Патология гипоталамо-гипофизарной системы.
Акромегалия. Акромегалия – тяжелое нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие избыточной продукции соматотропного гормона (СТГ) и характеризующееся патологическим диспропорциональным ростом костей скелета, увеличением объема внутренних органов ихарактерным нарушением обмена веществ. Частота акромегалии составляет 60-70 случаев на 1 млн. жителей, у женщин она встречается в 1,4 раза чаще. Несмотря на незначительную распространенность заболевания, смертность при акромегалии (при отсутствии своевременной диагностики и адекватной терапии) в 4 – 10 раз превосходит таковую в общей популяции. Около 50% больных погибают, не достигнув 50 лет. К преждевременному летальному исходу приводят острые сердечно-сосудистые, цереброваскулярные нарушения, а также тяжелый сахарный диабет и злокачественные неоплазии.
В физиологических условиях основным эффектом СТГ является стимуляция продольного роста костей (преимущественно длинных трубчатых и в меньшей степени губчатых), который отчетливо проявляется в растущем организме – у детей и подростков. СТГ присущи и другие метаболические эффекты: он является анаболическим гормоном, стимулирующим синтез белка и задержку азота в организме, оказывает выраженное липолитическое действие, влияет на водно-солевой обмен, вызывая задержку натрия в организме, увеличение объема внеклеточной жидкости с одновременным повышением активности ренина плазмы и уровня альдостерона; оказывает контринсулярный эффект в связи с активацией печеночной продукции глюкозы и замедлением ее периферической утилизации. Синтез и секреция СТГ контролируются соматолиберином и соматостатином гипоталамуса. Эффекты СТГ на уровне тканей реализуются преимущественно через инсулиноподобный ростовой фактор 1 (ИРФ – 1) или соматомедин С, синтез которого происходит в печени под влиянием СТГ.
В большинстве случаев акромегалия развивается в возрасте от 30 до 50 лет. Наиболее часто причиной развития акромегалии является автономная продукции СТГ аденомой гипофиза (соматотропиномой), при этом в большинстве случаев выявляются макроаденомы.
Основным, наиболее ярким клиническим проявлением заболевания является изменение внешности, развитие которого происходит медленно в течение нескольких лет и долгое время может оставаться не замеченными; также возникают нарушения углеводного обмена, менструального цикла, повышение артериального давления.
Избыточное воздействие СТГ на органы и ткани проявляется прогрессирующим патологическим увеличением кистей рук, стоп, носа, нижней челюсти, из-за чего больные вынуждены часто менять обувь, перчатки. Изменение внешности, проявляющееся огрубением черт лица, связано с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса (прогнатизм), расхождению межзубных промежутков (диастема). Язык увеличен (макроглоссия), на нем видны отпечатки зубов.
Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к повышенной потливости, а активация и гипертрофия сальных желез, утолщение кожи приводят к ее характерному виду: кожа плотная, утолщенная, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы. В области кожных складок и в местах наибольшего трения кожи нередко отмечается гиперпигментация.
Изменения со стороны внутренних органов и мышечной ткани вначале малозаметны. Нередко на начальных этапах заболевания отмечается увеличение работоспособности и физической активности, но по мере прогрессирования болезни мышечные волокна дегенерируют ((из-за пролиферации соединительной ткани и относительного отставания роста кровеносных сосудов от увеличения массы ткани), обуславливая нарастающую слабость, прогрессирующее снижение работоспособности. У 80% больных может развиваться симптом апноэ во сне, что связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей.
У пациентов появляются артралгии за счет разрастания хрящевой ткани; онемение и потеря чувствительности пальцев рук, обусловленные сдавлением срединного нерва; осиплость голоса – за счет сдавления возвратного нерва.
Некомпенсированная длительная гиперпродукция СТГ может приводить к развитию гипертрофии миокарда, которая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в запущенных случаях заболевания переходит в дилатационную и способствует формированию прогрессирующей сердечной недостаточности.
Синдром репродуктивных расстройств, связанный с сопутствующей гиперпродукцией пролактина или с пролактиноподобными эффектами СТГ, проявляется нарушениями менструального цикла, вплоть до аменореи, а также галактореей и гирсутизмом у женщин; снижением либидо, эректильной дисфункцией и гинекомастией у мужчин.
Синдром эндокринных расстройств проявляется нарушением толерантности к глюкозе и явным сахарным диабетом, нарушением жирового обмена (в крови повышается содержание СЖК, холестерина).
Также может развиваться синдром внутричерепной гипертензии: повышение внутричерепного давления и/или компрессия диафрагмы турецкого седла растущей опухолью обуславливают возникновение головной боли, которая иногда носит упорный характер; развитие хиазмального синдрома (битемпоральная гемианопсия, сужение полей зрения), включающие и изменения на глазном дне ( отек и атрофия диска зрительных нервов).
Диагностика. В основе лабораторной диагностики акромегалии лежит исследование уровня СТГ, нормальные значения которого составляют 0,5-5,0 нг/мл. У большинства пациентов этот показатель резко повышен, и в этом случае при наличии клинической картины заболевания диагноз не вызывает сомнений. Однако, у ряда больных уровень СТГ может быть повышен умеренно. Наиболее информативным исследованием при лабораторной диагностике акромегалии является определение уровня ИРФ-1 (соматомедина С), содержание которого в крови повышается (в норме уровень ИРФ – 1 составляет 0,4 – 2,0 ед./л)
Топическая диагностика аденомы гипофиза у больных с акромегалией, как правило, затруднений не вызывает. Методом выбора визуализации гипофиза является МРТ. Также в план обследования у больных с акромегалией включают ЭКГ, по показаниям УЗИ сердца, ренгенографию кистей рук, стоп, показатели углеводного обмена, УЗИ внутренних органов, биохимические исследования: холестерин, ТГ, СЖК, АСТ, АЛТ крови; офтальмологическое исследование (осмотр глазного дна и периметрия); консультации невропатолога, нейрохирурга.
Лечение. Целью лечения акромегалии является ликвидация автономной гиперпродукции СТГ и нормализации ИРФ-1 в крови. Методы терапии включают хирургическое лечение, протонотерапию и использование медикаментозных средств, к которым относятся агонисты дофамина - бромкриптин (парлодел) и аналоги соматостатина – окреотид (сандостатин, сандостатин-лар), ланреотид (соматулин).В настоящее время на смену парлоделу пришли селективные и пролонгированные агонисты дофамина – квинаголид (норпролак), каберголин (достинекс). Чаще всего для достижения поставленных целей необходимы комбинация и последовательное использование нескольких методов лечения.
Несахарный диабет. Несахарный диабет (НД) – клинический синдром, обусловленный снижением способности почек концентрировать мочу вследствие дефицита антидиуретического гормона (АДГ) или нарушенной чувствительностью почечных канальцев к его действию (почечный НД). Заболевание относится к редкой эндокринной патологии и составляет 0,5-0,7% всех эндокринопатий.
Классификация НД осуществляется по патогенетическому принципу:
1.Центральный (гипоталамо-гипофизарный) НД
- идиопатический
- симптоматический
2.Почечный НД
Большая часть случаев (75%) центрального НД приходится на симптоматические формы заболевания. НД могут предшествовать острые и хронические заболевания: грипп, менингоэнцефалит, ангина, скарлатина, туберкулез, сифилис, септические состояния, бруцеллез, ревматизм. Заболевание может возникать после черепно-мозговой травмы, поражения электрическим током, вследствие кровоизлияния в соответствующие области гипофиза и гипоталамуса. НД может быть одним из первых симптомов первичной или метастатической опухоли гипоталамуса или гипофиза: тератомы, глиомы, а чаще всего – краниофарингиомы. Метастазирует в гипофиз чаще всего рак молочной железы, бронхов, щитовидной железы.
Дефицит АДГ приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев почек, в результате чего выделяется большой объем мочи с низкой удельной плотностью. На этом фоне происходит стимуляция центра жажды, препятствующая обезвоживанию и развивается полидипсия.
Тяжесть заболевания, то есть выраженность полиурии и полидипсии, зависит от степени недостаточности АДГ. Количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 20 л в сутки, но иногда при мучительной жажде, не покидающей больных ни днем, ни ночью, требуется 20-40 л воды. Выделяемая моча обесцвечена, относительная плотность всех порций низкая: 1,000 – 1,005.
Начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы появляются постепенно и нарастают. Аппетит обычно снижен, масса тела снижается; отмечается сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения. Перегрузка ЖКТ жидкостью может проявляться опущением желудка, дискинезией ЖВП, дискинезией кишечника. Если теряемая с мочой жидкость не восполняется, возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, тахикардия, гипотония. По мере нарастания обезвоживания у больных появляется головная боль, тошнота, рвота, сгущение крови с повышением уровня натрия, эритроцитов, гемоглобина, остаточного азота; судороги, психомоторное возбуждение. Однако, даже при выраженной дегидратации полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают.
Диагностика. В типичных случаях диагноз НД не представляет сложностей и основывается на выявлении полиурии, полидипсии, похудания больного и соответствующих лабораторных признаках: низкий удельный вес мочи (1,000 – 1,005), гипоизостенурия (проба Зимницкого), гиперосмолярность плазмы (> 290 мОсм/л), гипоосмолярность мочи (> 300 мОсм/л), положительная проба с минирином (на фоне приема минирина исчезают клинические проявления НД, нормализуется удельный вес мочи). Для выяснения генеза заболевания тщательно анализируется анамнез, проводится визуализация гипофиза (МРТ), осуществляется офтальмологическое (осмотр глазного дна, поля зрения) и неврологическое обследование.
НД дифференцируют с рядом заболеваний, протекающих с полиурией и полидипсией: сахарным диабетом, психогенной полидипсией; для последней характерна положительная проба с сухоядением ( при воздержании от приема жидкости максимум до 14 час. осмолярность мочи, как и в норме, увеличивается), при необходимости осуществляется консультация психиатра.
Лечение НД предполагает пожизненную заместительную терапию АДГ. На сегодняшний день с этой целью используется минирин (десмопрессина ацетат), обладающий вазопрессиноподобным действием и способный обеспечить усиление реабсорбции воды в дистальных канальцах почек; выпускается в таблетках в дозе 0,1 или 0,2 мг. Суточную дозу подбирают индивидуально, она может составлять от 0,1 мг два - три раза в день до 0,2 мг три раза в день. Если имеется информация об основном заболевании, которое привело к развитию НД, параллельно проводят его лечение.
7.Контрольные вопросы для подготовки к занятию.
7.1. Какие гормоны продуцирует кора надпочечников?
7.2. Какие гомоны образуются в мозговом слое надпочечников?
7.3. Каков уровень поражения при СИК?
7.4. Каков уровень поражения при БИК?
7.5. Какие причины могут приводить к развитию БИК?
7.6. Какое влияние оказывает избыток глюкокортикоидов на белковый, жировой, углеводный обмен?
7.7. Каков генез артериальной гипертензии гиперкортицизме?
7.8. Каковы клинические признаки гиперандрогенемии при гиперкортицизме?
7.9. Каков характер распределения подкожно-жировой клетчатки в условиях гиперкортицизма?
7.10. Назовите методы оценки функционального состояния коркового вещества надпочечников.
7.11. Какие изменения костной системы характерны для БИК и СИК?
7.12. Что входит в алгоритм обследования больного с симптомокомплексом гиперкортицизма?
7.13. Назовите методы визуализации надпочечников, мозга.
7.14. Назовите показание для проведения пробы Лиддла, интерпритация результатов.
7.15. Назовите основные направления лечения СИК и БИК.
7.16. Дайте определение акромегалии
7.17. Назовите основные биологические эффекты СТГ
7.18. Перечислите основные клинические признаки акромегалии
7.19. Что является основным лабораторным исследованием, подтверждающим наличие акромегалии?
7.20. Каковы принципы терапии акромегалии?
7.21. Дайте определение несахарного диабета
7.22. Назовите основные клинические признаки несахарного диабета
7.23. Каковы принципы диагностики несахарного диабета?
7.24. Каковы принципы дифференциальной диагностики несахарного и сахарного диабета?
7.25. Каковы принципы заместительной терапии несахарного диабета?
8.Содержание самостоятельной работы:
А. аудиторная самостоятельная работа:
8.1. самостоятельная курация больного для написания истории болезни;
8.2. овладение практическими навыками осмотра больного с гиперкортицизмом
8.3. демонстрация тематических больных в группе или учебных историй болезни и фотографий пациентов (с БИК, акромегалией) при разборе клинических симптомов заболеваний (изложение анамнеза заболевания, демонстрация клинических проявлений, включающих оценку степени и характера ожирения у больных с БИК или СИК; формулировка предварительного клинического диагноза, составление плана обследования и лечения больного);
8.4.трактовка результатов лабораторных и инструментальных методов обследования:
- у больных с БИК или СИК или по учебной истории болезни, включающей фотографии пациента, – в первую очередь, оценка результатов гормонального исследования, включая пробу Лиддла, уровня калия, натрия крови, показателей углеводного обмена; инструментальных методов: рентгенография позвоночника, результаты КТ или МРТ мозга, надпочечников;
- у больного с НД (при его наличии в отделении) – оценка результатов исследования ОАМ, пробы Зимницкого, МРТ мозга;
- у больного с акромегалией или по учебной истории болезни, включающей фотографии пациента, - оценка результатов гормонального исследования (СТГ, ИРФ -1), показателей углеводного обмена; инструментальных методов обследования: МРТ мозга, рентгенография позвоночника, кистей рук, стоп.
Алгоритм целевой деятельности студентов следующий:
· сбор анамнеза;
· проведение объективного клинического обследования больного в соответствии со схемой написания истории болезни;
· выявление главных симптомов гиперкортицизма, несахарного диабета, акромегалии, сопоставление их с данными лабораторного и инструментального обследования;
· сравнение клинических проявлений заболеваний с заболеваниями, имеющими сходные симптомы (при наличии гиперкортицизма – проведение дифференциальной диагностики между БИК и СИК; при наличии НД – проведение дифференциальной диагностики с СД, психогенной полидипсией)
· формулировка полного клинического диагноза;
· обоснование необходимой терапии (патогенетической, симптоматической);
8.5 работа с обучающим модулем «Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы»
8.6 выполнение тестовых заданий в начале и конце занятия
8.7 решение ситуационных задач
Т естовые задания для проведения текущего контроля в конце занятия:
1. Этиологическим фактором синдрома Иценко-Кушинга является:
1. кровоизлияние в надпочечники
2. опухоль мозгового слоя надпочечника
3. опухоль коры надпочечника
4. травма надпочечника
5. туберкулёзное поражение надпочечников
2. Какое нарушение деятельности сердечно-сосудистой системы не характерно для гиперкортицизма?
1. тахикардия
2. артериальная гипертензия
3. тенденция к гипотонии
4. дисгормональная миокардиодистрофия, недостаточность кровообращения
5. гипертрофия левого желудочка
3. Какой клинический признак не характерен для гиперкортицизма?
1. синюшные и/или багровые полосы растяжения на коже (стрии)
2. диспластическое ожирение
3. артериальная гипертония
4. акне
5. укрупнение черт лица
4. Гирсутизм у пациентов с болезнью Иценко-Кушинга обусловлен:
1. избытком синтеза кортизола
2. снижением синтеза эстрогенов яичниками
3. избытком продукции андрогенов корой надпочечников
4. избытком синтеза альдостерона
5. нарушением углеводного обмена
5. Лабораторным подтверждением болезни Иценко-Кушинга является:
1. повышение уровня АКТГ, кортизола сыворотки крови
2. повышение уровня АКТГ, снижение кортизола сыворотки крови
3. снижение уровня АКТГ, кортизола сыворотки крови
4. снижение уровня АКТГ, повышение уровня кортизола сыворотки крови
5. Нормальные значения АКТГ, кортизола крови
6. Основным патогенетическим механизмом развития болезни Иценко-Кушинга является:
1. моноклоновая опухоль кортикотрофов аденогипофиза
2. черепно-мозговая травма
3. длительно существующая внутричерепная гипертензия
4. наследственная предрасположенность (случаи болезни в семейном анамнезе)
5. гиперпродукция гипоталамусом кортиколиберина
7. Какой признак не характерен для болезни Иценко-Кушинга?
1. остеопороз
2. гипокалиемия
3. артериальная гипертензия
4. гирсутизм
5. повышение экскреции катехоламинов
8. Какой из перечисленных симптомов не характерен для поражения костно-суставного аппарата при гиперкортицизме?
1. болевой синдром
2. снижения роста
3. уплощение тел позвонков
4. остеопороз
5. спонтанные переломы костей
9. Причиной стероидного диабета является:
1. электролитные нарушения
2. контринсулярное действие глюкокортикоидов
3. употребление большого количества легкоусвояемых углеводов
4. избыточная продукция катехоламинов
5. деструкция β-клеток островков Лангерганса
10. Распределение жировой клетчатки при гиперкортитцизме характеризуется всеми перечисленными особенностями, кроме:
1. преимущественное отложение жировой клетчатки на туловище, лице при относительно тонких конечностях (диспластичное ожирение)
2. равномерное распределение жировой клетчатки
3. лунообразное лицо
4. жировой горбик у VII шейного позвонка
5. истончение конечностей
11. Какой лабораторный признак не характерен для синдрома Иценко-Кушинга?
1. повышение уровня кортизола сыворотки крови
2. повышение уровня кортизола в суточном количестве мочи
3. отрицательная большая проба Лиддла (с дексаметазоном)
4. положительная большая проба Лиддла (с дексаметазоном)
5. Снижение уровня АКТГ крови
12. Какой патологический процесс нельзя рассматривать в качестве осложнения болезни Иценко-Кушинга?
1. нефрокальциноз
2. гипотиреоз
3. системный остеопороз
4. стероидная миокардиопатия
5. стероидный диабет
13. Артериальная гипертензия не является характерным симптомом для:
1. кортикостеромы
2. гипокортицизма
3. болезни Иценко-Кушинга
4. феохромоцитомы
5. альдостеромы (синдрома Конна)
14. Надпочечники можно визуализировать с помощью всех перечисленных методов, кроме:
1. компьютерная томография
2. магнитнорезонансная томография
3. УЗИ
4. ангио- и флебография надпочечников
5. обзорная рентгенография почек с надпочечниками
15. Лабораторным подтверждением синдрома Иценко-Кушинга является:
1. повышение уровня АКТГ, кортизола сыворотки крови
2. повышение уровня АКТГ, снижение кортизола сыворотки крови
3. снижение уровня АКТГ, кортизола сыворотки крови
4. снижение уровня АКТГ, повышение уровня кортизола сыворотки крови
5. нормальное содержание АКТГ, кортизола крови
16. Лабораторным подтверждением болезни Иценко-Кушинга является:
1. повышение уровня АКТГ, кортизола сыворотки крови
2. повышение уровня АКТГ, снижение кортизола сыворотки крови
3. снижение уровня АКТГ, кортизола сыворотки крови
4. снижение уровня АКТГ, повышение уровня кортизола сыворотки крови
5. нормальное содержание АКТГ, кортизола крови
17. Лечение синдрома Иценко-Кушинга предполагает:
1. оперативное удаление поражённого надпочечника
2. оперативное удаление обоих надпочечников
3. удаление аденомы гипофиза
4. лучевая терапия гипофиза
5. симптоматическая терапия
18. В задней доле гипофиза накапливается:
1. тиреотропный гормон
2. кортикотропный гормон
3. антидиуретический гормон
4. соматотропный гормон
5. ни один из перечисленных гормонов
19. Какой из перечисленных факторов не может служить причиной развития центральной формы несахарного диабета?
1. хронические заболевания почек (поликистоз, пиелонефрит, гломерулонефрит)
2. сосудистые повреждения гипоталамо-гипофизарной области (аневризма, тромбоз, кровоизлияние)
3. нейрохирургическое вмешательство
4. аутоиммунное поражение гипоталамуса
5. нейроинфекция
20. Какой показатель является маркером несахарного диабета?
1. повышение объема выделяемой мочи, снижение удельного веса мочи
2. снижение объема выделяемой мочи, повышение удельного веса мочи
3. протеинурия
4. глюкозурия
5. бактериурия
21. Какой признак не характерен для несахарного диабета?
1. полиурия
2. полидипсия
3. гипоосмолярность мочи
4. гиперосмолярность плазмы
5. гипоосмолярность плазмы
22. К какой группе препаратов относится Минирин?
1. инсулин
2. диуретик
3. препарат адиуретического гормона
4. бигуанид
5. сахароснижающий сульфаниламид
23. Секрецию соматотропного гормона подавляет:
1. глюкагон
2. эстрогены
3. серотонин
4. соматостатин
5. катехолдамины
24. Какой признак не характерен для акромегалии?
1. увеличение размеров кистей и стоп
2. укрупнение черт лица
3. значительная потеря массы тела
4. нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет
5. расхождение зубов (диастемы)
25. Какой признак не характерен для макроаденомы гипофиза с развитием симптомокомплекса акромегалии?
1. сужение полей зрения
2. увеличение размеров турецкого седла на рентгенограммах черепа
3. внутричерепная гипертензия
4. нормальное зрение
5. снижение зрения
26. Какое исследование не является информативным для диагностики акромегалии?
1. МРТ мозга
2. соматотропин крови
3. определение полей зрения и осмотр глазного дна (консультация окулиста)
4. глюкоза крови
5. рентгенография легких
27. Секреция соматостатина осуществляется:
1. в гипоталамусе
2. в поджелудочной железе
3. в продолговатом мозге
4. в гипофизе
5. в мозжечке
28. Причиной летального исхода у пациентов с акромегалией может быть:
1. ночное апноэ
2. артериальная гипертензия
3. кардиомегалия с развитием сердечной недостаточности
4. гипергликемия
5. гипогликемия
29. Какой из перечисленных факторов не может являться причиной сердечной недостаточности при акромегалии?
1. задержка натрия и воды в организме
2. акромегалическая кардиомиодистрофия
3. артериальная гипертензия
4. нарушение ритма сердечной деятельности
5. артериальная гипотензия
30. Какой из перечисленных методов не используется при лечении акромегалии?
1. воздействие протоновым пучком на область гипофиза
2. хирургическое лечение – аденомэктомия гипофиза
3. адреналэктомия
4. медикаментозное лечение агонистами дофамина: каберголин (Достинекс)
5. медикаментозное лечение аналогами соматостатина
Эталоны ответов к тестовым заданиям:
1. 3
2. 3
3. 5
4. 1
5. 1
6. 1
7. 5
8. 1
9. 2
10. 2
11. 3
12. 2
13. 2
14. 5
15. 4
16. 1
17. 1
18. 3
19. 1
20. 1
21. 3
22. 3
23. 4
24. 3
25. 4
26. 5
27. 1
28. 3
29. 5
30. 3
Ситуационные задачи
Задача № 1
Больной А., 40 лет обратился к кардиологу по поводу высокой артериальной гипертензии с целью подбора гипотензивной терапии. Из анамнеза известно, что последние полтора года отмечалась прибавка массы тела на 6 кг при похудании конечностей со снижением мышечной силы в них. Приблизительно с этого же времени больной отметил появление на коже живота, внутренних поверхностях бёдер полос растяжения, багрового-синюшного цвета, шириной 1,0- 1,5 см. За последние полгода стрии стали более глубокие и широкие, увеличилось их количество, появилась стойкая артериальная гипертензия.
Объективно: рост 170 см, вес 115 кг, кожа истончена, сухая, множество акне, стрии на животе, бедрах, внутренних поверхностях плеч синюшно-багровые, шириной до 1,5 см, длиной 8-10 см, Лицо лунообразное, отложение подкожно-жировой клетчатки в области верхней половины туловища, живота, грудных желёз. Тоны сердца приглушены, ЧСС 84 в минуту, АД 170/100 мм рт.ст.
А) Какое патологическое состояние можно заподозрить?
а) гипокортицизм
б) гиперкортицизм
в) тиреотоксикоз
г) гипертоническая болезнь
Б) Какой гормон сыворотки крови (или мочи) необходимо исследовать для подтверждения диагноза?
1 тестостерон
2 пролактин
3 кортизол
4 тиреотропин
В) В плане обследования необходимо включить всё перечисленное, кроме:
1 КТ надпочечников
2 магнитно-резонансная томография головного мозга
3 определение калия и натрия крови
4 определение экскреции с мочой катехоламинов
Г) Какая функциональная проба информативна при постановке диагноза?
1. малая проба с дексаметазоном (малая проба Лиддла)
2. большая проба с дексаметазоном (большая проба Лиддла)
3. проба с хорионическим гонадотропином
4. проба с адиуретином
Эталоны ответов: А – 2; Б – 3; В – 4; Г – 2
Задача № 2
Больной С. 50 лет доставлен в травматологическое отделение. Предъявляет жалобы на слабость в нижних конечностях, возникшую при подъёме тяжести на работе, а также общую и мышечную слабость, повышение артериального давления. Из анамнеза известно, что артериальной гипертензией страдает около 10 лет, по назначению терапевта принимает тенорик; в течение последних 4-5 лет значительно прибавил в весе, появились багровые полосы растяжения на коже живота, внутренней поверхности бёдер, ягодицах. Терапевт направил на консультацию к эндокринологу.
Объективно: рост 184 см, вес 96кг, избыточное отложение подкожно-жировой клетчатки в области плечевого пояса, живота, 7 шейного позвонка. На коже живота, внутренней поверхности плеч и бёдер синюшно-багровые стрии, шириной до 2 см, глубокие. Лицо лунообразное, яркий румянец на щеках. Расширение левой границы сердца, ЧСС 94 в минуту, АД 200/110 мм.рт.ст. На ногах отёки до нижней трети голеней, смешанного характера одышка с ЧДД 22 в минуту. На рентгенограмме грудного и поясничного отделов позвоночника – диффузный остеопороз, компрессионный перелом SI.
А. Какое патологическое состояние можно заподозрить?
1 гипокортицизм
2 гиперкортицизм
3 гиперальдесторонизм
4 гипертиреоз
Б. В плане обследования необходимы все перечисленные методы, кроме?
а) определение кортизола в сыворотке крови
б) магнитно-резонансная томография головного мозга
в) определение суточной экскреции с мочой свободного кортизола
г) определение содержания соматотропина в сыворотке крови
д) компьютерная томография надпочечников
В. Содержание каких электролитов в сыворотке крови необходимо исследовать в первую очередь?
а) калия и натрия
б) кальция общего и ионизированного
в) магния и фосфора
Г. С чем связано развитие остеопороза у больного?
а) нарушение всасывания кальция в ЖКТ
б) катаболизм белкового матрикса и вторичная деминерализация костей
в) нарушение синтеза витамина Д
Эталоны ответов: А – 2; Б – 4; В – 1; Г – 2
Задача № 3
Больная Ф. 21 года, впервые поступает в отделение гинекологии в связи с аменореей, отмечающейся в течение 6 месяцев, гипертрихозом (рост волос по белой линии живота, вокруг ареол сосков, над верхней губой). За последний год отмечает прибавку в весе около 7-8 кг, аменорею, по поводу которой лечилась у гинеколога без эффекта.
Объективно: рост 164 см, вес 90 кг, гипертрихоз. Отложение подкожно-жировой клетчатки преимущественно в области плечевого пояса и живота. Лицо лунообразное. Кожа сухая, мраморная окраска кожи нижних конечностей, стрии синюшно-багрового цвета, широкие (до 2 см) на молочных железах, животе, бёдрах. ЧСС 84 удара в минуту, АД 160/100 мм рт. ст., ЧДД 18 в минуту.
Результаты обследования: малая и большая пробы с дексаметазоном - отрицательные; при компьютерной томографии надпочечников в верхнем полюсе справа обнаружено образование размером 1,5× 1,5 × 2,3 см.
А. Какое патологическое состояние можно заподозрить?
1 гипокортицизм
2 гипертиреоз
3 гиперкортицизм
4 акромегалия
Б. Каков Ваш предварительный диагноз?
1. болезнь Иценко-Кушинга
2.. синдром Иценко-Кушинга
3. АКТГ- эктопированная опухоль
4. гормональнонеактивная опухоль надпочечников
В. В плане обследования необходимы все перечисленные методы, кроме:
1. определение кортизола в крови
2.определение кортикотропина в крови
3. магнитно-резонансная томография головного мозга
4. определение экскреции с мочой катехоламинов
Г. Предполагаемая тактика лечения:
1.односторонняя адреналэктомия
2.двусторонняя адреналэктомия
3.облучение протоновым пучком области гипофиза
Эталоны ответов: А – 3; Б – 2; В – 4; Г - 1
Задача № 4
Больная П., 51 года, с молодого возраста имела избыточную массу тела. За последние 4 года прибавила 10 кг, с 40 лет страдает артериальной гипертонией. Последний год беспокоят жажда, сухость во рту. К эндокринологу обратилась по поводу прибавки массы тела, слабости и высокого артериального давления.
Объективно: рост 168 см, вес 93кг, отложение подкожно-жировой клетчатки на груди, животе, в области 7 шейного позвонка. Синюшно-багровые стрии на животе, бёдрах, молочных железах, шириной до 1,5-2 см, глубокие. Лицо лунообразное, яркий румянец на щеках. Расширение левой границы сердца, ЧСС 74 в минуту, АД 180/110 мм рт. ст.. Гликемия натощак: 7,7 ммоль/л, глюкоза мочи 10г/л.
А. Ваш предположительный диагноз:
1.сахарный диабет 1 типа
2. сахарный диабет 2 типа
3. гиперкотицизм с развитием вторичного сахарного диабета
4.гиперкотицизм с развитием нарушения толерантности к глюкозе
Б. Для подтверждения диагноза необходимы все перечисленные исследования, кроме:
а) кортизол крови
б) соматотропин крови
в) суточная экскреция свободного кортизола с мочой
г) АКТГ крови
В. Для данного заболевания характерно изменение электролитов:
1. повышение уровня калия, снижение уровня натрия
2. снижение уровня калия, повышение уровня натрия
3. нормальный уровень калия и натрия
Г. Для уточнения уровня поражения необходимо выполнить все исследования, кроме:
1. магнитно-резонансная томография гипофиза
2. компьютерная томография надпочечников
3. АКТГ крови
4. проба подавления с дексаметазоном
5. тестостерон крови
Эталоны ответов: А – 3; Б – 2; В - 2; Г - 5
Б.Самостоятельная внеаудиторная работа по теме занятия:
8.1 изучение основной и дополнительной литературы из списка рекомендуемой;
8.2 конспектирование и выписки из текста;
8.3 проработка конспекта лекций «Болезнь Иценко-Кушинга: определение, важнейшие этиологические факторы и звенья патогенеза; клиника, диагностика и дифференциальная диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга, принципы лечения»;
8.4 работа со справочниками (фармакологическими и другими);
8.5 ознакомление с нормативными документами;
8. 6 составление плана и тезисов ответов;
8.7 ответы на вопросы для самоподготовки
8.8 учебно-исследовательская работа;
8.9 работа в студенческом научном кружке;
8.10 использование Интернета.
9. Методическое и наглядное обеспечение занятия:
9.1 методические указания для студентов по самостоятельной работе;
9.2 графики аудиторной и внеаудиторной самостоятельной работы студентов;
9.3 информирование студентов о цели, плане и задачах практического занятия по данной теме;
9.4 настольные таблицы: этиологическая классификация синдрома гиперкортицизма, клинические синдромы и их частота при гиперкортицизме, настольные таблицы с нормальными показателями уровня кортизола, АКТГ, СТГ, ИРФ – 1 крови, уровня кортизола в суточном количестве мочи;
9.5 истории болезни пациентов, госпитализированных в эндокринологическое отделение с БИК, СИК, акромегалией, несахарным диабетом; или учебные истории болезни пациентов с теми же формами заболеваний;
9.6 схема написания истории болезни;
9.7 фотографии и слайды больных с БИК, акромегалией;
9.8 рентгенограммы костей мозга, турецкого седла, позвоночника, кистей рук; снимки МРТ мозга у больных с БИК, акромегалией; МРТ или КТ надпочечников при наличии гиперплазии или опухолевого процесса.
9.9 набор лекарственных препаратов.
9.10 обучающий модуль «Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы»
10. Литература:
А) Основная:
- Дедов И.И. Эндокринология: учебник. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2007.
Б) Дополнительная:
1. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний: Руководство.- Медицина, 2002.-752с.
2. Мельниченко Г.А., Пронин В.С., Романцова Т.И. и др. Клиника и диагностика гипоталамо-гипофизарных заболеваний: Учебно-методическое пособие.- М.- Тверь: ООО «Издательство «Триада», 2005.- 104с.
3. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Трошина Е.А., Мазурина Н.В, Платонова Н.В. Болезнь Иценко-Кушинга (патогенез, клиника, диагностика, лечение). Методическое пособие для врачей. Москва, 2000.-40 с.
4. Дедов И.И., Молитвословова Н.Н., Марова Е.И. Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения. Пособие для врачей. Тверь, 2006.- 50 с.
5. Синдром Иценко-Кушинга. Под редакцией В.Г. Баранова, А.И. Нечая.- Л.: Медицина, 1988.- 224с
В) Учебно-методические материалы, изданные сотрудниками кафедры:
1. Солун М.Н., Калашников А.И., Чобитько В.Г. Схема истории болезни. (Методические рекомендации). Саратов, 2003 г. – 17 с.
Перечень интернет-сайтов, содержащих информацию по эндокринологии:
1.http://www.endocrincentr.ru/ - сайт ФГУ Эндокринологический научный центр Росмедтехнологий
2.Американская ассоциация по клинической эндокринологии (AACE - American Association of Clinical Endocrinologists) - http://www.aace.com/indexjava.htm
3.Американское эндокринологическое общество (Endocrine Society) - http://www.endo-society.org/
4.http://jcem.endojournals.org/ - Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism
5.http://www.jci.org/ - Journal of Clinical Investigation
6.http://www.jstage.jst.go.jp/browse/endocrj - журнал японского общества эндокринологов
7.http://edrv.endojournals.org/ – журнал «Endocrine Reviews»
8.http://endo.endojournals.org/ - Endocrinology – журнал международного общества эндокринологов
Составитель ассистент Фролова А.В.
« »2015 г.
Методические указания обсуждены на заседании учебно-методической конференции кафедры протокол № от « »__________________________ 2015 г.