Строение пиридоксина и его коферментных форм

Биохимические функции

1. Является коферментом фосфорилазы гликогена (50% всего витамина находится в мышцах), участвует в синтезе гема, сфинголипидов.

2. Наиболее известная функция пиридоксиновых коферментов – перенос аминогрупп и карбоксильных групп в реакциях метаболизма аминокислот:

· кофермент декарбоксилаз, участвующих в синтезе биогенных аминов из аминокислот – серотонина, гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), гистамина,

· кофермент аминотрансфераз, переносящих аминогруппы между аминокислотами и кетокислотами (механизм реакции трансаминирования с участием пиридоксальфосфата показан здесь),

Пример реакции с участием пиридоксальфосфата

Гиповитаминоз B6

Причина

Пищевая недостаточность, хранение продуктов на свету и консервирование, использование ряда лекарств (антитуберкулезные средства, L-ДОФА, эстрогены в составе противозачаточных средств), беременность, алкоголизм.

Клиническая картина

Повышенная возбудимость ЦНС, эпилептиформные судороги (из-за недостатка синтеза ГАМК), полиневриты, пеллагроподобные дерматиты, эритемы и пигментация кожи, отеки, анемии.

Лекарственные формы

Пиридоксин и пиридоксальфосфат.

 

95. Биотин. Строение, биологическая роль (примеры реакций карбоксилирования), распространение в природе, проявления гипо- и авитаминозов. Бсбррвппгиа

Витамин Н-биотин

Источники

Из пищевых продуктов витамин содержат печень, почки, горох, соя, цветная капуста, грибы. Также он синтезируется кишечной микрофлорой.

Суточная потребность

150-200 мкг.

Строение

Гетероциклическая часть молекулы состоит из имидазольного и тиофенонового циклов. К последнему присоединена валериановая кислота, которая связывается с лизином белковой части молекулы. Биотин-лизиновый конъюгат носит название биоцитин.

Перемещение СООН-группы при ферментативной реакции происходит при участии "рычага", состоящего из валериановой кислоты и радикала лизина.

Строение биотина

Роль биотина в переносе COOH-группы

 

Биохимические функции

Биотин участвует в переносе СО2 либо из НСО3 (реакции карбоксилирования), либо от R-СООН (реакция транскарбоксилирования). Такая реакция необходима:

· при синтезе оксалоацетата – биотин находится в составе пируваткарбоксилазы, что обеспечивает поддержание активности цикла трикарбоновых кислот и глюконеогенеза,

· в синтезе жирных кислот – биотин находится в составе ацетил-SКоА-карбоксилазы, ключевого фермента синтеза,

· на последних стадиях утилизации разветвленных углеродных цепей валина, лейцина, изолейцина (катаболизм Вал, Лей, Иле), треонина, метионина, боковой цепи холестерола и некоторых жирных кислот, в которых образуется пропионил-SKoA. Витамин находится в составе пропионил-SКоА-карбоксилазы, образующей метилмалонил-SКоА.