Внеклеточные белковые дистрофии (стромально–сосудистые)
Развиваются в результате нарушений обмена веществ в соединительной ткани. Выявляются в строме органов, в стенках сосудов. В организме происходит патологический синтез белков клетками мезенхимального происхождения, которые пропитывают и вызывают распад коллагеновых, эластических и ретикулярных волокон соединительной ткани и накапливаются в строме органа или стенке сосуда.
1. Мукоидное набухание
2. Фибриноидное набухание (см. сам)
3. Гиалиноз
(Hyalos - прозрачный, стекловидный).
Гиалиноз характеризуется образованием и отложением в соединительной ткани специфического белкового вещества гиалина, напоминающего по внешнему виду гиалиновый хрящ. Гиалин представляет собой сложный фибриллярный белок, состоящий из белков плазмы крови (альбуминов, глобулинов, фибриногена), иммуноглобулинов, ГАГ (гликозаминогликанов), фракций комплемента, липидов, фибрина, солей кальция и др. веществ.
По внешнему виду представляет собой вещество однородное, полупрозрачное, плотное. Стоек к действию кислот, щелочей, ферментов. Интенсивно окрашивается кислыми красителями (эозином, кислым фуксином и др.) в красный или розовый цвет.
Причины гиалиноза: инфекции и интоксикации (преимущественно хронические), атеросклероз сосудов, хронические воспалительные процессы, болезни, связанные с нарушениями белкового обмена, аутоиммунные болезни.
Классификация:
1) Гиалиноз сосудов
Мелких артерий, артериол. Бывает выражен в головном мозге, почках, поджелудочной железе, коже и других органах. Гиалин откладывается под эндотелием сосудов, в результате стенка сосуда утолщается, становится малоэластичной, хрупкой, напоминает стеклянную трубочку с резко суженным, а со временем полностью закрытым просветом. Наблюдается при гипертонических болезнях, сахарном диабете, иммунопатологических состояниях.
2) Гиалиноз собственно соединительной ткани
Гиалин накапливается в волокнах соединительной ткани, вызывая их утолщение, уплотнение. Такие набухшие волокна сдавливают клеточные элементы соединительной ткани: фибробласты, фиброциты, гистиоциты, которые подвергаются атрофии от давления и некрозу.
Макроскопически при гиалинозе соединительная ткань в органах уплотняется, становится бледно окрашенной, полупрозрачной, очень плотной, иногда в ней откладываются соли кальция.
Привести пример: гиалиноз лимфатического узла (см. практику).
4. Амилоидоз
(Amylum – крахмал). Амилоид - крахмалоподобное вещество.
Характеризуется отложением в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида. Амилоид представляет собой гликопротеид, т.е. соединение полисахаридов с белками.
Состав амилоида:
· Фибриллярный белок (плазменные гликопротеиды);
· Хондроитинсульфат (ГАГ);
· Фибрин;
· Иммунные комплексы и др.
Синтезируется амилоидобластами. Их функцию выполняют макрофаги, плазматические клетки, фибробласты, ретикулярные клетки, кардиомиоциты, жировые клетки и некоторые другие. Амилоид синтезируется из белков-предшественников и полисахаридов.
Физико-химические свойства амилоида:
Устойчив к гниению, действию кислот, щелочей, ферментов.
Окрашивается различными способами.
1) Йод в присутствии серной кислоты – окрашивает амилоид в синий или фиолетовый цвет;
2) Конго-красный – окрашивает амилоид в кирпично-красный цвет. Этот краситель можно вводить при жизни в кровь, и он накапливается в амилоиде in vivo (этот метод можно использовать для прижизненной диагностики);
3) Генциан-виолет окрашивает амилоид в розово-красный цвет, а окружающие ткани – в фиолетовый;
4) Йодгрюн окрашивает амилоид в красный цвет, а окружающие ткани – в зеленый.