Инфекционные и паразитарные заболевания нервной системы
Инфекционные заболевания ЦНС - одна из наиболее частых форм неврологической патологии. В последние десятилетия благодаря внедрению новых диагностических технологий и мощных антибактериальных и противовирусных препаратов достигнуты значительные успехи в лечении некоторых еще недавно летальных заболеваний. В то же время расширился спектр возбудителей инфекционных заболеваний нервной системы, участились смешанные, атипичные формы, что может создавать существенные диагностические трудности.
Спектр микроорганизмов, поражающих нервную систему, очень разнообразен.
МЕНИНГИТЫ
Менингит - острое инфекционное заболевание с преимущественным поражением паутинной и мягкой оболочек головного и спинного мозга. Возбудителями заболевания чаще всего являются бактерии и вирусы, реже - грибы, простейшие, микоплазмы, гельминты, риккетсии и амебы. Бактерии или вирусы попадают в организм через входные ворота - чаще всего это полость носоглотки и кишечник. Отсюда они проникают в кровь (стадия вирусемии или бактериемии) и затем гематогенным путем заносятся в оболочки мозга.
В зависимости от характера воспалительного процесса в оболочках мозга и обусловленного им состава цереброспинальной жидкости различают гнойные и серозные менингиты. Гнойные менингиты, как правило, вызываются бактериями, а лимфоцитарные - вирусами. Исключение из этого правила составляют туберкулезный, сифилитический и некоторые другие серозные менингиты.
По темпу развития выделяют острые, подострые и хронические менингиты. При некоторых формах, в частности при менингококковом менингите, возможно молниеносное развитие заболевания.
Морфологические изменения при менингитах в основном отмечаются в паутинной и мягкой оболочках, но в процесс могут вовлекаться также эпендима и сосудистые сплетения желудочков мозга.
Наиболее демонстративное проявление поражения мозговых оболочек - головная боль. Как правило, она носит характер распирающей, ощущается во всей голове или преимущественно в лобных, височных или затылочных отделах. Возникновение головной боли обусловлено раздражением мозговых оболочек, иннервируемых ветвями тройничного (V) и блуждающего (X) нервов, а также симпатическими волокнами. На рецепторы оболочек могут оказывать воздействие воспалительный процесс, выделяющиеся при нем токсичные вещества и повышение ВЧД. Последнее обусловлено тем, что воспаление сосудистых сплетений желудочков мозга сопровождается усилением продукции цереброспинальной жидкости с одновременным нарушением процессов ее всасывания. Непосредственным результатом этого является также рвота. Она возникает вследствие прямого или опосредованного раздражения триггерной зоны, расположенной в области дна ромбовидной ямки.
При большинстве менингитов обнаруживаются общеинфекционные симптомы: недомогание, повышенная раздражительность, гиперемия лица, повышение температуры тела, сдвиг формулы крови влево. Нередко развивается брадикардия, переходящая затем в тахикардию, сменяющуюся аритмией. Дыхание учащается, в тяжелых случаях оно приобретает патологический характер (дыхание Чейна - Стокса).
Важнейшими объективными признаками менингита являются так называемые менингеальные симптомы, составляющие менингеальный синдром. Почти во всех случаях отмечается ригидность мышц шеи. Она обнаруживается при пассивном сгибании головы больного. Из-за спазма разгибательных мышц шеи не удается полностью привести подбородок к грудине. Выраженная степень ригидности сопровождается запрокидыванием головы кзади, вдавливанием, ее в подушку (опистотонус). Ригидность шейных мышц часто сочетается с ригидностью мышц спины и конечностей. Для выявления последней применяют прием, предложенный петербургским врачом В. М. Кернигом. При исследовании Симптома Кернига больной лежит на спине, его ноги поочередно вначале сгибают под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах, а затем пытаются пассивно выпрямить в коленном суставе. В случае раздражения оболочек мозга ногу удается разогнуть лишь до определенного угла из-за возникающего напряжения мышц задней поверхности бедра. Именно наличие “сгибательной контрактуры” (по определению В. М. Кернига) служит кардинальным отличием данного феномена от болевого симптома Ласега. Несколько реже, чем ригидность мышц шеи и симптом Кернига, выявляются симптомы Брудзинского. Верхний симптом Брудзинского заключается в сгибании бедра и голени при попытке наклонить голову лежащего на спине больного кпереди. Нижний симптом Брудзинского проявляется сгибанием контралатеральной ноги при исследовании симптома Кернига на другой ноге. Для детей младшего возраста характерен симптом подвешивания Лесажа: при поднятии ребенка за подмышечные впадины его ножки непроизвольно подтягиваются к животу и длительно остаются в таком положении. Выраженность менингеальных симптомов может быть различной. При молниеносно протекающих формах менингеальный синдром может быть выражен слабо или вообще отсутствовать. Следует иметь в виду, что менингеальные симптомы могут быть слабо выражены у лиц пожилого возраста.
У детей грудного возраста определяется выбухание переднего родничка, обусловленное повышением ВЧД.
Важным признаком раздражения оболочек мозга служит общая гиперестезия. Больные болезненно реагируют на любые внешние раздражения - яркий свет, громкий звук, прикосновение к коже.
Очаговые неврологические симптомы при менингите весьма изменчивы и свидетельствуют о вовлечении в процесс вещества головного или спинного мозга и исходящих из них корешков черепных или спинномозговых нервов. Чаще других поражаются глазодвигательные нервы, что обусловливается преимущественной локализацией патологического процесса на основании мозга при некоторых видах менингита (туберкулез, грибковые поражения, канцероматоз и др.). Другие черепные нервы поражаются значительно реже. Иногда обнаруживается изменение глубоких рефлексов, сначала в сторону повышения, а затем - снижения. В некоторых случаях возможно появление патологических рефлексов. Поражение оболочек спинного мозга и расположенных вблизи корешков может обусловливать возникновение болевого синдрома на спинальном уровне.
Тяжело протекающие гнойные менингиты в некоторых случаях сопровождаются резким психомоторным возбуждением, делирием, эпилептическими припадками.
Выявление менингеального синдрома никоим образом не должно идентифицироваться с диагнозом менингита. Например, яркий симптомокомплекс раздражения мозговых оболочек - постоянный спутник субарахноидальных кровоизлияний, он нередко наблюдается при карциноматозе мозговых оболочек и при внутричерепной гипертензии, обусловленной объемными интракраниальными процессами.
Решающее значение в диагностике менингита имеет исследование цереброспинальной жидкости. При отсутствии у больного выраженных признаков повышения ВЧД (застойные диски зрительных нервов) проведение поясничной пункции совершенно безопасно и должно выполняться при малейшем подозрении на возможность заболевания менингитом.
При поясничном проколе цереброспинальная жидкость обычно вытекает под повышенным давлением, внешний вид ее определяется числом клеточных элементов. При серозных менингитах жидкость прозрачная или слегка опалесцирует, при гнойных - мутная, желто-зеленого цвета. Характерной особенностью острой стадии менингита является плеоцитоз При незначительном или умеренно повышенном содержании белка (клеточно-белковая диссоциация).
При гнойных менингитах преобладают нейтрофилы, при серозных - лимфоциты. Уровень плеоцитоза и характер форменных элементов цереброспинальной жидкости в определенной степени зависит от выраженности воспалительного процесса и его динамики в ходе развития заболевания. Благоприятное течение гнойного менингита характеризуется снижением относительного количества нейтрофилов и повышением лимфоцитов. Сочетание высокого нейтрофильного плеоцитоза со значительным повышением уровня белка в жидкости отмечается при тяжелом течении заболевания и расценивается как неблагоприятный прогностический признак.
Для дифференциальной диагностики менингитов большое значение имеет исследование содержания глюкозы в цереброспинальной жидкости. Снижение этого показателя типично для туберкулезного и грибковых менингитов. Резкое снижение содержания глюкозы в ЦСЖ характерно для гнойных менингитов.
Результаты исследования ЦСЖ - определение клеточного состава, уровня белка и сахара - имеют решающее значение при проведении дифференциальной диагностики и назначении этиотропного лечения. Окончательный этиологический диагноз определяется при помощи бактериологических и серологических исследований.
Широко используемые в диагностике инфекционных заболеваний реакции агглютинации и реакции связывания комплемента имеют ограниченное применение в диагностике менингитов, так как для их проведения требуется длительное время. Этим же недостатком обладает метод посева возбудителя на питательные среды и определение его чувствительности к разным антибиотикам. Однако это исследование необходимо проводить в любом случае, так как полученные таким путем результаты необходимы в дальнейшем для коррекции проводимой данному больному медикаментозной терапии.
Наиболее надежную и быструю диагностику этиологии менингитов обеспечивают иммунологические экспресс-методы исследования цереброспинальной жидкости - метод встречного иммунофореза и метод флюоресцирующих антител. Эти методы позволяют определить наличие в жидкости специфических антигенов - белковых компонентов возбудителей менингита - с помощью групповых преципитирующих сывороток в течение нескольких часов. Метод флюоресцирующих антител позволяет диагностировать как бактериальные, так и вирусные менингиты и, что особенно ценно, смешанные бактериально-вирусные менингиты, так называемые “микстменингиты”.
Больной с подозрением на менингит подлежит обязательной и возможно более ранней госпитализации. В догоспитальный период не рекомендуется начинать терапию антибиотиками. Лишь в тяжелых случаях, протекающих с высокой температурой тела, нарушением сознания, при наличии признаков инфекционно-токсического шока, необходимо ввести внутривенно 3 000 000 ЕД пенициллина и 30- 60 мг преднизолона. Проведение поясничной пункции до помещения больного в стационар не показано.
Острые гнойные менингиты
В подпаутинное пространство и желудочки мозга бактерии могут попадать гематогенным путем при септицемии или метастазировании из инфекционных очагов в сердце, легких или других внутренних органах. Кроме того, поражение оболочек может происходить в результате контактного распространения инфекции из септического очага в костях черепа, позвоночника, паренхиме мозга (синусит, остеомиелит, абсцесс головного мозга). Входными воротами для микроорганизмов служат переломы костей черепа, околоносовых пазух и сосцевидного отростка, а также области нейрохирургического вмешательства. Крайне редко возможен занос инфекции при поясничной пункции. Патоморфология, симптоматика и клиническое течение острых гнойных менингитов различной этиологии во многом сходны.
Острый гнойный менингит может вызвать практически любая патогенная бактерия, но в подавляющем большинстве случаев его вызывают гемофильная палочка, менингококк я пневмококк. В последние годы увеличилось число случаев, при которых возбудитель не обнаруживается. Сегодня такие пациенты образуют четвертую большую группу в структуре гнойного менингита. Эта ситуация, вероятно, может быть следствием назначения терапии до поступления в стационар.
В период новорожденности наиболее частыми этиологическими агентами являются Е. coli и стрептококк группы В. У детей более старшего возраста 60% от всех бактериальных менингитов приходится на менингиты, вызванные гемофильной палочкой. Общая летальность от бактериального менингита составляет около 10%.
Менингококковый менингит
Менингококк представляет собой грамотрицательный диплококк (палочка Вейксельбаума). Он легко обнаруживается при микроскопическом исследовании в лейкоцитах либо внеклеточно.
Менингококковая инфекция передается капельным путем. Источником инфекции является больной человек или здоровый носитель. Менингококки очень неустойчивы к воздействию внешних факторов: температурных колебаний, недостаточной влажности воздуха, влияния солнечного света, и быстро погибают вне человеческого организма. Этим, по-видимому, объясняется относительно низкая контагиозность заболевания. Несомненно, большую роль играет также степень восприимчивости макроорганизма к менингококковой инфекции.
Как правило, заболевание носит спорадический характер, но иногда отмечаются небольшие эпидемии. Инфекция характеризуется довольно отчетливо выраженной сезонностью - наибольшее число вспышек регистрируется в зимне-весенний период. Заболевание отмечается у лиц всех возрастов, однако чаще болеют дети, особенно раннего возраста.
Менингококковая инфекция может проявляться в различных формах: бессимптомным бактерионосительством, назофарингитом, артритом, пневмонией, менингококкемией, гнойным менингитом и менингоэнцефалитом.
Патогенез. После попадания в организм менингококк сначала вегетирует в верхних дыхательных путях и может вызывать первичный назофарингит, который обычно быстро проходит. У лиц, менее резистентных к инфекции, менингококк проникает в кровь и разносится по всему организму.
В тяжелых случаях развивается менингококкемия, нередко сопровождающаяся характерной геморрагической сыпью. Образующийся эндотоксин запускает ДВС-синдром и эндотоксический шок.
Патоморфология. Подпаутинное пространство заполнено гнойным экссудатом. Поверхностные вены расширены. Скопление гноя отмечается преимущественно на конвекситальной поверхности коры, основании мозга, на оболочках спинного мозга. С оболочек мозга воспалительный процесс по периваскулярным пространствам переходит на вещество мозга. В результате возникают отек, небольшие гнойные очаги в веществе мозга, мелкие кровоизлияния и тромбы в сосудах. Микроскопически в оболочках мозга определяется картина воспалительной инфильтрации. В начальной и развернутой стадиях заболевания она имеет преимущественно нейтрофильный характер, позднее появляются лимфоциты и плазматические клетки. В желудочках, часто расширенных, содержится мутная жидкость.
Клиника и диагностика. Инкубационный период менингококковой инфекции колеблется от 2 до 10 дней (чаще 5-7 дней). В результате проникновения менингококка в оболочки мозга возникает гнойный менингит. Заболевание обычно развивается внезапно. Начало его столь острое, что больной или окружающие могут указать не только день, но и час начала заболевания. Температура тела повышается до 38-40° С, возникает очень резкая головная боль, которая может иррадиировать в шею, спину и даже в ноги. Головная боль сопровождается рвотой, не приносящей облегчения. Появляются общая гиперестезия, светобоязнь, менингеальные симптомы: ригидность мышц шеи, симптомы Кернига и Брудзинского, - однако их выраженность может быть различной и не всегда соответствует тяжести процесса. Нередко в начале заболевания отмечается брадикардия до 50-60 ударов в минуту. В течение заболевания частота пульса увеличивается, в некоторых случаях возникает аритмия.
Сознание вначале сохранено, но в случае несвоевременного лечения развивается спутанность. Может наблюдаться резкое двигательное возбуждение, иногда делириозное состояние. По мере прогрессирования заболевания возбуждение сменяется сонливостью и сопором, переходящим в кому. Глазное дно остается нормальным, иногда отмечается некоторое расширение венозных сосудов. У детей грудного возраста начало болезни проявляется общим беспокойством, резким пронзительным криком (менингеальный крик). У них нередко возникают судороги клонико-тонического характера, переходящие иногда в эпилептический статус. Очень важен для диагностики менингита у грудных детей симптом выбухания и напряжения переднего родничка. Нередко на 3-4-й день болезни отмечаются герпетические высыпания на коже и слизистых оболочках полости рта, губ.
Из локальных неврологических симптомов чаще отмечается поражение глазодвигательных нервов, проявляющееся диплопией, птозом, косоглазием, анизокорией. Реже наблюдается поражение других черепных нервов. До применения пенициллина часто страдали преддверно-улитковые нервы (VIII), и глухота была одним из наиболее частых осложнений менингита. В настоящее время необратимое поражение этого нерва отмечается редко.
При анализе крови выявляются нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Однако возможны случаи заболевания с нормальной картиной крови.
Цереброспинальная жидкость в первые часы заболевания может быть не изменена, но уже на 1-2-й день давление ее резко повышается (обычно до 200-500 мм вод.ст.), она становится мутной, приобретая иногда сероватый или желтовато-серый цвет. Количество клеток резко повышено и достигает сотен и тысяч (чаще 2000-10000) в 1 мм. Плеоцитоз преимущественно нейтрофильный, число лимфоцитов незначительное. В клетках могут обнаруживаться менингококки. Количество белка в ЦСЖ повышено, иногда до 10-15 г/л. Резко снижается содержание глюкозы.
Длительность заболевания при адекватном лечении в среднем составляет 2-6 нед, однако возможны гипертоксические формы, протекающие молниеносно и приводящие к летальному исходу в течение суток.
Осложнения. Тяжелые формы менингококковой инфекции могут осложняться пневмонией, мио- или перикардитом. Особенно опасно развитие отека мозга. Последний сопровождается нарушением сознания, эпилептическими припадками, расстройствами дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, глазодвигательными нарушениями. В исходе нередко возникает вклинение в тенториальное или большое затылочное отверстие. Острый отек мозга может возникнуть как в начале молниеносной формы менингита, так и в разгаре заболевания на фоне антибактериальной терапии. Характерной клинической особенностью менингококковой инфекции является возникновение на коже геморрагической сыпи, обычно имеющей вид звездочек различной формы и величины, плотных на ощупь, выступающих над уровнем кожи. Чаще сыпь лоявлялется в области ягодиц, бедер, на голенях. Следует помнить, что геморрагическая сыпь иногда может наблюдаться при менингитах, вызванных Н. influenzae, пневмококком, при остром бактериальном эндокардите, вызванном Staph. aureus, васкулитах и других состояниях. Иногда поражаются суставы. Менингококкемия может сопровождаться поражением оболочек мозга, но может протекать (в 20% случаев) и без явлений менингита.
Другим тяжелым проявлением генерализованной менингококковой инфекции является бактериальный (эндотоксический) шок, который в большинстве случаев развивается в детском возрасте. Заболевание возникает остро. Внезапно повышается температура тела, отмечается озноб. Вскоре появляется обильная геморрагическая сыпь, сначала мелкая, а затем более крупная, с некротическими участками. Пульс учащается, артериальное давление снижается, тоны сердца становятся приглушенными, дыхание неравномерным. Иногда возникают судороги. Больной впадает в коматозное состояние. Зачастую больной умирает, не приходя в сознание. Длительное время такой исход связывали с разрушением коркового слоя надпочечников (синдром Уотерхауса - Фридериксена). В настоящее время полагают, что причиной столь тяжелого течения заболевания в основном является эндотоксический шок, возникающий в результате поражения мелких сосудов и повышения свертываемости крови с образованием большого количества микротромбов (ДВС-синдром). Поражение надпочечников удается обнаружить во всех случаях.