическую дисфункцию или перманентное поражение нейронов мозга. При распаде 1 г гемоглобина образуется 34 мг билирубина. У доношенных новорожденных желтуха появляется при уровне билирубина – 85 мкмоль/л, а у недоношенных – более 120 мкмоль/л.
Причиной повышения уровня билирубина у здорового ребенка является повышенное его образование (137-171 мкмоль/кг/сутки) из-за более короткой продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином (70-90 дней – у новорожденных и 100-120 дней – у взрослых). А также временная недостаточность глюкуронилтрансферазной активности печени и повышенная (по сравнению с взрослыми) энтерогепатогенная циркуляция билирубина. Способность печени здорового новорожденного конъюгировать билирубин резко увеличивается к 4-му дню жизни, но достигает уровня взрослых лишь к 6-12-й неделе жизни.
Патологические желтухи, требующие лабораторного обследования и терапии, имеют одну или несколько характерных черт:
• патологические желтухи имеются при рождении или появляются в первые сутки либо на второй неделе жизни;
• сочетаются с признаками повышенного гемолиза (анемия, высокий ретикулоци-тоз, в мазке крови – ядерные эритроидные формы, избыток сфероцитов +++, ++++), бледностью, гепатоспленомегалией;
• длятся более 1 недели у доношенных и 2 недель – у недоношенных детей;
• протекают волнообразно (желтуха нарастает по интенсивности после пе-риода ее уменьшения или исчезновения);
• темп прироста билирубина составляет более 9 мкмоль/л/час (0,5 мг%/час) или 137 мкмоль/л/сутки (8 мг%/сутки);
• уровень НБ в сыворотке пуповинной крови – более 60 мкмоль/л (3,5 мг%) при рождении или более 85 мкмоль/л (5 мг%) в первые 12 часов жизни, более 171 мкмоль/л (10 мг%) – на 2-е сутки жизни, максимальные величины НБ в любые сутки жизни превышают 221 мкмоль/л (12,9 мг%);
• максимальный уровень билирубиндиглюкуронида (БДГ, или прямой билирубин ПБ) – более 25 мкмоль/л (1,5 мг%).
Неонатальную желтуху классифицируют по времени ее появления:
Ранняя желтуха, которая проявляется до 36 часов жизни ребенка, особенно в первые 24 часа – это всегда признак патологии;
«Физиологическая» желтуха проявляется после 36-го часа жизни ребенка. Пролонгированная (затяжная) желтуха наблюдается после 14-го дня жизни у
доношенного новорожденного и после 21-го дня жизни у недоношенного ребенка;
Поздняя желтуха появляется после 7-го дня жизни новорожденного. Эта желтуха всегда требует тщательного обследования.
Для практической деятельности используется классификация неонатальных желтух по виду билирубина.