У 2-ого ребенка Hb составил 236 г/л, Ht – 73%.
1. 1-ый ребенок из двойни – фето-фетальная трансфузия, анемия; 2-ой ребенок – фето-фетальная трансфузия, полицитемия.
2. Критерии диагностики: УЗИ – первые проявления на 16-18 неделе беременности. Цветное картирование по Доплеру. Плоды одного пола. Разница в массе более 25 %. Монохориальный тип плацентации и сосуд анастомозы. У большого плода (реципиент): многоводие, полицитемия, гиперволемия, гипертензия, неиммунная водянка, кардиомегалия, пороки сердца, полиурия, визуализируется мочевой пузырь. У малого (донор): маловодие, гиповолемия, анемия, гипоксия, гипотрофия, снижение почечного кровотока, олигурия, мочевой пузырь не виден. Разница в концентрации гемоглобина пуповинной крови более 50 г/л.
3. Типы гемоглобина: эмбриональный (синтез в желточном мешке) – Гауэр 1,2, Портленд. Фетальный (синтез в печени плода) – α2γ2 (сменяется на Hb A при рождении; у взрослого составляет 0,5-1%). Гемоглобин взрослого человека – основной A (α2β2) 95-98%; минорный А2 (α2δ2) 1,5-3,5%; А1с гликозилированый.
4. Дополнительные исследования: КОС, УЗИ брюшной полости детям
5. Патогенез: существование глубоких анастомозов в общей для двух детей плаценте, при этом артериальная кровь от одного плода поступает к плаценте, а венозный дренаж второго плода осуществляется через эти же сосуды к 1 плоду.
6. Изменения, выявляемые врачом-акушером: плацента одна на двоих монозиготных близнецов, истончена, анастомозы между 2-мя близнецами.
7. Изменения на НСГ: У донора – сужение просвета желудочков, атрофии, включения; у реципиента – гидроцефалия
8. Осложнения в обоих случаях: АГ, гипетрофия сердца, полицитемия, гиперволемия, неврологические нарушения.
9. Другие возможные заболевания:
10. Тактика лечения: донор: инфузионная терапия, переливание крови; реципиент- наоборот
11. Вакцинация БЦЖ в полилинике
12. Прогноз: неблагоприятный (смертность до 100% в перинатальном периоде)
13. Группа здоровья:
Девочка И. родилась в срок от здоровой женщины. Роды путем экстренного кесарева сечения, сделанного по поводу отслойки нормально расположенной плаценты. Масса тела при рождении 3100 г, длина тела 51 см, оценка по шкале Апгар 4/6 баллов. По протоколу реанимации новорожденных в родильном зале и в палате интенсивной терапии проводился полный комплекс реанимационных мероприятий в соответствии со степенью перенесенной гипоксии.
При первичном осмотре неонатолога обращали на себя внимание выраженная бледность кожных покровов и слизистых, приглушенность сердечных тонов, печень и селезенка не увеличены, со стороны ЦНС – ребенок вялый, мышечная гипотония, рефлексы новорожденного угнетены.