Мальчик А., 4-х дней, поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома по поводу выраженной желтухи.
Из анамнеза известно, что ребенок от женщины 23 лет, имеющей 0(I) Rh-отрицательную группу крови. Отец ребенка имеет A(II) Rh-отрицательную группу крови.
1-ая беременность закончилась медицинским абортом при сроке 10 недель. Настоящая беременность 2-я, протекала с гестозом во второй половине. Роды срочные. Масса тела при рождении 3200 г, длина тела 52 см. Закричал сразу, крик громкий. В возрасте 6 часов отмечена иктеричность кожных покровов. На 2-е сутки желтуха усилилась.
При поступлении в стационар состояние средней тяжести, иктеричность кожных покровов и склер. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка – на 1 см. Стул переходный.
1. ГБН, с большей вероятностью обусловленная конфликтом по АВО, желтушная форма, средняя степень тяжести.
2. Дополнительные исследования:
· Определение группы крови и резус-фактора матери и ребенка,
· ОАК ребенка с оценкой мазка крови, подсчет ретикулоцитов,
· динамическое определение концентрации БР,
· иммунологические исследования (титр аллогемаглютининов к АГ Эр, имеющемуся у ребенка и отсутствующему у матери).
3. Эритроциты плода с 16-18 нед беременности регулярно обнаруживаются в кровотоке матери. Наибольшая трансплацентарная трансфузия во время родов. Не в каждом случае несовместимости по группе АВО возникает ГБН. Естественные АТ у женщин с 0 группой – α и β- агглютинины не проходят через плаценту (Ig M). Иммунные анти-А и анти-В АТ, проникающие через плаценту и обуславливающие прямую пробу Кумбса. Для АВО-ГБН характерен выраженный сфероцитоз Эр, Гемолиз - ↑ НБР – желтуха.
4. Дифф диагноз:
· Желтухи с НБР: гемолитические анемии (ГБН, наслед мембранопатии, гемоглобинопатии, ферментопатии), полицитемия, гематомы, дети от матерей с СД, повышенная кишечно-печеночная циркуляция);
· Желтухи с ПБ и N стулом: гепатиты, наследственные аномалии обмена в-в (галактоземия, тирозинемия, с. Дубина-Джонса, Ротора);
· Желтухи с ПБР и обесцвеченным калом: атрезия желчных путей, гепатит, синдром сгущения желчи, муковисцидоз, дефицит α1-антитрипсина.
5. Кормление ребенка начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в необходимом количестве до исчезновения АТ в молоке матери (до конца 1 недели)
6. Лечение:
· Фототерапия (НБР > 221 мкмоль/л у доношенных и 171 мкмоль/л недоношенные). Положительный эффект заключается в увеличении экскреции БР из организма с калом и мочой, уменьшение токсичности НБ и риска ядерной желтухи.
o фотоокисление с образованием биливердина – водорастворим, выводится с мочой;
o конфигурационные изменения с образованием водорастворимых изомеров;
o структурные изменения с образованием люмибилирубина.
· Возможно применение препаратов, адсорбирующих НБ в кишечнике (агар-агар, очистительная клизма в первые 12ч жизни),
· Фенобарбитал (возможно назначение матери за 3-5 дней до родов).
· В/в Ig- 1 введение в дозе 0.5 г/кг.
· ЗПК: показания – НБР>342, темп нарастания > 9мкмоль/л/ч, в пуповинной крови>60 – доношенные, анемия <100 г/л.Используют кровь той же группы, резус-отрицательную.Осложнения: ОСН, аритмия, остановка сердца,… воздушная эмболия, перфорация сосуда, инфекционные, некротизирующий энтероколит, анемия, геморрагический синдром, метаболические изменения, гипотермия, иммуносупрессия, РТПХ. Темп прироста БР > 6 через 12ч – повтрное ЗПК.
· Гемосорбция и плазмеферез по тем же показаниям. п/показаны при ТРпениях, немосорбцию нельзя при кровоизлияниях в ГМ, геморрогическом синдроме неясной этиологии (опасность общей гепаринизации)
7. ЗПК:
· При Rh-конфликте: плазма Rh(-), Эр одногруппные
· При АВО- конфликте: I группа с низким титром α- и β-, Rh ребенка
· Смешанный конфликт: А(I) Rh(-)
Количество 160 мл/кг (2 ОЦК у НР), через пупочную вену, катетер должен находиться между диафрагмой и ПП, перед началом отсасывают желудочное содержимое, Чередуют выведение и введение по 10-20 мл крови, медленно 3-4 мл/минуту. Строгое соблюдение асептики и антисептики.
8. Вакцинация БЦЖ: в поликлинике в 2-6 месяцев после предварительной постановки пробы Манту
9. Наблюдение после выписки из стационара: . в 1месяц – 3 раза, в первые 6 месяцев – 2 раза в месяц, вторые 6 месяцев – 1 раз в месяц, на втором году 1раз в 3 месяца., дальше по показаниям. Обследование: ОАК 1 раз в месяц 3 месяца, ОАМ 2 раза в год, однократно б/х крови, ф-ия печени, УЗИ
10. Группа здоровья: II Б (группа высокого риска) – дети, перенесшие в/у, интранатально или постнатально какие-либо заболевания (состояния)
Девочка В., 5 суток жизни, находится в родильном доме.
Из анамнеза известно, что матери 23 года, группа крови 0(I), Rh-отрицательная. Беременность II. I беременность 2 года назад, закончилась своевременными родами, ребенок здоров, имеет 0(I) Rh-отрицательную группу крови. Настоящая беременность протекала на фоне нефропатии в третьем триместре беременности. Роды на 39 неделе гестации. Первый период родов 6 часов 30 минут, второй период - 35 минут, безводный промежуток 5 часов 15 минут.
При рождении состояние удовлетворительное. Закричала сразу, крик громкий. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Кожные покровы розовые, чистые. Масса тела при рождении 3400 г., длина тела 53 см, окружность головы 35 см, окружность груди 34 см. В возрасте 12 часов жизни появилось желтушное прокрашивание кожных покровов, по поводу чего проводилась фототерапия. Состояние ребенка было удовлетворительным.
При осмотре на 5 сутки жизни: кожные покровы интенсивно желтые с зеленоватым оттенком. Склеры иктеричные. Мышечный тонус дистоничен. Физиологические рефлексы новорожденных вызываются. В легких дыхание проводится равномерно во все отделы, пуэрильное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, громкие, ритмичные. Живот мягкий. Печень выступает из-под края правой реберной дуги на 3,5 см, селезенка - на 1,5 см. Видимых периферических отеков нет. Диурез адекватный, моча имеет интенсивную окраску.
1. ГБН, обусловленная несовместимостью по АВО системе, желтушная форма, средней тяжести, осложненная холестазом.
2. Эритроциты плода с 16-18 нед беременности регулярно обнаруживаются в кровотоке матери. Наибольшая трансплацентарная трансфузия во время родов. Не в каждом случае несовместимости по группе АВО возникает ГБН. Естественные АТ у женщин с 0 группой – α и β- агглютинины не проходят через плаценту (Ig M). Иммунные анти-А и анти-В АТ, проникающие через плаценту и обуславливающие прямую пробу Кумбса. Для АВО-ГБН характерен выраженный сфероцитоз Эр, Гемолиз - ↑ НБР – желтуха.