Лекция VII . Часть 1 иммунодефициты. Иммунный статус макроорганизма и методы его оценки. Иммунопрофилактика и Иммунотерапия
I Иммунодефициты
1 Разновидности иммунодефицитных состояний
2 Первичные (врожденные) иммунодефициты
2.1 Примеры заболеваний, связанных с врожденным иммунодифицитом
2.1.1 Примеры заболеваний, обусловленных нарушением продукции антител
2.1.2 Примеры заболеваний, обусловленных нарушением Т-клеточного иммунитета
2.1.3 Примеры заболеваний, обусловленных нарушением в системе фагоцитоза
2.1.4 Комбинированные иммунодефициты
2.2 Основные клинические проявления при первичных иммунодефицитных состояниях
3 Вторичные (приобретенные) иммунодефициты
3.1 Основные причины вторичных иммунодефицитных состояний
3.2 Основные механизмы, лежащие в основе различных видов вторичных иммунодефицитных состояний
II Иммунный статус организма
1 Понятие об иммунном статусе организма
2 Этапы лабораторного изучения иммунного статуса организма
3 Основные правила оценки иммунограммы
I Иммунодефициты
1 Разновидности иммунодефицитных состояний
Иммунная система обладает особыми физиологическими механизмами функционирования (распознавание антигена, активация иммунокомпетентных клеток, их пролиферация, дифференцировка и иммунорегуляция). Если в одном или нескольких звеньях иммунной системы возникают дефекты, это приводит к иммунодефицитным состояниям.
По происхождению различают первичные (генетически обусловленные) и вторичные (возникающие в связи с инфекциями, инвазиями, опухолями, старением, ожогами, травмами и др.) иммунодефициты.
2 Первичные (врожденные) иммунодефициты
В основе первичных (врожденных) иммунодефицитов лежит генетический дефект, который может реализоваться на разных стадиях развития иммунокомпетентных клеток – стволовой клетки, этапах дифференциации Т- и В-клеток, при созревании плазматических клеток. Спектр хромосомных дефектов иммунитета достаточно широк – мутации, нарушения транскрипции и трансляции, генетически детерминированные дефекты мембран клеток. Особое значение придается аномалиям X-хромосомы, с которыми связан механизм иммунорегуляции. С областью HLA-D сцеплены гены Ir (силы иммунного ответа) и Is (супрессии иммунного ответа). Около трети первичных иммунодефицитов сцеплены с полом и передаются по наследству.
Проблема врожденных иммунодефицитов – это преимущественно проблема педиатрии, только в последние десятилетия после разработки методов диагностики и лечения первичных иммунодефицитов стало возможным продлевать жизнь этим больным (проблема оппортунистических инфекций, опухолей и т.д.).
Наиболее часто выделяют иммунодефициты, обусловленные:
- нарушениями в гуморальном звене иммунитета (гипо- и агаммаглобулинемии и др.);
- нарушениями функции тимуса и, соответственно, Т-клеточного иммунитета;
- нарушениями в системе фагоцитоза;
- дефектами в системе комплемента;
- тяжелыми комбинированными нарушениями.